營(yíng)養(yǎng)性維生素d缺乏癥講稿-PPT課件

1、營(yíng)養(yǎng)性VITD缺乏性佝僂病長(zhǎng)沙市第一醫(yī)院 胡嘯目的：維生素D的來(lái)源及代謝，維生素D缺乏性佝僂病的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、分期、診斷與鑒別診斷、預(yù)防和治療。掌握：維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)，診斷及防治。熟悉：維生素D缺乏性佝僂病的病因及發(fā)病機(jī)理。了解：維生素D缺乏性佝僂病的鑒別診斷。重點(diǎn)：維生素D缺乏性佝僂病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷及防治。難點(diǎn)：維生素D缺乏性佝僂病的發(fā)病機(jī)制、分期及其特點(diǎn)。營(yíng)養(yǎng)性VITD缺乏性佝僂病定義：維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。佝僂病同時(shí)有骨質(zhì)軟化癥，長(zhǎng)骨與

2、生長(zhǎng)板同時(shí)受損。成人維生素D不足使成熟骨礦化不全， 則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥(osteomalacia)。發(fā)病情況年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是 小嬰兒，生長(zhǎng)快、戶外活動(dòng)少。地區(qū)：北方患病率高于南方。流行現(xiàn)狀：發(fā)病率逐年降低，病情趨于輕度。維生素D的生理功能及代謝維生素D的來(lái)源外源性來(lái)源 母體-胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)：與母體VitD營(yíng)養(yǎng)狀況有關(guān)食物中的維生素D：天然食物VitD含量少，強(qiáng)化食物有助于補(bǔ)充維生素D的生理功能及代謝維生素D的來(lái)源內(nèi)源性來(lái)源 皮膚的光照合成： 是人類VitD主要來(lái)源。皮膚中的7-脫氫膽骨化醇經(jīng)紫外線（日光）照射變成維生素D3（膽骨化醇），皮膚的光照合成是兒童和青少年維生素D的主要來(lái)源。

3、日光皮膚合成出生VitD來(lái)源天然食物2周含量少主要來(lái)源陽(yáng)光照射與維生素D產(chǎn)生居住在高緯度地區(qū)冬季生活方式改變空氣污染、高樓遮擋不同膚色、體型、衣著使用防曬產(chǎn)品SPF 15，維生素D產(chǎn)生損失99%產(chǎn)生1000IU維生素D3所需陽(yáng)光照射時(shí)間維生素D的轉(zhuǎn)運(yùn)VitD225-OHD第二次羥化1,25 (OH)2DCaPUVLVitD37-DHC（7脫氫膽骨化醇）維生素D結(jié)合蛋白膽汁小腸刷狀緣第一次羥化PTH1羥化酶球蛋白25-（OH）D3是循環(huán)中維生素D的主要形式1,25-（OH）2D3被認(rèn)為是一種類固醇激素維生素D的生理功能1，25(OH)2D生理作用：小腸：促進(jìn)小腸黏膜細(xì)胞合成（特殊的鈣結(jié)合蛋白）C

4、aBP，增加鈣、磷的吸收腎臟：增加腎近曲小管對(duì)鈣、磷重吸收，有利于骨的礦化骨骼：促進(jìn)成骨細(xì)胞成熟，破骨細(xì)胞分化，直接影響鈣、磷的沉積和重吸收其他：參與細(xì)胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控維生素D代謝的調(diào)節(jié)自身反饋?zhàn)饔茫貉狢a、P濃度與甲狀旁腺素、降鈣素調(diào)節(jié)：Ca PTH 促進(jìn)腎臟合成1,25(OH)2DCa CT 抑制腎臟合成1,25(OH)2D P 促進(jìn)腎臟合成1,25(OH)2D，P抑制其合成VitD的調(diào)節(jié)VitD2,3自身反饋?zhàn)陨矸答?5-(OH)D31,25-(OH)2D3VitD的調(diào)節(jié)VitD的調(diào)節(jié)病因1.圍生期維生素D不足2.日照不足3.生長(zhǎng)速度快，需要增加4.食物中補(bǔ)充維生素D不足5

5、.疾病影響甲狀旁腺素生理功能促進(jìn)腸道鈣磷的吸收。促進(jìn)腎小管對(duì)鈣的重吸收，使尿鈣排出減少，抑制對(duì)磷的重吸收。促進(jìn)破骨細(xì)胞形成使骨溶解脫鈣，血鈣增加，但又抑制成骨細(xì)胞的作用，不能使新骨鈣化?？偟慕Y(jié)果：使血鈣升高，血磷降低發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)初期年齡：6個(gè)月嬰兒，2mm） 骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄 骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無(wú)臨床癥狀臨床表現(xiàn)骨骼X線表現(xiàn)干骺端呈杯口狀、毛刷狀；鈣化帶邊緣模糊、變??；骨骺軟骨帶增寬beforeafter臨床表現(xiàn)骨骼X線表現(xiàn)干骺端呈杯口狀、毛刷狀；鈣化帶邊緣模糊、變?。还琴|(zhì)軟化、變形：O形腿、X形腿臨床表現(xiàn)肋串珠Rachitic rosary臨床表現(xiàn)肋膈溝Harrison

6、grooves膈肌附著處肋骨受牽拉而內(nèi)陷臨床表現(xiàn)手鐲征bracelets of hands臨床表現(xiàn)雞胸 Chicken breast胸骨和鄰近軟骨向前突起臨床表現(xiàn)漏斗胸Funnel breast臨床表現(xiàn)“O”型腿 Bowlegs踝關(guān)節(jié)并攏，兩膝關(guān)節(jié)距離3cm。臨床表現(xiàn)X型腿Knock knees 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)治療時(shí)間觀察指標(biāo)改變數(shù)天血Ca2+、P正常12月血AKP正常23周骨骼X線改善恢復(fù)期 Recovery Stage骨骼X線改善：出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，鈣化帶致密增寬，骨密度恢復(fù)臨床表現(xiàn)后遺癥期 Sequela Stage2歲兒童重癥：不同程度骨骼畸形臨床癥狀消失，血生化正常，骨骼X線正常臨

7、床表現(xiàn)膝外翻畸形診斷 Diagnosis正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查?！敖饦?biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼X線檢查早期診斷： 血25-(OH)D3最可靠的診斷指標(biāo)鑒別診斷 Differential Diagnosis1.與佝僂病體征的鑒別（1）粘多糖病：常有多器官受累，可出現(xiàn)多發(fā)性骨發(fā)育不全，如頭異常大、脊柱畸形、胸廓扁平。主要依據(jù)骨骼的X線變化及尿中粘多糖的測(cè)定作出診斷.頭大、頸短、塌鼻、小眼、厚唇、舌大、低耳、鑒別診斷（2）軟骨營(yíng)養(yǎng)不良：是一種遺傳性軟骨發(fā)育障礙，出生時(shí)即可見(jiàn)四肢短、頭大、前額突出、腰椎前凸、臀部后凸。軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出 鑒別診斷（3）

8、腦積水：生后數(shù)月起病者，頭圍與前囟進(jìn)行性增大。因顱內(nèi)壓增高，可見(jiàn)前囟飽滿緊張，骨逢分離，顱骨叩診有破壺聲，嚴(yán)重的兩眼向下呈落日狀。頭顱B超、CT檢查可作出診斷。腦積水：前囟進(jìn)行性增大 其他病因?qū)е碌呢E病低血磷抗維生素D佝僂?。罕静《酁樾赃B鎖遺傳，亦可為常染色體顯性或隱形遺傳，也有散發(fā)病例。佝僂病的癥狀發(fā)生在1歲后，用治療劑量維生素D治療無(wú)效。其他病因?qū)е碌呢E病遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒：為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣、低血磷之外，血鉀亦低，血氨增高，并常有低血鉀癥狀。其他病因?qū)е碌呢E病維生素D依賴性佝僂?。簽槌Ｈ旧w隱形遺傳I型為腎臟1-羥化酶缺乏，

9、血中25-（OH）D3濃度正常；II型血中1，25-（OH）D3受體缺陷，血中1，25-（OH）D3濃度增高。其他病因?qū)е碌呢E病腎性佝僂?。河捎谙忍旎蚝筇煸蛩碌穆阅I功能障礙，導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，血鈣低，血磷高，甲狀旁腺繼發(fā)性功能亢進(jìn)，骨質(zhì)普遍脫鈣，骨骼呈佝僂病改變，其他病因?qū)е碌呢E病肝性佝僂?。焊喂δ懿涣伎赡苁?5-（OH）D3生成障礙。肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱正常發(fā)育中的個(gè)體差異病史：無(wú)佝僂病的高危因素。體征：其他部分長(zhǎng)骨干骺端無(wú)骨樣組織堆積的表現(xiàn)。體格檢查：一般情況好，生長(zhǎng)發(fā)育正常。下肢生理性彎曲正常下肢發(fā)育過(guò)程治療目的在于控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形。1.補(bǔ)充維生素D 治療以口服為主，

10、劑量2000-5000IU，持續(xù)4-6周；1歲400IU，1歲600IU，同時(shí)給予多種維生素。治療1月后復(fù)查。2.補(bǔ)充鈣劑 只要牛奶每天500Ml,不需要補(bǔ)充鈣劑。3.其他輔助治療 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，堅(jiān)持每日戶外活動(dòng)。治療突擊療法 Shock Therap用于重癥或不能口服者Vit D 20萬(wàn)30萬(wàn)IU (7500g)/次肌注 1次， 3月后預(yù)防量臨床用藥魚(yú)肝油: VitA:VitD=10:1伊可新貝特令:維生素AD制劑，VitA:VitD=3:1羅鈣全： 通用名:骨化三醇膠丸 活性成分： 1,25(OH)D3 ， 劑量：0.25ug/粒維生素D中毒嬰幼兒口服維生素D 達(dá)到5000IU/d持續(xù)6個(gè)月以

11、上可能造成中毒高鈣血癥高鈣尿癥腎結(jié)石維生素D中毒標(biāo)準(zhǔn) 血25-OHD150ng/ml嬰幼兒維生素D中毒病例國(guó)外報(bào)道最低中毒劑量維生素D 4,000IU/d，連續(xù)數(shù)月曾有牛奶維生素D強(qiáng)化劑量錯(cuò)誤，致高鈣血癥誤用補(bǔ)充劑而導(dǎo)致中毒病例國(guó)內(nèi)報(bào)道典型病例每周一次口服或肌注大劑量維生素D 30-60萬(wàn)IU可耐受最大劑量（UL）目前美國(guó)1歲以內(nèi)嬰兒的UL：1,000IU/d新生兒：口服 20萬(wàn)IU或3,000IU/d，無(wú)不良反應(yīng)出生第一年：口服 2,000IU/d，沒(méi)有中毒報(bào)道美國(guó)1歲以上兒童和成人UL：2,000IU/d最新美國(guó)認(rèn)定成人UL為：10,000IU/d目前我國(guó)的UL統(tǒng)一為：800IU/d預(yù)防

12、圍生期 ：孕母應(yīng)多戶外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營(yíng)養(yǎng)素的食物；妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D （800IU/d)。嬰幼兒期 ：日光?。☉敉饣顒?dòng)）與適量補(bǔ)充維生素D。目前還難以確定所需要的陽(yáng)光照射時(shí)間，能產(chǎn)生足夠的維生素D，滿足人體需要量過(guò)度暴露于紫外線 有引起皮膚癌可能.建議6個(gè)月以下嬰兒 避免被陽(yáng)光直射預(yù)防補(bǔ)充維生素D早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒: 生后2周開(kāi)始補(bǔ)充維生素D800IU/d，3個(gè)月后改預(yù)防量。 足月兒: 生后2周開(kāi)始補(bǔ)充維生素D 400IU/日，至2歲；夏季可暫停服用。鈣劑：一般可不加服。妊娠母親維生素D補(bǔ)充妊娠母親補(bǔ)充維生素D 400IU/d，不影響母親血清25OH-D

13、1000IU/d，提高臍帶血清25OH-D妊娠母親補(bǔ)充維生素D，1000IU/d血清25-OHD 10ng/mL267ng/mL妊娠母親維生素D補(bǔ)充妊娠母親適宜的維生素D狀況血清25-OH-D30ng/mL推薦妊娠中晚期補(bǔ)充維生素D，1,000IU/day妊娠期間鈣的攝入量應(yīng)達(dá)到適宜推薦量，并以奶制品等食物作為鈣來(lái)源維生素D 缺乏性手足搐搦維生素D缺乏性手足搐搦癥（tetany of vitamin D deficiency）是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見(jiàn)6月以內(nèi)的小嬰兒。 病因和發(fā)病機(jī)理病因：甲狀旁腺代償性分泌過(guò)渡而疲憊， 導(dǎo)致血鈣下降誘發(fā)因素：1.內(nèi)、外源性VitD增加，而腸吸

14、收鈣不足2. 血磷升高，如高磷食物、發(fā)熱等3.長(zhǎng)期腹瀉或慢性病致VitD和鈣吸收減少發(fā)病機(jī)制串珠、手足鐲方顱臨床表現(xiàn)6月嬰兒多見(jiàn)典型發(fā)作：驚厥手足搐搦 見(jiàn)于較大嬰幼兒喉痙攣 嬰兒多見(jiàn)最常見(jiàn)，突發(fā)，無(wú)熱面神經(jīng)征 Chvostek sign腓反射 Peroneal reflex陶瑟征 Trousseau sign臨床表現(xiàn)典型發(fā)作 血鈣1.75mmol/L，有三種發(fā)作形式： 1、驚厥（最常見(jiàn)）（1）好發(fā)于幼小嬰兒（大腦皮層發(fā)育差，興 奮易擴(kuò)散）（2）突然發(fā)作,意識(shí)喪失,四肢及面肌抽搐,兩 眼凝視(上翻) ，發(fā)作停止后轉(zhuǎn)入睡眠（3）清醒后活潑如常，可反復(fù)發(fā)作（4）無(wú)發(fā)熱，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn) 臨床表

15、現(xiàn)典型發(fā)作 血鈣低于1.75mmol/L2.手足搐搦手痙攣呈弓狀，雙手呈腕部屈曲狀，手指伸直，拇指內(nèi)收掌心。足部踝關(guān)節(jié)伸直，足趾同時(shí)向下彎曲臨床表現(xiàn)3.喉痙攣（1） 嬰兒多見(jiàn)（2）喉部肌肉和聲門(mén)突發(fā)痙攣，呼吸困 難,不能用呼吸道感染或氣管異物解釋（3）吸氣性喉鳴（4）可突然發(fā)生窒息，嚴(yán)重缺氧甚至死亡臨床表現(xiàn)隱匿性 血清鈣多在1.751.88mmol/L面神經(jīng)征 Chvosteks sign（+） 手指尖叩錘驟擊患兒顴弓與口角的面頰部，引起眼瞼和口角抽動(dòng)為面神經(jīng)征陽(yáng)性 臨床表現(xiàn)腓反射：以叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處，引起足向外側(cè)收縮者。陶瑟征 Trousseau sign （+）以血壓計(jì)

16、袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣癥狀。 診斷1、有臨床癥狀和體征2、佝僂病的癥狀和體征3、血鈣1.75-1.88mmol/L； 或離子鈣1.0mmol/L4、鈣劑治療有效鑒別診斷1.其他無(wú)熱驚厥性疾病低血糖：常發(fā)生于清晨空腹時(shí)， 有進(jìn) 食不足或腹瀉史，補(bǔ)充葡萄糖后立即恢復(fù)，血糖常低于2.2 mmolL。低血鎂血癥：常見(jiàn)于小嬰兒發(fā)作時(shí)有肌肉顫動(dòng)，血鎂降低。血鎂常低于0.58mmol/L診斷和鑒別診斷嬰兒痙攣癥：為癲癇的一種表現(xiàn)。起病1歲以內(nèi)，呈突然發(fā)作，頭及軀干、上肢均屈曲，手握拳，下肢彎曲至腹部，呈點(diǎn)頭哈腰狀抽搦和意識(shí)障礙，發(fā)作數(shù)秒至數(shù)十秒自停，伴智能異常，

17、腦電圖有特征性的高幅異常，腦電圖有特征性高幅異常節(jié)律波出現(xiàn)。診斷和鑒別診斷Convulsion診斷和鑒別診斷原發(fā)性甲狀旁腺功能減退：表現(xiàn)為間歇性驚厥或手足搐搦，間隔幾天或數(shù)周發(fā)作1次，血磷升高3.2mmol/L，血鈣降至1.75mmol/L以下，堿性磷酸酶正?；蛏缘停B骨X線可見(jiàn)基底核鈣化灶。診斷和鑒別診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：腦膜炎、腦炎、腦膿腫等大多伴有發(fā)熱和感染中毒癥狀，精神萎靡，食欲差等。有顱內(nèi)壓增高體征及腦脊液改變。診斷和鑒別診斷急性喉炎：伴有呼吸道感染癥狀，可突然發(fā)作，聲音嘶啞伴犬吠樣開(kāi)始及吸氣困難，無(wú)低鈣癥狀，鈣劑治療無(wú)效。治療急救處理（1）吸氧：保持呼吸道通暢（2）止驚：10%水合

18、氯醛4050mg/kg，保留灌腸 安定0.10.3mg/kg，肌注鈣劑治療：10%葡酸鈣5-10ml， 加入葡萄糖液520ml，緩慢靜注Vitamin D 治療題目患維生素D缺乏性佝僂病的910個(gè)月嬰兒多見(jiàn)的骨骼改變是A.顱骨軟化B.肋骨串珠C.方顱D.雞胸E.肋隔溝答案（C）題目6歲男孩，自幼營(yíng)養(yǎng)欠佳，較瘦小，可見(jiàn)方顱、肋膈溝和“O”型腿。查血鈣稍低，血磷降低，X線示干骺端臨時(shí)鈣化帶呈毛刷樣，考慮其確切的診斷是：A 營(yíng)養(yǎng)不良B 維生素D缺乏性佝僂病 C 維生素D缺乏性手足搐搦癥D抗維生素D佝僂病E軟骨營(yíng)養(yǎng)不良答案（B）題目維生素D缺乏性佝僂病最可靠的早期診斷指標(biāo)是A.日光照射不足及維生素D攝

19、入不足的病史B.煩躁不安、夜驚、多汗等神經(jīng)精神癥狀C.血鈣、磷、堿性磷酸酶水平異常D.長(zhǎng)骨X線檢查異常及骨骼畸形E.血25-（OH）-VD3與1，25-（OH）2-VD水平下降答案（E）題目4個(gè)月女?huà)?。冬季出生，足月順產(chǎn)，單純牛奶喂養(yǎng)，未添加輔食。近半個(gè)月來(lái)較煩躁，夜哭鬧不安，多汗。體檢：體重6kg，有顱骨軟化。最可能的診斷是A.營(yíng)養(yǎng)不良B.亞臨床維生素A缺乏癥C.維生素D缺乏性佝僂病D.嬰兒腸痙攣E.以上都不是答案（C）題目維生素D缺乏性佝僂病不正確的預(yù)防措施是A.適當(dāng)多曬太陽(yáng)B.提倡母乳喂養(yǎng)C.孕母補(bǔ)充維生素D及鈣劑D.及時(shí)添加輔食E.早產(chǎn)兒2個(gè)月開(kāi)始補(bǔ)充維生素D答案（E）題目8個(gè)月男孩，生后一直牛奶喂養(yǎng)，未添加輔食。近一周來(lái)患兒每天腹瀉56次，質(zhì)稀，伴吵鬧不安，睡眠差，出汗多。尚不能扶站，未出牙。考慮為維生素D缺乏性佝僂病。體檢時(shí)最可能存在的體征是A.雞胸B.肌張力正常C.顱骨軟化D.方顱及前囟增大E.“O”形腿答案（D）題目若化驗(yàn)檢查示血鈣2mmol/L（8mg/dl），鈣磷乘積為25，X線長(zhǎng)骨檢查示骨骺軟骨明顯增寬，干骺端臨時(shí)鈣化帶消失，呈