自身免疫性胰腺x課件

1、自身免疫性胰腺炎 autoimmune pancreatitis特殊類型的慢性胰腺炎自身免疫介導(dǎo)對(duì)類固醇激素治療反應(yīng)良好血清IgG4升高組織中IgG4+漿細(xì)胞浸潤(rùn) AIP最突出的特征良性纖維炎性病變 AIP可累及的器官膽管梗阻性黃疸硬化性膽管炎涎腺炎、淚腺炎腹膜后纖維化唾液腺后腹膜淋巴結(jié).胰腺肝臟炎性腫瘤.淋巴結(jié)病間質(zhì)性肺炎、眶周腫物 流行病學(xué)AIP在全球各地區(qū)散在分布日本報(bào)道最多其次為歐美、韓國(guó)我國(guó)近年報(bào)道漸增，已有300余例全球報(bào)道AIP以I型為主，亞洲II型AIP少見，歐美II型AIP相對(duì)多見（20-30%）國(guó)外報(bào)道AIP病例數(shù)約占同期CP的2%-10%我國(guó)報(bào)道的這一比例為3.6%-9.

2、7%AIP易被誤診為胰腺癌 臨床分型I型：淋巴漿細(xì)胞性硬化性胰腺炎：臨床特點(diǎn)為IgG4水平升高，大量IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，從而導(dǎo)致胰腺及胰腺外組織纖維化，如硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纖維化等。II型：特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎：臨床特點(diǎn)為胰腺腫大、胰管閉塞和破壞，有文獻(xiàn)報(bào)道，該亞型與IgG4水平IgG4陽性漿細(xì)胞關(guān)系不大，和炎癥性腸病有密切關(guān)系 在我國(guó)以I型為主 臨床表現(xiàn)AIP歸屬于慢性胰腺炎但是臨床表現(xiàn)卻又不同于慢性胰腺炎1.多為無痛性梗阻性黃疸，也有部分人為輕至中度腹痛，出現(xiàn)急性胰腺炎或嚴(yán)重腹痛非常少見）2.上述癥狀通過激素治療后均可好轉(zhuǎn)3.同時(shí)胰腺外表現(xiàn)很常見，可累及膽道、唾液腺、

3、淚腺、后腹膜、淋巴結(jié)、肝臟、肺、腎臟等4.尚有患者出現(xiàn)胰腺和胰周靜脈閉塞、門靜脈狹窄和胰周動(dòng)脈受累（與慢性胰腺炎有相同病理生理） AIP亞型與特點(diǎn)AIP亞型I型II型患病率亞洲美國(guó)歐洲歐洲美國(guó)亞洲年齡老年中年性別男性女性男性=女性癥狀梗阻性黃疸多見，腹痛少見類似急性胰腺炎的腹痛和黃疸胰腺影像學(xué)腫脹（彌漫/節(jié)段/局限）或腫塊型同I型血清學(xué)IgG、IgG4升高，自身抗體（+）IgG、IgG4正常，自身抗體（-）其他臟器受累硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纖維化無AIP亞型I型II型潰瘍性結(jié)腸炎少見常見激素有反應(yīng)有反應(yīng)復(fù)發(fā)率高低其他術(shù)語IgG4相關(guān)LPSPIgG4不相關(guān)IDCP 影像學(xué)檢查 AIP

4、的影像學(xué)特點(diǎn)：1.胰腺：呈彌漫性、局限性或局灶性腫大，典型者為臘腸樣改變，部分不典型者可出現(xiàn)局部腫塊，需要與胰腺CA鑒別2.胰膽管：主胰管彌漫性變細(xì)或局限性狹窄，病變累及膽總管下段時(shí)可造成局部呈陡然向心性狹窄，狹窄區(qū)往往較細(xì)長(zhǎng)3.由于胰周積液、炎癥或脂肪組織纖維化而出現(xiàn)胰周“鞘膜”征，增強(qiáng)時(shí)表現(xiàn)為動(dòng)脈期密度略低，延遲期均勻強(qiáng)化。 可采用的檢查方法增強(qiáng)CTMRIMRCPERCP超聲內(nèi)鏡膽管內(nèi)超聲實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)1.Ig4： 90% 升高，（Ig4 135 mg/dL） 1. I型AIP：敏感性95%，特異性97%，與胰腺癌鑒別精確率97% ，約10%胰腺癌Ig4升高，但不超過正常上線的兩倍 IgG 1

5、800 mg/dL2.I型AIP血清-球蛋白常升高（ 2.0 g/dL）3.自身抗體陽性（ALF、ACA-II、ANA）和RF：30 % -40%升高 4.C3和C4：36%AIP患者降低 5.部分患者血沉增快、IgE、CA19-9升高。診斷標(biāo)準(zhǔn)各國(guó)紛紛推出了AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但它們均是在日本2006年的修改版的基礎(chǔ)上這些標(biāo)準(zhǔn)主要是針對(duì)I型AIP胰腺癌PSC（原發(fā)性硬化性膽管炎）膽管癌酒精性慢性胰腺炎干燥綜合征鑒別診斷 2016年AIP國(guó)際共識(shí):自身免疫性胰腺炎的治療 AIP的治療指征是什么？ 有癥狀病人的治療指征： （1）胰腺受累癥狀：如梗阻性黃疸、腹痛、背痛。 （2）其他器官受累（ OOI

6、）癥狀：如膽管狹窄繼發(fā)黃疸。 無癥狀病人的治療指征： （1）胰腺受累：影像學(xué)提示持續(xù)存在的胰腺占位。 （2）OOI：伴有IgG4-相關(guān)硬化性膽管（IgG4-SC）且肝功持續(xù)異常的病人。 誘導(dǎo)緩解的最佳手段是什么？（1）對(duì)于所有未經(jīng)治療或處于活動(dòng)期的AIP病人，類固醇激素是無使用禁忌證病人誘導(dǎo)治療的一線藥物。（2）對(duì)于存在類固醇激素使用禁忌證的病人，利妥昔單抗單藥治療也可誘導(dǎo)緩解。（3）除了利妥昔單抗，其他激素替代性藥物如巰嘌呤類單藥誘導(dǎo)治療效果較差。誘導(dǎo)緩解的激素最小初始劑量是多少？（1）波尼松初始治療的劑量為0.6-1.0 mg/kg/天。（2）通常誘導(dǎo)治療所必需的最小劑量為20 mg/天。類固醇激素如何減量？（1）每間隔1-2周減量5-10 mg/天，直到減為20 mg/天，之后每2周減量5 mg。（2）另一方案為40 mg/天連服4周，之后每周減量5 mg直至停藥。（3）誘導(dǎo)治療的總療程通常應(yīng)持續(xù)12周。（4）不推薦極短期（4周）應(yīng)用高劑量（激素20 mg/天）類固醇激素誘導(dǎo)治療。 手