小兒癲癇鑒別診斷(06-4)

1、 北京大學第一醫(yī)院 林慶l發(fā)作性l反復性l小兒癲癇發(fā)作形式多樣性l患兒往往對發(fā)作不能表達，尤其是一些主觀感覺不會描述。l有時家長不能正確反映病情，而且與文化程度、“關心”程度不相關，有時用醫(yī)學術語干擾醫(yī)師思考。l小兒某些正常生理活動與癲癇發(fā)作不易鑒別l小兒時期，不屬癲癇的發(fā)作形式多樣。癥狀或綜合征02歲28歲818歲A、異常動作 交叉擦腿動作+ 顫抖（shuddering）+ 良性睡眠肌陣攣+ 過度驚嚇反應+ 陣發(fā)性斜頸+ 自我刺激行為+ TICS+ 舞蹈動作+ 發(fā)作性手足徐動或肌張力不全+ 假性動作+ 異常眼球運動+ 非癲癇性強直樣動作+癥狀或綜合征02歲28歲818歲B、張力喪失或意識喪失

2、 暈厥+ 摔倒發(fā)作 發(fā)作性睡病/猝倒+ 注意力缺陷+C、呼吸異常 呼吸暫停+ 屏氣發(fā)作+ 過度換氣綜合征+癥狀或綜合征02歲28歲818歲D、感覺障礙 頭暈+ 頭痛+ 腹痛+E、行為障礙 撞頭+ 夜驚+ 夜游+ 夢魘+ 狂怒+ 精神錯亂+ 恐懼+l周期性呼吸l非驚厥性呼吸暫停l顫動l過度警覺狀態(tài)l良性新生兒睡眠肌陣攣l良性新生兒驚厥 新生兒時期驚厥形式除強直及陣攣發(fā)作外，最常見的形式為“微小發(fā)作”（subtle seizure），又稱輕微發(fā)作。l眼 斜視、震顫、轉動、眨眼、 瞳孔散 大l面肌 抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽l四肢 作游泳狀、下肢踏自行車狀l呼吸 頻率改變或暫停l其他 面色改變、肌張力低

3、下 不屬病理過程，與神經(jīng)系統(tǒng)成熟程度有關，可見于50%的未成熟兒，呼吸很不規(guī)則，有時很慢或完全停止，暫停的時間很短，通常36秒，很少超過10秒，不伴有心率、血壓、體溫和膚色的改變，呼吸暫停以后，可能出現(xiàn)呼吸深快。 早產兒和足月兒均可見到，持續(xù)1019秒，常伴有心率減慢。呼吸暫停時間越長，心率減慢越明顯。呼吸暫停以后可有青紫發(fā)作，肌張力低下。 新生兒喚醒刺激的過度反應，表現(xiàn)為下頜及肢體有頻率較低的、振幅較大的抖動。不伴有眼球異常運動，無呼吸暫停，不伴有面色改變。顫動與微小驚厥的鑒別點 顫動 微小驚厥抽動部位 下頜、四肢 眼、面、四肢均可發(fā)生出現(xiàn)時間 睡眠喚醒或刺激時 任何時間均可能眼球異常運動

4、無 經(jīng)常有呼吸暫停 無 可能出現(xiàn)面色改變 無 可能出現(xiàn)被動約束肢體 可減輕或停止 不能停止腦電圖 正常 異常 輕度窒息的新生兒?？梢姷?，表現(xiàn)為在生后有短暫的嗜睡，隨之即轉為過度興奮狀態(tài)，醒覺時間長，眼睜大，但眼球不隨物轉動，易激惹，常常出現(xiàn)顫動。 新生兒期起病，多數(shù)出現(xiàn)在NREM期睡眠，少數(shù)可見于REM期。單個肢體或雙側同時發(fā)生，也可累及面部、軀干、腹部。肌陣攣可單個出現(xiàn)或有節(jié)律的成串連續(xù)出現(xiàn)，成串的肌陣攣抽動可在睡眠中反復出現(xiàn)， 神經(jīng)系統(tǒng)檢查及腦電圖檢查均正常。出生2個月以后減輕，6個月前消失，不需治療。 ILAE1989年列為癲癇綜合征，2001年又提出“可不診斷為癲癇”。 1977年 D

5、ehan 首次報導，多發(fā)生于足月新生兒。發(fā)病高峰在生后第5天，又稱為“五日風”（Fifth days fits）。多灶性陣攣發(fā)作，發(fā)作時EEG有棘波，發(fā)作間期非特異性異常。神經(jīng)系統(tǒng)正常，驚厥多在生后2周內停止。l屏氣發(fā)作l點頭痙攣l非癲癇性強直樣發(fā)作l嬰兒早期良性肌陣攣l顫抖發(fā)作l嬰兒一過性肌張力不全l情感性交叉擦腿動作l過度驚嚇癥l首次發(fā)作多見于6個月1歲半之間 l多有明顯誘因 l啼哭后哭聲停止，呼吸停止在呼氣相 l有時呈角弓反張，意識喪失，甚至抽動兩三下。l腦電圖在發(fā)作間期正常，發(fā)作期有節(jié)律性慢波。屏氣發(fā)作與驚厥的鑒別 屏氣發(fā)作 驚厥明顯誘因 有 無發(fā)作時間 清醒時 日、夜均可能發(fā)生呼吸暫

6、停 全出現(xiàn) 不一定紫紺與驚厥的關系 先紫紺后才出現(xiàn)驚厥 驚厥后才出現(xiàn)紫紺角弓反張 常見到 偶可見到腦電圖 正常 異常l38個月小兒最多見 l眼球震顫多為雙側性，頻率快，振幅不大，可為水平、垂直或旋轉性眼震。l頭部常呈傾斜位。并緩緩地作點頭狀動作，直立位時加重 。l持續(xù)4個月數(shù)年自然緩解 l不遺留后遺癥 l需與先天性眼震區(qū)別，多在生后6個月以內起病，90%伴有視覺異常 。l嬰兒期發(fā)生，起始年齡211月，平均6個月。l清醒時，時間短暫，表現(xiàn)形式多樣。l有時可被語言或姿勢所誘發(fā)。發(fā)作可被外界刺激所中斷。l發(fā)作后立即恢復原來狀態(tài)。l發(fā)作間期及發(fā)作時腦電圖均正常。l與顫抖發(fā)作（ shuddering a

7、ttacks）類似 本病又稱為良性非癲癇性嬰兒痙攣(benign nonepileptic infantile spasms)。Lomgroso 等于1977年首次報導本病。90%在生后39個月之間發(fā)病。表現(xiàn)為點頭，身體前屈，上肢抬起。連續(xù)數(shù)下成串樣發(fā)作，符合強直痙攣樣發(fā)作，非常像West 綜合征。發(fā)作時意識清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有時喂食或摩擦面頸部而誘發(fā)。 腦電圖在發(fā)作期及發(fā)作間期均無異常，CT、MRI正 常，發(fā)病2周10個月后發(fā)作停止，不需抗癲癇治療，預后良好，精神發(fā)育正常。 l720個月間起病l突然出現(xiàn)雙眼陣發(fā)性強直性向上凝視l發(fā)作持續(xù)28秒，可在數(shù)分鐘內成簇出現(xiàn)，神智清楚l常伴

8、共濟失調l發(fā)作時EEG正常l12歲后消失 起病年齡在28個月，表現(xiàn)為肌張力不全，肢體或軀干扭轉，有時甚至呈角弓反張狀，持續(xù)數(shù)分鐘至2小時，發(fā)作頻率從一日數(shù)次到一月一次不等。有些嬰兒表現(xiàn)為陣發(fā)性斜頸，稱為嬰兒一過性陣發(fā)性斜頸（transient paroxysmal torticollis in infancy），頭向一側傾斜并且面部向對側扭轉，持續(xù)時間長短不等，腦電圖正常。 l常見于13歲小兒，也有1歲以內發(fā)病的報道。l女孩發(fā)生比男孩明顯為多l(xiāng)均在清醒狀態(tài) l神智始終清楚l強制改變其體位時能終止l智力低下小兒往往持續(xù)到較大年齡l新生兒期起病，當有突然外界刺激時出現(xiàn)異常的驚嚇反應。l基因定位在5

9、q33-35。l突然的聲音，或輕觸其鼻尖引起病兒強烈的驚嚇反應。l持續(xù)約1015秒，然后逐漸緩解。l嬰兒期導致運動發(fā)育落后，步態(tài)不穩(wěn)，常表現(xiàn)精神緊張和恐懼感。l腦電圖在發(fā)作期間呈正常，肌電圖及CT檢查正常。l多發(fā)性抽動癥l過度換氣綜合征l暈厥l兒童期良性陣發(fā)性眩暈l發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙l偏頭痛l癔病l暴怒發(fā)作l恐怖癥l男孩明顯多于女孩l抽動均發(fā)生在清醒時，而且可自我控制片刻。l不會出現(xiàn)意識喪失或持續(xù)狀態(tài)l無癲癇發(fā)作后經(jīng)常出現(xiàn)的發(fā)作后狀態(tài)。l腦電圖檢查正常。l年長兒、青春期前后發(fā)病l自訴呼吸困難、胸悶、胸疼l發(fā)作時呼吸淺快不規(guī)律，常有嘆氣樣深呼吸l常有焦慮或精神障礙l精神治療、抗焦慮治療有效

10、l多種原因所致的暫時性腦血流灌注不足所引起的一過性意識障礙。l血管迷走性暈厥是最常見的一種l暈厥的病人偶爾也可見到陣攣性運動，出現(xiàn)在暈厥時間較長的病人中。l頸動脈竇性暈厥在小兒很少見 l排尿性暈厥 l4歲后起病l突然短暫的眩暈及眼震、惡心、嘔吐、頭疼l步態(tài)不穩(wěn)，跌倒、恐懼l持續(xù)20秒30分鐘lE E G正常l兒童及青少年期起病l男孩比女孩多見l突然運動所誘發(fā)l一側或雙側肢體呈肌張力不全或舞蹈癥樣表現(xiàn)，嚴重時可致跌到。l發(fā)作時神智清楚l數(shù)秒至數(shù)十 秒l大多數(shù)腦電圖正常l抗癲癇藥物效果良好 兒童期發(fā)病率大約在2%5%之間，10歲以前男女發(fā)病率大致相同，青春期（12歲以后）女孩發(fā)病明顯多于男孩。以往

11、稱為典型偏頭痛 l先兆多出現(xiàn)在頭痛以前 ，多與視覺有關l極少數(shù)病人先兆表現(xiàn)為感覺異常，肢體麻木、無力或失語等。l先兆可持續(xù)數(shù)分鐘1小時，l頭痛開始往往為一側頭痛，額部或太陽穴部位，呈搏動性。l小兒雙側頭痛較偏側頭痛為多見。常出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸癥狀。l頭痛持續(xù)的時間長短不一，長時12天，短時數(shù)小時。l發(fā)作后入睡，醒后頭痛消失。 以往又稱為普通型偏頭痛l此型較常見到，占75%。l頭痛前沒有先兆 l頭痛常為雙側額或顳部l70%有惡心、嘔吐或腹疼等腸胃道癥狀l發(fā)作持續(xù)30分鐘至2小時左右l多數(shù)病人在睡眠后頭痛消失。 又稱變異型偏頭痛 可分為以下幾種類型 年齡小的病兒發(fā)病較多。椎基底動脈供血不足

12、的表現(xiàn)，如發(fā)作性頭暈、眩暈、共濟失調、構音障礙、視覺模糊、管狀視野，或偏癱、四肢癱等，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀持續(xù)時間很短，隨即出現(xiàn)枕部的頭痛。 眼眶部疼痛伴有動眼神經(jīng)完全性或不全性麻痹。以上眼瞼下垂最常見、重者眼外肌全部麻痹，主要見于嬰幼兒，頭痛可于眼肌麻痹后出現(xiàn)，多伴有同側瞳孔散大。 頭痛發(fā)作時或發(fā)作前后出現(xiàn)對側肢體輕癱，可同時有感覺障礙，?？沙掷m(xù)數(shù)日。 常見于年齡較大的兒童，幼兒時期也偶可見到。青春期后女性較男性高。癔病發(fā)作臨床表現(xiàn)多種多樣。 癔病發(fā)作往往持續(xù)時間較長（超過5分鐘），容易因暗示而發(fā)病、加重或好轉 。 癔病無論在發(fā)作期或發(fā)作間期，腦電圖均無癇樣放電或節(jié)律紊亂。l學齡期小兒多見l小事誘發(fā)

13、或無原因l傷人毀物l對發(fā)作過程能回憶并懊悔lEEG正常l恐懼發(fā)作有明顯指向（某種動物或物品）l發(fā)作時表現(xiàn)尖叫、回避、心跳加快、呼吸急促、發(fā)抖、蒼白l可伴有頭疼、腹疼、嘔吐l與個性可能有關l睡眠肌陣攣 l夜驚（night terrors）l夢魘 即做噩夢 l夢游 （sleep walking）l發(fā)作性睡眠 l412歲小兒，男孩多見。l入睡后半小時2小時l父母的安撫無效，擺脫父母摟抱，拒絕任何接觸。l發(fā)作中很難喚醒，持續(xù)數(shù)分鐘清醒，對發(fā)作不能回憶。lEEG正常l作噩夢，R E M期。l醒后定向力迅速恢復，能回憶剛才夢境內容。l由于恐懼及焦慮，很難立即再繼續(xù)入睡。 主要癥狀為白天過度睡眠、猝倒、睡眠

14、癱瘓及睡眠幻覺。有些表現(xiàn)容易與癲癇發(fā)作相混。l嗜睡 l猝倒 大約70%80%病人有猝倒發(fā)作。個別肌群可表現(xiàn)一過性無力，如面肌松弛、張口。 l睡眠癱瘓 大約有30%有睡眠癱瘓l睡眠幻覺 20%30%會出現(xiàn)睡眠幻覺l腦電圖檢查在清醒時多表現(xiàn)為正常，入睡初期很快進入REM睡眠 。 l低血糖l低血鈣l甲狀腺功能亢進l卟啉病l周期性麻痹l嗜鉻細胞瘤l出汗、視物不清、疲勞、無力、朦朧、行為改變l嚴重時意識喪失、驚厥l出現(xiàn)在清晨、空腹狀態(tài)l胰島素使用不當l糖尿病母親生的新生兒一過性低血糖l陣發(fā)性急性全身不適、焦慮、出汗、震顫、心動過速等l遺傳性酶缺陷導致的卟啉病和血紅素合成障礙l急性間歇性卟啉病類似于發(fā)作性疾病l兒童期或青春期發(fā)病l劇烈腹疼、嘔吐、肢痛、癱瘓、精神癥狀，甚至驚厥、昏迷l苯巴比妥、水合氯醛可誘發(fā)l新鮮尿置于日光下，尿卟啉原經(jīng)日光氧化為尿卟啉，呈紅色 陣