第篇風(fēng)濕性疾病精選文檔

1、第篇風(fēng)濕性疾病精選文檔定義 風(fēng)濕性疾病簡(jiǎn)稱風(fēng)濕病) 是指不同病因引起的累及骨、關(guān)節(jié)及其周圍組織的一大類慢性疼痛性疾病。分類 根據(jù)病因、病理及臨床表現(xiàn)風(fēng)濕性疾病可分為數(shù)種類型，其中以彌漫性結(jié)締組織病和血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病最常見的。臨床表現(xiàn) 風(fēng)濕性疾病病因各異，臨床表現(xiàn)多樣，除骨關(guān)節(jié)病變外，常有其他多個(gè)器官受累表現(xiàn)。主要表現(xiàn) 關(guān)節(jié)損害的表現(xiàn) 多系統(tǒng)多臟器受損的表現(xiàn).（一）關(guān)節(jié)損害表現(xiàn)1、疼痛部位和性質(zhì)2、晨僵3、腫脹及壓痛4、畸形和功能障礙 1、疼痛部位和性質(zhì) 關(guān)節(jié)、軟組 織的疼痛是風(fēng)濕性疾病最常見的癥狀之一。不同疾病受累關(guān)節(jié)的分布和疼痛的性質(zhì)不一樣。 不同疾病疼痛的特點(diǎn)： （1）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 常

2、累及任何可動(dòng)關(guān)節(jié),以腕、掌指、近端指關(guān)節(jié)多見，呈對(duì)稱性分布,持續(xù)性疼痛,活動(dòng)后疼痛減輕。 （2）痛風(fēng)以第一跖趾關(guān)節(jié)多發(fā)，單側(cè)分布,疼痛劇烈。 （3）強(qiáng)直性脊柱炎主要侵犯脊柱、骶髂、踝等關(guān)節(jié)，呈對(duì)稱性分布、持續(xù)性疼。（4）骨關(guān)節(jié)炎 多為單側(cè)或雙側(cè)膝關(guān)節(jié)受累，過多活動(dòng)后疼痛加劇,休息后疼痛可減輕。 2、晨僵 晨僵是指患者晨起或較長(zhǎng)時(shí)間休息后，病變關(guān)節(jié)出現(xiàn)僵硬感。特點(diǎn)： （1）晨僵在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中最為突出，而且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，常超過1小時(shí)，持續(xù)時(shí)間的長(zhǎng)短與關(guān)節(jié)炎癥的嚴(yán)重程度相關(guān)，活動(dòng)后晨僵可逐漸緩解或消失； （2）骨關(guān)節(jié)炎的僵硬時(shí)間短暫，表現(xiàn)為起始運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，一般只持續(xù)幾分鐘。 3、 腫脹及壓痛 關(guān)節(jié)

3、腫脹為關(guān)節(jié)炎的重要體征，由關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍組織的炎癥引起。特點(diǎn)：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎活動(dòng)期在受累的關(guān)節(jié)多有壓痛，其程度可因炎癥輕重不同而異，而骨性關(guān)節(jié)炎多無明顯壓痛。4、畸形和功能障礙 關(guān)節(jié)畸形是由于軟骨、骨質(zhì)破壞，肌腱受累，組織攣縮或半脫位等引起。 有些風(fēng)濕性疾病可出現(xiàn)畸形，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎手掌指關(guān)節(jié)尺側(cè)偏斜， 呈“天鵝頸”樣畸形等。由于關(guān)節(jié)腫痛及關(guān)節(jié)畸形等而引起關(guān)節(jié)功能障礙。（二）多系統(tǒng)表現(xiàn) 1、發(fā)熱、食欲減退、體重下降等全身表現(xiàn)； 2、皮疹、紅斑、水腫、潰瘍等皮膚受損表現(xiàn)； 3、角膜、視網(wǎng)膜受損等眼部表現(xiàn)； 4、肺炎、胸膜炎等呼吸系統(tǒng)受損表現(xiàn)； 5、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心臟擴(kuò)大甚至心力衰竭等循環(huán)系

4、統(tǒng)受損表現(xiàn)； 6、蛋白尿、水腫、高血壓甚至腎功能衰竭等泌尿系統(tǒng)受損表現(xiàn)。 實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查包括一般實(shí)驗(yàn)室檢查特異性檢查（一）一般實(shí)驗(yàn)室檢查包括血、尿、糞常規(guī)，肝、腎功能檢查等。（二）特異性檢查 自身抗體關(guān)節(jié)液檢查等關(guān)節(jié)影像檢查活組織檢查 自身抗體是診斷風(fēng)濕性疾病的重要標(biāo)志，有以下4類：抗核抗體譜、類風(fēng)濕因子、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗磷脂抗體。1、自身抗體2關(guān)節(jié)液檢查 關(guān)節(jié)液檢查主要是鑒別炎癥性或非炎癥性關(guān)節(jié)病變，以及導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎癥性反應(yīng)的可能原因。如在滑液中檢測(cè)到尿酸鹽結(jié)晶，有助于痛風(fēng)的診斷，而細(xì)菌培養(yǎng)陽性則有助于化膿性關(guān)節(jié)炎的診斷。 X線影像檢查是最常用的影像學(xué)診斷方法，有助于各種關(guān)節(jié)病變的診

5、斷、鑒別診斷、病變程度的分期、治療效果的判斷等； CT、MRI、放射性核素骨掃描也有助于診斷或鑒別診斷。 3關(guān)節(jié)影像檢查4 活組織檢查 活組織病理檢查所見病理改變對(duì)風(fēng)濕性疾病的診斷具有決定性的意義，并有指導(dǎo)治療的作用。治療治療原則：早期診斷，早期合理治療，以緩解癥狀，保持關(guān)節(jié)和臟器功能，提高生活質(zhì)量。治療措施健康教育物理治療功能鍛煉藥物矯正手術(shù)治療等。下面就抗風(fēng)濕藥物加以敘述，其余在相關(guān)章節(jié)敘述。 抗風(fēng)濕藥物1、非甾體抗炎藥（NSAID） 常用藥物有：吲哚美辛（消炎痛）、萘普生、芬必得、布洛芬、雙氯酚酸（雙氯滅痛）、昔康類等。 2慢作用抗風(fēng)濕藥（SAARD） 常用藥物有：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)

6、磷酰胺、環(huán)孢素、青霉胺、金制劑等。 3糖皮質(zhì)激素（簡(jiǎn)稱激素） 激素是一種強(qiáng)勁的抗炎藥物，且作用快，但為非根治藥物，而且有較多不良反應(yīng)，如向心性肥胖、消化性潰瘍、高血壓、感染及骨質(zhì)疏松等。 目標(biāo)測(cè)試一、單選題1 在風(fēng)濕性疾病中晨僵最突出的疾病是A類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎B混合性結(jié)締組織病C系統(tǒng)性紅斑狼瘡D系統(tǒng)性硬化癥E 舍格倫綜合癥2、風(fēng)濕性疾病的關(guān)節(jié)表現(xiàn)不包括A腫脹與壓痛B疼痛C畸形D硬癱E晨僵3、特異性最高的A抗核抗體（ANA）B抗Sm抗體C抗組蛋白抗體D抗RNP抗體E抗雙鏈DNA抗體第48章類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎學(xué)習(xí)目標(biāo)概述 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritis , RA)是一種病因不明的

7、以關(guān)節(jié)組織慢性炎癥性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的自身免疫性疾病。 主要表現(xiàn)是四肢對(duì)稱性，周圍性多個(gè)關(guān)節(jié)的性、慢性炎癥，病變呈持續(xù)發(fā)作性加重過程。 一、病因和發(fā)病機(jī)制感染因素遺傳因素免疫因素等 病因誘發(fā)因素寒冷潮濕疲勞營(yíng)養(yǎng)不良創(chuàng)傷精神因素等。二、病理主要病理改變:為關(guān)節(jié)的滑膜炎。當(dāng)侵及軟骨和軟骨下骨質(zhì)時(shí)造成關(guān)節(jié)破壞，反復(fù)發(fā)作可引起關(guān)節(jié)畸形和功能障礙，導(dǎo)致不同程度的殘疾。 三、 臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（一）關(guān)節(jié)表現(xiàn) 主要特點(diǎn)是： 對(duì)稱性的多關(guān)節(jié)炎，以腕、掌指關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)最常見 。 關(guān)節(jié)疼痛和腫脹關(guān)節(jié)晨僵關(guān)節(jié)畸形和功能障礙 主要表現(xiàn)1、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹 多為對(duì)稱性，持續(xù)性疼痛，疼痛的關(guān)節(jié)常伴有壓痛。關(guān)節(jié)

8、疼痛是最早出現(xiàn)的癥狀。2、關(guān)節(jié)晨僵 晨僵是指患者晨起或較長(zhǎng)時(shí)間休息后，病變關(guān)節(jié)出現(xiàn)僵硬感。晨僵至少超過1小時(shí)以上，活動(dòng)后可減輕，其程度和持續(xù)時(shí)間與關(guān)節(jié)炎癥的程度成正比。3、關(guān)節(jié)畸形和功能障礙 多見于較晚期患者。常見關(guān)節(jié)畸形有近端指間關(guān)節(jié)呈梭形腫大，掌指關(guān)節(jié)半脫位及尺側(cè)偏斜，手指呈，“天鵝頸”樣畸形，拇趾外翻等畸形。關(guān)節(jié)腫痛和畸形導(dǎo)致功能障礙。（二）關(guān)節(jié)外表現(xiàn)1、類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 多位于關(guān)節(jié)伸面受壓部位皮下，結(jié)節(jié)大小不一，直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米，質(zhì)硬無壓痛。 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是本病較特異的皮膚表現(xiàn)它的出現(xiàn)常提示病情活動(dòng)。2、肺部表現(xiàn) 最常見的肺病變是：肺間質(zhì)病變部分患者可表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作咳嗽，進(jìn)行性呼吸困難,見于約

9、30%的患者。3、心臟病變 心包炎是最常見的心臟受累的表現(xiàn)，但多無臨床癥狀。4、神經(jīng)系統(tǒng) 滑膜炎壓迫神經(jīng)是引起神經(jīng)損害最常見的原因。根據(jù)神經(jīng)受壓的部位不同出現(xiàn)不同的表現(xiàn)。5、舍格倫綜合征 表現(xiàn)為口、眼干燥，但癥狀較輕，應(yīng)作相關(guān)檢查幫助診斷。四、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查血液檢查血沉和C反應(yīng)蛋白類風(fēng)濕因子（RF）關(guān)節(jié)滑液 X線檢查類風(fēng)濕結(jié)節(jié)活檢常見檢查項(xiàng)目：五、診斷與鑒別診斷診斷：國(guó)際上普遍采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1987年修訂的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)。 鑒別診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎需與以下疾病鑒別1、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡3、強(qiáng)直性脊柱炎4、骨關(guān)節(jié)炎5、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎六、治療包括一般治療藥物治療外科治療其他治療

10、（一）一般治療保護(hù)病變關(guān)節(jié)合理飲食其他包括藥物治療非甾體抗炎藥（NSAID）慢作用抗風(fēng)濕藥（SAARD）糖皮質(zhì)激素 包括外科治療關(guān)節(jié)置換 滑膜切除術(shù)等其他治療中藥針灸理療生物制劑血漿置換去淋巴引流放射治療等七、預(yù)后 大部分患者表現(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致殘疾，使生活不能自理，部分或全部喪失工作能力。約10%的患者在短期發(fā)作后可以自行緩解，不留后遺癥。RA引起直接死亡少見。臨床上一旦診斷確定，應(yīng)盡早積極應(yīng)用聯(lián)合治療方案，以阻止關(guān)節(jié)破壞，保護(hù)關(guān)節(jié)功能，改善病人預(yù)后。目標(biāo)檢測(cè)一、單選題1 在風(fēng)濕性疾病中晨僵最突出的疾病是A類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎B混合性結(jié)締組織病C系統(tǒng)性紅斑狼瘡 D系統(tǒng)性硬化癥E舍格倫綜合癥A腫

11、脹與壓痛B疼痛C畸形D硬癱E晨僵3、特異性最高的A抗核抗體（ANA）B抗Sm抗體C抗組蛋白抗體D抗RNP抗體E抗雙鏈DNA抗體案例分析女性，39歲，關(guān)節(jié)酸痛2年，加重伴低熱、食欲減退半余月。體查：指關(guān)節(jié)腫脹，肘關(guān)節(jié)處可觸及一米粒大小結(jié)節(jié)，硬如橡皮。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb90g/L,血沉56mm/h，血白細(xì)胞2. 7109/L，抗核抗體（），抗“鏈O”正常，X檢查，關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)腔變窄。 請(qǐng)問該患者最可能的診斷是什么？為確診還需作哪些檢查？系統(tǒng)性紅斑狼瘡第49章1說出系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概念2記住系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn) 及其特點(diǎn)3列出系統(tǒng)性紅斑狼瘡的輔助檢查 及診斷標(biāo)準(zhǔn)4敘述系統(tǒng)性紅斑狼斑的防

12、治措施學(xué)習(xí)目標(biāo) 概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病程遷延，病情反復(fù)，血清出現(xiàn)多種自身抗體。病因和發(fā)病機(jī)制 本病的病因和發(fā)病機(jī)制至今尚未明確，根據(jù)目前研究可能與下列因素有關(guān)。 1、遺傳因素 2、性激素 3、環(huán)境因素 病理SLE的基本病理變化是結(jié)締組織的基質(zhì)粘液樣水腫，結(jié)締組織纖維蛋白樣變性和壞死性血管炎。臨床表現(xiàn) SLE起病可緩可急，因病變可累及全身多系統(tǒng)多臟器，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，反復(fù)發(fā)作，病程遷延。1、發(fā)熱 發(fā)熱特點(diǎn)：可呈各種熱型，多為長(zhǎng)期低熱，急性起病或活動(dòng)期可出現(xiàn)高熱，常伴有全身不適、

13、疲乏無力、體重減輕等。 見于：90%以上患者2、皮膚與粘膜 典型表現(xiàn)：蝶形紅斑 特點(diǎn)：表現(xiàn)為雙面頰和鼻梁呈蝴蝶狀分布的紅斑，紅斑不規(guī)則水腫，鮮紅或暗紅，表面光滑，邊緣不清楚或模糊，可有脫屑，是SLE特征性的皮損。 部位：皮膚暴露 見于：80%以上的患者3、關(guān)節(jié)與肌肉特點(diǎn)：為多發(fā)性、對(duì)稱性、游走性關(guān)節(jié)疼痛，一般不引起骨質(zhì)破壞及關(guān)節(jié)畸形 。常見部位：以近端指間、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)明顯。 見于：90%以上患者4、腎 表現(xiàn)：不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓及氮質(zhì)血癥等。 晚期出現(xiàn)尿毒癥，是SLE死亡的常見原因。 見于：幾乎所有的患者5、心血管 特點(diǎn)：以心包炎最常見，最主要的癥狀是心前區(qū)疼痛和

14、心包摩擦音，部分患者有心肌炎，出現(xiàn)呼吸困難、心率加快、心律失常、心臟增大，嚴(yán)重者可因心衰而死亡。 見于：約70%的患者6、呼吸系統(tǒng)以胸膜炎多見，多為干性，也可為滲出性，積液少量或中等。少數(shù)患者可發(fā)生狼瘡性肺炎，表現(xiàn)為咳嗽、胸痛及呼吸困難等。7、消化系統(tǒng) 常見消化癥狀有食欲減退、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉及便血等。8、神經(jīng)系統(tǒng) 50%的患者有輕重不一的神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，以精神癥狀、癲癇發(fā)作、偏癱及蛛網(wǎng)膜下腔出血等多見。出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害時(shí)提示病情加重，預(yù)后不良。9、血液系統(tǒng) 以貧血常見，多為正細(xì)胞正色素性貧血；白細(xì)胞減少一般發(fā)生在治療前或疾病復(fù)發(fā)時(shí)；血小板明顯減少時(shí)可導(dǎo)致各系統(tǒng)出血； 局部或全身淋巴

15、結(jié)腫大，以頸、腋下淋巴結(jié)腫大多見。10、其它 部分病人有眼底出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等眼底變化及結(jié)膜炎、葡萄膜炎、視神經(jīng)病變等。 實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查免疫學(xué)檢查一般檢查1、血液檢查 紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板可減少，活動(dòng)期血沉可增快、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增高2、尿液檢查：尿液中可見蛋白尿、紅細(xì)胞、管型尿等。免疫學(xué)檢查1、抗核抗體譜（ANAs）抗Sm抗體特異性高達(dá)99% 抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體特異性95% 抗核抗體（ANA）對(duì)SLE的診斷敏感性高達(dá)95%2 、類風(fēng)濕因子約15%SLE病人血清類風(fēng)濕因子陽性。3、抗磷脂抗體 包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒試驗(yàn)假陽性。 4、補(bǔ)體

16、 CH50（總補(bǔ)體）、C3、C4降低，有助于SLE的診斷，并提示狼瘡活動(dòng)。5、狼瘡帶試驗(yàn) 取腕上方伸側(cè)部位的正常皮膚，用免疫熒光法檢測(cè)皮膚的表皮與真皮連接處有無免疫球蛋白的沉積帶。陽性率約70%，特異性較高。6、腎活檢 對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療及估計(jì)預(yù)后均有重要價(jià)值。診斷和鑒別診斷1、診斷我國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)建議采用以下標(biāo)準(zhǔn)：蝶形紅斑或盤形紅斑；光敏感；口腔潰瘍；非畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)疼痛；漿膜炎（胸膜炎或心包炎）；腎炎（蛋白尿、血尿或管型尿）；神經(jīng)系統(tǒng)損害（抽搐或精神癥狀）；血象異常（白細(xì)胞4.0109/L或血小板80109/L）或溶血性貧血； 狼瘡細(xì)胞陽性或抗雙鏈DNA抗體陽性；抗Sm抗體陽性；抗核抗

17、體陽性；狼瘡帶試驗(yàn)陽性；血清補(bǔ)體低于正常。上述13項(xiàng)符合其中4項(xiàng)即可作出診斷。2、病情活動(dòng)的嚴(yán)重程度判斷判斷標(biāo)準(zhǔn)： （1）精神異常、癲癇發(fā)作、器質(zhì)性腦病、腦血管病、視覺神經(jīng)異常、顱神經(jīng)病變、血管炎每項(xiàng)8分； （2）關(guān)節(jié)炎、肌炎、蛋白尿、血尿、管型尿、膿尿每項(xiàng)4分； （3）新發(fā)紅斑，脫發(fā)、口腔粘膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、血清補(bǔ)體降低、DNA抗體滴度升高每項(xiàng)2分； （4）發(fā)熱、白細(xì)胞減少、溶血性貧血、血小板減少每項(xiàng)1分。3、鑒別診斷 應(yīng)與以下病鑒別：（1）以對(duì)稱性多關(guān)節(jié)滑膜炎為突出表現(xiàn)者應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別； （2）皮膚損害應(yīng)與各種皮炎鑒別； （3）中樞神經(jīng)受累應(yīng)與精神病或癲癇鑒別； （4）顏面浮腫

18、、蛋白尿應(yīng)與原發(fā)性腎小球腎炎等疾病鑒別； （5）另外還需和其他結(jié)締組織病作鑒別。治療一般治療藥物治療 一般治療1、急性活動(dòng)期以臥床休息為主，病情穩(wěn)定后可適當(dāng)參加活動(dòng)和鍛煉；2、合理膳食，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)；3、避免日光暴曬和紫外線照射，尤其在活動(dòng)期；4、避免使用能誘發(fā)或加重本病的藥物；5、積極防治感染及并發(fā)癥等。藥物治療1、輕型SLE的治療2、重型SLE的治療3、緩解期的治療 1、輕型SLE的治療以低熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、肌痛為主要癥狀，而無明顯內(nèi)臟損害者，可用非甾體抗炎藥 。2、重型SLE的治療 對(duì)SLE活動(dòng)程度較高，累及內(nèi)臟，病情嚴(yán)重者，可采用如下方法： （1）糖皮質(zhì)激素 是目前治療SLE的主要藥物，有顯著的免疫抑制和抗炎作用。 （2）免疫抑制劑 常用藥物是環(huán)磷酰胺（CTX）。 （3）其他 雷公藤多甙對(duì)SLE有一定療效。 3、解期的治療病情控制后，