參考生化09代謝

1、第 六 節(jié) 糖原的合成與分解 Glycogenesis and Glycogenolysis糖 原 (glycogen，Gn) 是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。 糖原顆粒：糖原，合成、降解酶，調節(jié)蛋白糖原儲存的主要器官及其生理意義肌肉：肌糖原，主要供肌肉收縮所需 肝臟：肝糖原，維持血糖水平 糖原的結構特點1. 葡萄糖單元以-1,4-糖 苷 鍵形成長鏈。2. 約8-12個葡萄糖單元處形 成分支(-1,6-糖苷鍵)，分 支增加溶解度。3. 每條鏈都終止于一個非還原端。非還原端增多，以利于其被酶分解。一、糖原的降解(glycogenolysis )糖原主鏈的斷裂糖原磷酸化酶：

2、糖原磷酸解糖原降解限速酶AMP別構激活劑；ATP,葡萄糖-6-磷酸別構抑制劑磷酸化活性狀態(tài)；去磷酸化非活性狀態(tài)糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 糖原磷酸化酶 脫支酶 (debranching enzyme)磷 酸 化 酶 轉移酶活性 -1,6糖苷酶活性 2. 糖原的去分支作用轉移葡萄糖殘基水解-1,6-糖苷鍵 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶 葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 3. 1-磷酸葡萄糖轉變成6-磷酸葡萄糖 4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖（肝細胞）肌糖原分解的前三步反應與肝糖原分解過程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉組織中不存在葡萄糖-6

3、-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能轉變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進入酵解途徑進一步代謝。二、糖原的合成代謝UDP葡萄糖是糖原合成的糖基供體葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸ATP ADP 己糖激酶;葡萄糖激酶（肝） 1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-1-磷酸磷酸葡萄糖變位酶 葡萄糖-6-磷酸2.葡萄糖-6-磷酸轉變成葡萄糖-1-磷酸 * UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。+UTP 尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶 2Pi+能量 葡萄糖-1- 磷酸 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) 3.葡萄糖-1

4、- 磷酸轉變成尿苷二磷酸葡萄糖糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶4. -1,4-糖苷鍵式結合 * 糖原n 為原有的細胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)， 作為UDPG 上葡萄糖基的接受體。 糖原合酶：關鍵酶引物的形成糖原合酶不催化從零開始的兩個葡萄糖分子的連接糖原蛋白(glycogenin) : 糖原的第1個葡萄糖單位的C1，在酪氨酸葡萄糖基轉移酶作用下，共價結合到糖原蛋白分子Tyr194殘基上，進一步將約7個葡萄糖單位以-1,4-糖苷鍵相連成鏈, 作為糖原合成時的引物。

5、 分 支 酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷鍵 -1,4-糖苷鍵 5. 糖原分枝的形成6-74G（補充血糖）G-6-P F-6-P（進入酵解途徑）G-1-PGn（合成糖原）UDPG 6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯（進入磷酸戊糖途徑）小 結 反應部位：胞漿 G-6-P的代謝去路UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶 己糖(葡萄糖)激酶 糖原n Pi 磷酸化酶 葡萄糖-6-磷酸酶（肝） 糖原n 3. 糖原的合成與分解總圖三、糖原合成與分解的調節(jié)這兩種關鍵酶的重要特點：* 它們的快速調節(jié)有共價修飾和變構調節(jié)二

6、種 方式。* 它們都以活性、無（低）活性二種形式存在。 關鍵酶 糖原合成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶 葡萄糖/葡萄糖-6-磷酸的別構調節(jié)糖原磷酸化酶 的調節(jié)糖原合酶的調節(jié)別構調節(jié)：激活劑G-6-P、G共價調節(jié)：磷酸化 / 脫磷酸化糖原合酶激酶3酪蛋白激酶II 四、糖代謝的概況 葡萄糖 酵解途徑 丙酮酸 有氧 無氧 H2O及CO2 乳酸 糖異生途徑 乳酸、氨基酸、甘油 糖原 肝糖原分解 糖原合成 磷酸戊糖途徑 磷酸 戊糖 + NADPH+H+淀粉 消化與吸收 ATP 五、血糖* 血糖:指血液中的葡萄糖。 正常血糖濃度 ：4.46.7mmol/L 80-120mg/ml血糖食 物 糖 消化，吸收 肝糖原 分解 非糖物質 糖異生 氧化分解 CO2 + H2O 糖原合成 肝（肌）糖原 磷酸戊糖途徑等 其它糖 脂類、氨基酸合成代謝 脂肪、氨基酸 血糖來源和去路血糖水平的調節(jié)* 主要依靠激素的調節(jié)主要調節(jié)激素降低血糖：胰島素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、腎上腺素(epinephrine)胰島素對糖原合酶的調節(jié)作用糖原合酶激酶3蛋白激酶B磷脂酰肌醇-3-激酶胰島素受體底物胰島素促進肌糖原合成激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+ G蛋白偶聯(lián)受體 腺苷環(huán)化酶 （無活性）腺苷環(huán)化酶（有活性） ATP cAMP PKA(無活性) PKA(有活性) 磷酸化酶b激酶