神經(jīng)病學(xué)資料：神經(jīng)病學(xué) Neurology

1、神經(jīng)病學(xué) Neurology一、神經(jīng)病學(xué)的定義：1. 臨床醫(yī)學(xué)和神經(jīng)科學(xué)下屬的一門(mén)應(yīng)用學(xué)科。2. 研究神經(jīng)系統(tǒng)疾病和骨骼肌疾病： 病因與病理： 發(fā)病機(jī)制 預(yù)防對(duì)策 消滅疾病 診斷與鑒別： 癥狀體征 輔助檢查 疾病甄別 治療與預(yù)后： 自然史 干預(yù)結(jié)局 療效評(píng)判3有別于精神病學(xué)、 內(nèi)科學(xué)。二、神經(jīng)病學(xué)學(xué)科發(fā)展與其它學(xué)科關(guān)系：一級(jí)學(xué)科臨床醫(yī)學(xué) （基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)+臨床醫(yī)學(xué)）一級(jí)學(xué)科神經(jīng)科學(xué) （基礎(chǔ)學(xué)科+臨床學(xué)科）既不斷分化派生; 又不斷交叉重組。 神經(jīng)科學(xué)基礎(chǔ)：神經(jīng)生物學(xué) 神經(jīng)組胚學(xué) 神經(jīng)解剖學(xué) 神經(jīng)生理學(xué) 神經(jīng)生物化學(xué) 基礎(chǔ)神經(jīng)藥理學(xué) 分子神經(jīng)科學(xué)神經(jīng)科學(xué)臨床：神經(jīng)病學(xué)+ 精神病學(xué) 基礎(chǔ)神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病理學(xué)

2、 神經(jīng)遺傳學(xué) 神經(jīng)免疫學(xué) 神經(jīng)影像學(xué) 神經(jīng)心理學(xué) 臨床神經(jīng)藥理學(xué) 實(shí)驗(yàn)神經(jīng)病學(xué) 分子神經(jīng)病學(xué) 臨床神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)流行病學(xué) 神經(jīng)眼科學(xué) 神經(jīng)耳科學(xué) 神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué) 神經(jīng)腫瘤學(xué) 神經(jīng)外科學(xué) 兒童神經(jīng)病學(xué) 老年神經(jīng)病學(xué) 神經(jīng)康復(fù)醫(yī)學(xué)三、神經(jīng)疾病研究范圍與種類(lèi)：神經(jīng)系統(tǒng)疾病： 腦、脊髓 CNS； 腦神經(jīng)、脊神經(jīng) PNS肌肉疾病： 骨骼肌 神經(jīng)疾病種類(lèi)病因病理感染遺傳血管病變中毒先天異常免疫疾病外傷營(yíng)養(yǎng)缺陷變性疾病腫瘤代謝紊亂脫髓鞘疾病四、神經(jīng)疾病臨床癥狀 分大四類(lèi)。 1缺損癥狀： 2刺激癥狀： 3. 釋放癥狀： 4.斷聯(lián)休克癥狀（腦休克、脊髓休克）：五、神經(jīng)疾病的診斷手段與步驟：三 手 段 ：1采集病史：

3、詳盡。 起病方式，主要癥狀，演變過(guò)程。2體檢：全面有重點(diǎn)。神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性與重要的陰性體征。3輔助檢測(cè)：有選擇性。影像（CT，MR，MRA，DSA，ECT，PET，TCD）；電生理（EEG，AEEG，Video-EEG，EBM，EP，VEP，BAEP，SEP，NCV，MNCV，SNCV）；生物化學(xué)：（活組織檢查：肌肉、神經(jīng)、腦；CSF：細(xì)胞學(xué)，IgG指數(shù)，OB；特異性抗體：AchRab，MBPab；特異性DNA：結(jié)核桿菌，單純皰疹病毒）。三 步 驟 ：定位診斷： 建立病損部位的診斷。 依靠體征（癥狀）引路+影像檢查結(jié)果佐證。定性診斷： 建立病理性質(zhì)診斷。 依據(jù)病史+病程模式+初步輔助檢測(cè)結(jié)果。驗(yàn)證

4、診斷： 確立最終的臨床病理診斷。依據(jù)初步定位+定性診斷，再作診斷驗(yàn)證。 輔助診斷驗(yàn)證：病理診斷是金標(biāo)準(zhǔn)。治療驗(yàn)證：針對(duì)性病因治療有效？ 跟蹤隨訪(fǎng)驗(yàn)證：緩解？復(fù)發(fā)？進(jìn)展？任一輔助檢測(cè)結(jié)果， 都不能替代臨床思維的綜合分析判斷。 輔助診斷的局限性：時(shí)間上：24h內(nèi)腦梗塞CT（-）；空間上：腔梗CT/低磁MR；技術(shù)上：AD CJD MND 頭痛 神經(jīng)痛遺傳性疾??；經(jīng)驗(yàn)上：取決于報(bào)告者的識(shí)別能力（診斷水平）。 六、 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療，分三類(lèi)：完全或基本治愈：腦膜炎、營(yíng)養(yǎng)缺乏病、良性腫瘤、神經(jīng)炎、輕癥腦血管病、腦寄生蟲(chóng)病。完全控制或緩解：癲癇、帕金森病、三叉神經(jīng)痛、多發(fā)性硬化、重癥肌無(wú)力、偏頭痛。缺乏有

5、效的治療：神經(jīng)變性病、遺傳病、朊蛋白病、惡性腫瘤、AIDS/HIV。七、 對(duì)本科醫(yī)學(xué)生的要求：學(xué)習(xí)方法：利用圖譜、模型、標(biāo)本、電影、光碟片，重建神經(jīng)解剖的三維結(jié)構(gòu)概念。理解和貫通神經(jīng)解剖、生理、病理知識(shí)，解決臨床定位和定性診斷中的實(shí)際問(wèn)題。從整體出發(fā)，抓主要矛盾，把握診斷與救治原則。七、 對(duì)本科醫(yī)學(xué)生的要求： 學(xué)習(xí)重點(diǎn)：A. 掌握病史采集，神經(jīng)系統(tǒng)體檢，神經(jīng)科基本操作（腰穿）。B. 掌握神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)病和危重病的診斷原則。 C. 了解輔助檢查的方法與意義； D. 學(xué)習(xí)神經(jīng)疾病的定位和定性診斷要點(diǎn)。 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀授課時(shí)間：2.5學(xué)時(shí)授課要求：讓聽(tīng)課學(xué)生能獲得 （一）掌握各種類(lèi)型意識(shí)障礙的

6、臨床表現(xiàn)與鑒別。掌握腦死亡的診斷標(biāo)準(zhǔn)。掌握運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、感覺(jué)性失語(yǔ)的臨床特征及病變部位。重點(diǎn)掌握感覺(jué)障礙、癱瘓?jiān)诟鞒Ｒ?jiàn)損害部位的臨床表現(xiàn)特征及上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別診斷。掌握小腦性共濟(jì)失調(diào)的臨床特點(diǎn)。（二）熟悉失用癥和失語(yǔ)癥的臨床表現(xiàn)。講授內(nèi)容：（一）詳細(xì)講解意識(shí)障礙的臨床分類(lèi)。重點(diǎn)講解腦死亡的臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)。（二）重點(diǎn)講解失語(yǔ)、失用、失認(rèn)癥的臨床表現(xiàn)。 （三）詳細(xì)講解感覺(jué)障礙的臨床表現(xiàn)和類(lèi)型，定位診斷。（四）詳細(xì)講解癱瘓的臨床表現(xiàn)，定位診斷，中樞性癱瘓與周?chē)园c瘓的鑒別。（五）重點(diǎn)講解常見(jiàn)不自主運(yùn)動(dòng)的臨床表現(xiàn)、共濟(jì)失調(diào)的臨床表現(xiàn)。教學(xué)考查，思考題：1、 大腦、脊髓、腦神經(jīng)與脊神經(jīng)的各不

7、同部位損害時(shí)，有哪些臨床表現(xiàn)及其定位要點(diǎn)？2、 各種神經(jīng)系統(tǒng)功能（意識(shí)、言語(yǔ)、感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、反射、步態(tài)等）障礙時(shí)，有哪些臨床表現(xiàn)、常見(jiàn)臨床類(lèi)型及其定位診斷價(jià)值？意識(shí)障礙意識(shí)（consciousness）的定義： 醫(yī)學(xué)中，指大腦的“覺(jué)醒程度”和“意識(shí)內(nèi)容”。 “覺(jué)醒程度=清醒水平”人腦對(duì)自身和外界（周?chē)h(huán)境）的感知和理解的能力，有賴(lài)于“意識(shí)開(kāi)關(guān)”通過(guò)非特異性投射系統(tǒng)（腦干-丘腦上行性網(wǎng)狀激動(dòng)系統(tǒng)ascending reticular activating system ）連續(xù)不斷地將各種內(nèi)外感覺(jué)沖動(dòng)傳經(jīng)丘腦，繼而彌散性地投射到大腦皮質(zhì)，對(duì)皮質(zhì)的誘發(fā)電位產(chǎn)生易化作用，維持覺(jué)醒狀態(tài)。“意識(shí)內(nèi)容=精神活

8、動(dòng)”：人腦對(duì)內(nèi)、外環(huán)境的刺激所做出的應(yīng)答反應(yīng)，即知覺(jué)（定向、感知、注意）、思維、情感、智能（記憶、計(jì)算、理解、判斷）、意志行為等心理活動(dòng)的表現(xiàn)，通過(guò)特異性投射系統(tǒng)（丘腦-皮質(zhì)投射系統(tǒng)）連續(xù)不斷地將傳經(jīng)丘腦的各種內(nèi)外感覺(jué)沖動(dòng)，分門(mén)別類(lèi)地投射到大腦皮質(zhì)特定的相應(yīng)腦區(qū)，完成中樞的整合作用，維持人腦的認(rèn)知能力。兩者相輔相成，都通過(guò)人們的語(yǔ)言(口頭、軀體）表達(dá)出來(lái)；該兩種能力的減退或消失，就意味著發(fā)生不同程度的意識(shí)障礙（disorders of consciousness）。意識(shí)狀態(tài)的臨床分類(lèi)覺(jué)醒程度下降的意識(shí)障礙1）嗜睡(somnolent)：病理性睡眠增多，可喚醒，定向力正常，注意力不集中，記憶稍差

9、，停止刺激，稍后就又入睡。2）昏睡狀態(tài)(sopor)：病理性的睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語(yǔ)刺激方可喚醒，作簡(jiǎn)單模糊的回答后（定向力不全），旋即熟睡。3）昏迷(coma)：嚴(yán)重意識(shí)喪失，對(duì)言語(yǔ)刺激無(wú)應(yīng)答反應(yīng)；高級(jí)皮質(zhì)功能喪失。分為淺、中、深昏迷。意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙（1）意識(shí)模糊(confusion)：或稱(chēng)朦朧狀態(tài)(twilight state)，表現(xiàn)意識(shí)范圍縮小，定向力障礙，突出表現(xiàn)是錯(cuò)覺(jué)，幻覺(jué)較少見(jiàn)，情感反應(yīng)與錯(cuò)覺(jué)相關(guān)。（2）譫妄狀態(tài)(delirium state)：較意識(shí)模糊嚴(yán)重，定向力和自知力障礙，注意力渙散，與外界不能正常接觸；常有豐富的錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)，以錯(cuò)覺(jué)為主，形象生動(dòng)而逼真，以至有恐

10、懼、外逃或傷人行為。急性譫妄狀態(tài)常見(jiàn)于高熱或中毒，慢性譫妄狀態(tài)多見(jiàn)于慢性酒精中毒。特殊類(lèi)型的意識(shí)障礙 即醒狀昏迷(coma vigil)，或稱(chēng)睜眼昏迷：1）去皮質(zhì)綜合征(decorticated 或 apallic syndrome)：能無(wú)意識(shí)地睜眼閉眼，光反射、角膜反射存在，無(wú)自發(fā)性言語(yǔ)及有目的動(dòng)作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿勢(shì)（去皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)），可有病理征。因中腦及腦橋上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損，故保持覺(jué)醒-睡眠周期，能無(wú)意識(shí)地咀嚼和吞咽。見(jiàn)于缺氧性腦病、腦外傷、腦炎等大腦皮質(zhì)的廣泛性損害。2）無(wú)動(dòng)性緘默癥(akinetic mutism)：對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)，四肢不能活動(dòng)，也可呈不典型去腦強(qiáng)直狀態(tài)

11、，可有無(wú)目的睜眼或眼球運(yùn)動(dòng)，睡眠-醒覺(jué)周期可保留或有改變，如呈睡眠過(guò)度狀態(tài)。伴有自主神經(jīng)功能紊亂，如體溫高、心跳或呼吸節(jié)律不規(guī)則、多汗、皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等，肌肉松弛，無(wú)錐體束征。為前額葉-邊緣系統(tǒng)損害。昏迷的鑒別診斷1）意志缺乏癥(abulia)：處于清醒狀態(tài)并能意識(shí)到自己的處境，但卻不講話(huà)，無(wú)自主活動(dòng)。雖然其感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)通路仍完整，而且患者對(duì)自身和環(huán)境的記憶仍存在，但對(duì)刺激無(wú)反應(yīng)、無(wú)欲望，呈嚴(yán)重淡漠狀態(tài)，多見(jiàn)于雙側(cè)額葉病變、抑郁癥患者。2）閉鎖綜合征(locked-in syndrome)：由于皮質(zhì)腦干束和皮質(zhì)脊髓束雙側(cè)受損引起患者幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失（四肢和腦橋及其以下腦神經(jīng)均

12、癱瘓），患者不能言語(yǔ)、不能吞咽、不能活動(dòng)，但意識(shí)清醒并能以睜閉眼或眼球的上下活動(dòng)與周?chē)h(huán)境建立聯(lián)系，多見(jiàn)于腦血管病等引起的腦橋基底部病變。腦死亡(brain death) 臨床表現(xiàn) 過(guò)深昏迷：對(duì)外界環(huán)境刺激毫無(wú)反應(yīng)，無(wú)任何自發(fā)性運(yùn)動(dòng)；自主呼吸停止，須用呼吸機(jī)維持換氣；五項(xiàng)重要腦干反射消失，持續(xù)至少12小時(shí)；腦電圖呈一條直線(xiàn)，腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位引不出波形，至少維持30分鐘；腱反射、腹壁反射及頸以下對(duì)疼痛刺激反應(yīng)可消失，也可存在；須除外藥物中毒、低溫和內(nèi)分泌代謝等。有去大腦或去皮質(zhì)強(qiáng)直發(fā)作，不能診斷腦死亡。 近年增加阿托品試驗(yàn)、TCD檢測(cè)作為腦死亡的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。失語(yǔ)癥一、 失語(yǔ)癥(aphasia)

13、定義：語(yǔ)言(language)交流能力障礙, 由腦損害所致。指對(duì)各種語(yǔ)言符號(hào)(口語(yǔ)、文字、手語(yǔ)等)的表達(dá)及認(rèn)識(shí)能力的受損或喪失。二、 失語(yǔ)癥表現(xiàn)：既聽(tīng)不懂別人及自己的講話(huà)，或說(shuō)不出要表達(dá)的言語(yǔ)，又看不懂、或?qū)懖怀霾∏皶?huì)讀、會(huì)寫(xiě)的字句。前提：意識(shí)清楚、無(wú)嚴(yán)重的精神障礙、無(wú)智能障礙，無(wú)視覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)缺損，亦無(wú)發(fā)音器官（口、咽、喉等）肌肉癱瘓及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙。三、 失語(yǔ)癥的鑒別：構(gòu)音障礙(dysarthria)是一種純言語(yǔ)(speech)障礙，發(fā)音器官肌無(wú)力及運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)所致。即口語(yǔ)的語(yǔ)音障礙。前提：雖然具有語(yǔ)言交流所必備的語(yǔ)言形成及接受的能力，但是僅在言語(yǔ)形成時(shí)，語(yǔ)音不清晰、語(yǔ)速遲緩，表現(xiàn)：發(fā)聲困難、發(fā)音

14、不清、聲音、音調(diào)及語(yǔ)速異常。失語(yǔ)癥與構(gòu)音障礙的區(qū)別：在于后者，患者對(duì)言語(yǔ)的理解正常,并保留文字理解(閱讀)和表達(dá)(書(shū)寫(xiě))能力，可通過(guò)文字仍可進(jìn)行交流?？梢?jiàn)于肌肉疾病，上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致的球麻痹和面、舌癱，小腦病變及運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。四、 失語(yǔ)癥的分類(lèi)：國(guó)內(nèi)目前常用的失語(yǔ)癥分類(lèi)1.外側(cè)裂周?chē)дZ(yǔ)綜合征:病灶在外側(cè)裂周區(qū),特點(diǎn)：有復(fù)述障礙。(1)Broca失語(yǔ)(Broca aphasia,BA)(2)Wernicke失語(yǔ)(Wernicke aphasia,WA)(3)傳導(dǎo)性失語(yǔ)(conduction aphasia,CA)2.經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)(transcotical aphasia),又稱(chēng)分水嶺

15、區(qū)失語(yǔ)綜合征(borderzone aphasic syndrome):病灶在分水嶺區(qū)，特點(diǎn)：復(fù)述相對(duì)保留(1)經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)(transcortical motor aphasia,TCMA)(2)經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)(transcortical sensory aphasia,TCSA)(3)經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)(mixed transcortical aphasia,MTA)3.完全性失語(yǔ)(global aphasia,GA)4.命名性失語(yǔ)(anomic aphasia,AA)5.皮層下失語(yǔ)綜合征(subcortical aphasia syndrome)(1)丘腦性失語(yǔ)(thalamic a

16、phasi,TA)(2)底節(jié)性失語(yǔ)(basal ganglion aphasia,BGA)五、 失語(yǔ)癥的臨床特點(diǎn)：語(yǔ)言交流的基本形式：口語(yǔ)與文字。聽(tīng)與說(shuō)(口語(yǔ)的理解及表達(dá))、口語(yǔ)表達(dá)包括：自發(fā)談話(huà)、復(fù)述和命名。讀與寫(xiě)(文字的理解及表達(dá))，失語(yǔ)癥的表現(xiàn)六個(gè)基本方面的障礙：自發(fā)談話(huà)、聽(tīng)理解、復(fù)述、命名、閱讀、書(shū)寫(xiě)。病因及病變部位不同,失語(yǔ)癥的類(lèi)型也不同，常以一種語(yǔ)言形式障礙為主，同時(shí)伴有其他語(yǔ)言功能受損、全部語(yǔ)言功能均受損、失用、失認(rèn)或肢癱等。(1) Broca aphasia，運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)：口語(yǔ)表達(dá)障礙最突出，呈典型非流利型口語(yǔ)。即語(yǔ)量少，每分鐘講話(huà)字?jǐn)?shù)常少于50個(gè)，表現(xiàn)講話(huà)費(fèi)力，發(fā)音、語(yǔ)調(diào)障礙，

17、找詞困難，由于語(yǔ)量少，僅限于實(shí)質(zhì)詞,且缺乏語(yǔ)法結(jié)構(gòu)而呈特征性的電報(bào)式語(yǔ)言；口語(yǔ)理解相對(duì)好，對(duì)有語(yǔ)法詞及秩序詞的句子理解困難，（分不清“人比猴大和狗比猴聰明”有何差異）;復(fù)述、命名、閱讀及書(shū)寫(xiě)均不同程度受損。病變累及優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū)(額下回后部)、皮層下白質(zhì)及腦室周?chē)踪|(zhì)甚至頂葉及島葉。(2)Wernicke aphasia，感覺(jué)性失語(yǔ)：口語(yǔ)理解障礙最突出。流利型口語(yǔ)：語(yǔ)量多, 滔滔不絕，發(fā)音清晰，語(yǔ)調(diào)正常，對(duì)別人和自己講的話(huà)均不理解，或僅理解個(gè)別詞或短語(yǔ)；口語(yǔ)表達(dá)有適當(dāng)?shù)恼Z(yǔ)法結(jié)構(gòu)，但缺乏實(shí)質(zhì)詞，于是空話(huà)連篇，難以理解，答非所問(wèn)；因較多的錯(cuò)語(yǔ)(多為語(yǔ)義錯(cuò)語(yǔ)，如將帽子說(shuō)成是襪子或不易被人理解的

18、新語(yǔ)，同時(shí)表現(xiàn)出與理解障礙相一致的復(fù)述及聽(tīng)寫(xiě)障礙；不同程度的命名、朗讀及文字理解障礙。病變位于優(yōu)勢(shì)半球Wernicke區(qū)(顳上回后部)。(3) Conduction aphasia，傳導(dǎo)性失語(yǔ)：復(fù)述障礙最突出?？谡Z(yǔ)清晰,語(yǔ)義完整、語(yǔ)法結(jié)構(gòu)正常，且聽(tīng)理解正常，但不能復(fù)述（不成比例受損）；在自發(fā)談話(huà)時(shí)較易說(shuō)出的詞或句子，卻以錯(cuò)語(yǔ)復(fù)述，多為語(yǔ)音錯(cuò)誤(如將“鉛筆”說(shuō)成“先北”，自發(fā)談話(huà)常因找詞困難，語(yǔ)音錯(cuò)誤，而出現(xiàn)猶豫、中斷。命名及朗讀中出現(xiàn)明顯的語(yǔ)音錯(cuò)誤,伴不同程度的書(shū)寫(xiě)障礙。病變部位：優(yōu)勢(shì)半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)的弓狀纖維。(4) Transcotical aphasia，經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)：復(fù)述較其

19、它語(yǔ)言功能好（不成比例地好）。病變部位不同，表現(xiàn)亦不同，分為經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)、經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)，臨床特點(diǎn)如表23所示。(5) Anomic aphasia，命名性失語(yǔ)：命名不能為主要特征，呈選擇性命名障礙。在所供給選擇的名稱(chēng)中，能選出正確的名詞。但口語(yǔ)表達(dá)中，則找詞困難、缺實(shí)質(zhì)詞，多以描述物品功能代替說(shuō)不出的詞，空話(huà)較多。與Wernicke失語(yǔ)不同，患者言語(yǔ)理解及復(fù)述正?；蚪谡?，病灶多在優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)。(6) Global aphasia，完全性/皮質(zhì)性失語(yǔ): 所有語(yǔ)言功能均有明顯障礙，又稱(chēng)混合性失語(yǔ)?？谡Z(yǔ)表達(dá)障礙明顯，甚至“啞”、刻板性語(yǔ)言(只能發(fā)出無(wú)意

20、義的嗎、吧、貼等聲音)；聽(tīng)理解、復(fù)述、命名、閱讀和書(shū)寫(xiě)均嚴(yán)重障礙,預(yù)后差。患者可逐漸學(xué)會(huì)通過(guò)非口語(yǔ)形式,如結(jié)合語(yǔ)境、表情、手勢(shì)、姿勢(shì)、語(yǔ)調(diào)變化等進(jìn)行交流。多見(jiàn)于優(yōu)勢(shì)半球較大范圍的病變,如大腦中動(dòng)脈分布區(qū)的大片病灶。(7) Transcotical aphasia，皮質(zhì)下失語(yǔ)：局限于優(yōu)勢(shì)側(cè)皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)(如丘腦及基底節(jié))病變也可產(chǎn)生失語(yǔ)。丘腦性失語(yǔ)：音量小、語(yǔ)調(diào)低、表情淡漠、不主動(dòng)講話(huà)，找詞困難，伴錯(cuò)語(yǔ)；底節(jié)性失語(yǔ)：自發(fā)性言語(yǔ)受限，音量小，語(yǔ)調(diào)低。皮質(zhì)下失語(yǔ)較皮質(zhì)失語(yǔ)少見(jiàn)，癥狀常不典型。感覺(jué)障礙的臨床分類(lèi)與表現(xiàn)一、 抑制性癥狀：感覺(jué)徑路被破壞/受過(guò)度抑制 感覺(jué)缺失 anesthesia: （痛覺(jué)、溫

21、度覺(jué)、觸覺(jué)、深感覺(jué)）缺失 感覺(jué)減退 hypoesthesia:（痛覺(jué)、溫度覺(jué)、觸覺(jué)、深感覺(jué)）減退 完全性感覺(jué)缺失： 分離性感覺(jué)障礙：二、 刺激性癥狀：感覺(jué)徑路受刺激/興奮性增高 感覺(jué)過(guò)敏：hypersthesia 感應(yīng)的程度增加 感覺(jué)過(guò)度：hyperpathia 感應(yīng)的時(shí)程延長(zhǎng) 感覺(jué)倒錯(cuò)：dysesthesia 感應(yīng)中的錯(cuò)覺(jué) 感覺(jué)異常：paresthesia 麻木感、奇癢感、 重感、針刺感、蟻?zhàn)吒小⑹鴰Ц?、電?感、腫脹感、冷熱感。感應(yīng)中的幻覺(jué) 疼痛：pain 分布、性質(zhì)、程度、頻度、時(shí)程、加重或減輕的誘因。 常見(jiàn)疼痛 局部疼痛：local pain 放射性疼痛：radiating pain

22、擴(kuò)散性疼痛：spreading pain /牽涉性疼痛：referred pain 灼性神經(jīng)痛：causalgia三、感覺(jué)障礙的定位診斷一）、周?chē)窠?jīng): 單神經(jīng)病，MN：感覺(jué)缺失，限某神經(jīng)支配區(qū)（地圖樣）。或兩個(gè)以上神經(jīng)支配區(qū)，多數(shù)性神經(jīng)病。 多發(fā)性神經(jīng)病，PN：肢端感覺(jué)缺失，雙側(cè)對(duì)稱(chēng)分布（手套襪子樣）。二）、后根損害： RN：放射性神經(jīng)痛，根性疼痛。MN：（地圖樣）感覺(jué)缺失 PN手套襪子樣感覺(jué)缺失三）、脊髓損害：節(jié)段性（條帶樣）或傳導(dǎo)束型（水平以下）。 脊髓后角損害：1.節(jié)段性（條帶樣）； 2.感覺(jué)分離：痛覺(jué)、溫度覺(jué)障礙， 觸覺(jué)、深感覺(jué)保留。 脊髓中央部： 1.節(jié)段性（套衫樣）； 2.感覺(jué)分

23、離:痛覺(jué)、溫度覺(jué)障礙，觸覺(jué)、深感覺(jué)保留。 脊髓橫貫：1.傳導(dǎo)束型（雙側(cè)），有感覺(jué)障礙平面（所有感覺(jué)均障礙）。 2.頸段：傳導(dǎo)束型（長(zhǎng)旗袍樣）。 3.胸段：傳導(dǎo)束型（長(zhǎng)西褲樣）。 脊髓半切：1.傳導(dǎo)束型：偏側(cè)感覺(jué)障礙； 2.感覺(jué)分離：同側(cè)深感覺(jué)、對(duì)側(cè)痛覺(jué)、溫度覺(jué)障礙。四）、腦干損害：交叉性感覺(jué)障礙（同側(cè)面部+對(duì)側(cè)肢體）。五）、丘腦損害：1、偏身型感覺(jué)障礙。 2、自發(fā)性疼痛，感覺(jué)過(guò)度。六）、內(nèi)囊損害：偏身型感覺(jué)障礙（伴三偏癥）。七）、皮質(zhì)損害：1、單肢型感覺(jué)障礙。2、復(fù)合感覺(jué)。 3、感覺(jué)性癲癇。八）、癔病性感覺(jué)障礙： 1、不合理性：范圍不符合神經(jīng)支配。 2、多變性：多次檢查結(jié)果不一致。 3、易暗示

24、性：癥狀體征受語(yǔ)言/行為暗示而轉(zhuǎn)變。運(yùn)動(dòng)障礙的臨床表現(xiàn)與定位診斷一）、錐體系統(tǒng)病變的特點(diǎn)：癱瘓:paralysis，肌張力改變，病理反射。二）、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的定位鑒別：見(jiàn)表。三）、肢體癱瘓的定位：前角損害：1、節(jié)段性，肌群性。 2、局限性肌萎縮。 3、肌束性顫動(dòng)（+）。 4、肌纖維顫動(dòng)（+）。 5、不伴感覺(jué)障礙。前根損害： 1、節(jié)段性，肌群性。2、可伴根痛/感覺(jué)缺損。神經(jīng)叢損害：1、同一肢體多個(gè)神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)。 2、癱瘓、感覺(jué)及植物神經(jīng)均障礙。神經(jīng)干及分支：1、單神經(jīng)性支配區(qū)內(nèi)。 2、癱瘓、感覺(jué)及植物神經(jīng)均障礙末梢神經(jīng)損害：1、肢端對(duì)稱(chēng)性。2、手足小肌肉萎縮。3、手套-襪子樣感覺(jué)障礙。皮

25、質(zhì)損害：1、單癱:monoplegia。2、可伴部分性運(yùn)動(dòng)性癲癇。內(nèi)囊損害：1、偏癱:hemiplegia。2、可伴三偏癥。腦干損害：交叉性癱瘓。皮質(zhì)損害：1、單癱。 2、部分性運(yùn)動(dòng)癲癇。內(nèi)囊損害： 1、偏癱。 2、可伴三偏癥。腦干損害： 交叉性癱瘓。脊髓橫貫損害：四肢癱/截癱。脊髓損害：四肢癱、截癱、偏癱、單癱。 脊髓半切：1、病灶同側(cè)偏癱或單癱。 高位頸髓：1、四肢癱，上、下肢均為中樞性。 2、伴膈肌癱瘓，呼吸困難。 3、尿潴留，充盈性尿失禁。 4、出汗不能，高熱。 頸膨大：1、四肢癱，上肢周?chē)?、下肢中樞性?、尿潴留。 3、出汗不能，高熱。 胸髓： 1、截癱，中樞性。 2、尿潴留。 腰

26、膨大：1、截癱，周?chē)浴?2、尿潴留。 骶髓圓錐：1、無(wú)肢體癱瘓。 2、真性尿失禁。 3、鞍區(qū)感覺(jué)缺失。錐體外系統(tǒng)病變的特點(diǎn)：一、錐體外系統(tǒng)病變的特點(diǎn)：肌張力改變，不自主運(yùn)動(dòng)。二、兩大綜合征： 肌張力增高伴運(yùn)動(dòng)減少綜合征 蒼白球、黑質(zhì)。 肌張力減低伴運(yùn)動(dòng)增多綜合征 新紋狀體。三、錐體外系統(tǒng)病變的臨床表現(xiàn)：肌強(qiáng)直：1、肌張力增高：鉛管樣/齒輪樣。 2、運(yùn)動(dòng)減少：假面具，“淡漠”；動(dòng)作慢，寫(xiě)字小，精細(xì)動(dòng)作差，擺手消失；前傾 姿勢(shì)、急速小步；起步后轉(zhuǎn)身難，翻身轉(zhuǎn)側(cè)更難。靜止性震顫：1、靜止時(shí)發(fā)生，活動(dòng)時(shí)消失 2、節(jié)律性：4-6次/秒。 3、睡眠時(shí)消失。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)： “小” / “大”： 1、肢體遠(yuǎn)端

27、快速、非節(jié)律性、可連續(xù)性運(yùn)動(dòng)。 2、肢體近端快速、非節(jié)律性、可連續(xù)性運(yùn)動(dòng)。手足徐動(dòng)癥：腕、手指作緩慢交替性伸屈動(dòng)作指劃癥。扭轉(zhuǎn)痙攣：1、全身性：以軀干或肢體長(zhǎng)軸為核心的緩慢旋轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)，角弓反張，間段性發(fā)作。變形性肌張力不全。 2、局限性：痙攣性斜頸，動(dòng)眼危象，口-舌-頰綜合征。扭轉(zhuǎn)痙攣：動(dòng)眼危象， 變形性張力不全， 手足徐動(dòng)癥：偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)： 一側(cè)猛烈的投擲樣運(yùn)動(dòng) 對(duì)側(cè)丘腦底核。抽動(dòng)癥：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)的肌肉快速動(dòng)作?？晒潭?，可游走。 習(xí)慣性抽動(dòng)、多發(fā)抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征。精神性/蒼白球。急性肌張力障礙（不全）：同扭轉(zhuǎn)痙攣：局限性/全身性 藥物性速發(fā)不良反應(yīng)。遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙：舌-頜-頰綜合征?？咕癫∷幬?/p>

28、長(zhǎng)程治療后 藥物性遲發(fā)不良反應(yīng)。四、小腦病變的特點(diǎn)： 1、共濟(jì)失調(diào)： 2、肌張力減低： 3、腱反射減弱（鐘擺樣）： 4、小腦發(fā)作（陣發(fā)性、去腦強(qiáng)直）：五、小腦蚓部損害： 1、軀干、兩下肢共濟(jì)失調(diào)：站不穩(wěn)、寬步基、醉漢步態(tài)。 （上肢共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫常無(wú)） 2、言語(yǔ)障礙：語(yǔ)音含糊、吟詩(shī)樣語(yǔ)言。六、小腦半球損害： 1、同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)：指鼻試驗(yàn)： 跟膝脛試驗(yàn)： 快復(fù)輪替試驗(yàn)： 反擊征陽(yáng)性： 對(duì)指試驗(yàn)： 指誤試驗(yàn)： 2、頭、身體向病側(cè)偏斜，步態(tài)不穩(wěn)向病側(cè)傾斜。 3、小腦性震顫：肢端運(yùn)動(dòng)性震顫、眼球震顫（粗大）。 4、上肢重于下肢、精細(xì)動(dòng)作重于粗糙動(dòng)作。七、慢性彌漫性小腦變性： 即使蚓部和半球同樣有

29、損害， 也是以（蚓部）軀干共濟(jì)失調(diào)、言語(yǔ)障礙為主。反射障礙的定位診斷一、反射改變的特點(diǎn)： 1、全身性普遍性增強(qiáng)、減弱 并不提示有病理情況。 2、左右、上下不對(duì)稱(chēng)、局限性改變 有定位診斷價(jià)值。 3、反射消失 反射弧任何一點(diǎn)中斷。 4、中樞病變 反射增強(qiáng)、減弱或消失。二、反射障礙的定位：1、淺反射： 角膜反射（三叉神經(jīng)面神經(jīng)）， 咽反射 （舌咽神經(jīng)迷走神經(jīng)）， 腹壁反射（肋間神經(jīng)，上：T7-8、 中：T9-10、下：T11-12）， 提睪反射（生殖股神經(jīng)，L1-2）， 趾反射 （脛神經(jīng)，S1-2）， 肛門(mén)反射（肛尾神經(jīng)，S4-5）。2、深反射： 肱二頭肌反射（肌皮神經(jīng)，C5-6）， 肱三頭肌反射（

30、橈神經(jīng)，C6-7）， 橈反射（橈神經(jīng)，C5-6）， 膝反射（股神經(jīng)，L2-4）， 踝反射（脛神經(jīng)，S1-2）， 屈指反射(Hoffmanns sign, C7-T1, 正中神經(jīng);Trmners sign) 屈趾反射（Rossolimos sign, L5-S1, 脛神經(jīng)）， 3、病理反射： 趾反射伸性反應(yīng)：Babinskis sign, 等位征： Chaddocks sign, Oppenheims sign, Gordons sign, Scheffers sign, Gondas sign。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助診斷方法第一節(jié) 腦脊髓檢查 （CSF cerebrospinal fluid ）C

31、SF （腦脊髓的液體）無(wú)色透明液體分泌：側(cè)腦室脈絡(luò)叢，經(jīng)室間孔-第三腦室、中腦導(dǎo)水管、第四腦室-中間孔、側(cè)孔腦、脊髓表面的蛛網(wǎng)膜下腔和腦池。吸收：腦表面蛛網(wǎng)膜顆粒-上矢狀竇-脊神經(jīng)根間隙成人總量 110 200ml 生成速度 0.35ml/min 每天生成 500 毫升生成增多：炎癥、腦水腫、腫瘤血腦屏障（ BBB ）破壞：成分改變一、腰穿（腰椎穿刺）1、適應(yīng)證： CNS 炎癥、脫髓鞘疾病、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜癌病、 CNS 血管病、顱內(nèi)腫瘤的診斷與鑒別診斷、周?chē)窠?jīng)病變的鑒別診斷、脊髓造影、鞘內(nèi)治療。2、禁忌證： 顱內(nèi)高壓伴視乳頭水腫、懷疑后顱窩腫瘤者、穿刺部位感染、脊椎病變、脊髓壓迫癥的晚

32、期、出血傾向、血小板減少（5000/mm33、并發(fā)癥： 低顱壓頭痛 持續(xù)2-8天，坐位或直立頭痛加重。二、常規(guī)檢查1、壓力 （1）、常規(guī)壓力測(cè)定： 測(cè)壓管 正常：80180mmH2 O 顱內(nèi)壓增高：200 mmH2 O 初壓、終壓臨床意義 壓力高：腦水腫、顱內(nèi)占位病變、感染、腦卒中、靜脈竇血栓形成、壓力低：低顱壓、椎管梗阻、CSF 漏（2）、壓頸試驗(yàn) (Queckenstedt 測(cè)試) 壓腹試驗(yàn)-壓腹部- CSF 壓力上升-放松-CSF 壓力下降 壓頸試驗(yàn)-壓頸靜脈- CSF 壓力上升-放松-CSF 壓力下降 指壓法：手指 壓力計(jì)法：血壓氣帶輕縛于頸部-初壓-充氣 20、40、60mmHg -

33、CSF 上升情況（100-200 mmH2 O）臨床意義不上升-椎管梗阻上升、下降緩慢部分梗阻 一側(cè)不升-橫竇閉塞 禁忌證：顱內(nèi)高壓，懷疑后顱窩腫瘤者。 2、性狀 正常：無(wú)色，透明 蛛網(wǎng)膜下腔出血：血性，粉紅色；三管試驗(yàn)呈均勻血性；上清液隱血試驗(yàn)陽(yáng)性；可見(jiàn)皺縮紅細(xì)胞化膿性腦膜炎：云霧狀，米湯樣，由于細(xì)胞數(shù)增多所致。結(jié)核性腦膜炎：毛玻璃狀，纖維蛋白膜形成，稱(chēng)蛛網(wǎng)膜樣凝固椎管梗阻：蛋白增高，呈黃色，自凝-弗洛因綜合癥（ Froin癥）3、細(xì)胞數(shù)正常：白細(xì)胞 0-5 個(gè)/mm3 ，為單核細(xì)胞。增多腦膜炎、腦炎等、涂片發(fā)現(xiàn)細(xì)菌、真菌、腫瘤細(xì)胞4、Pandy 試驗(yàn) 球蛋白的含量 CSF 蛋白定性參考試驗(yàn)

34、（-）三、生化檢查1、蛋白質(zhì)正常： 0.15 0.45g/ L (15-45 毫克/dl)增高： CSN 感染，腦瘤，腦出血，脊髓壓迫癥， G- B綜合征 ，粘液性水腫降低：0.15g/ L 營(yíng)養(yǎng)不良、硬膜損傷。 2、糖 取決于血糖水平，正常： 2.5-4.4mmol/L (50-75mg/dl)，減少： 200%。(3) BAEP各波的起源：I波起于聽(tīng)神經(jīng);II波耳蝸核,部分為聽(tīng)神經(jīng)顱內(nèi)段;III波上橄欖核;IV波外側(cè)丘系及其核團(tuán)(腦橋中、上部分);V波下丘的中央核團(tuán)區(qū)。(4) 臨床應(yīng)用:客觀(guān)評(píng)價(jià)聽(tīng)覺(jué)檢查不合作者、嬰幼兒和癔癥病人有無(wú)聽(tīng)覺(jué)功能障礙，有助于多發(fā)性硬化的診斷,特別是發(fā)現(xiàn)臨床下病灶

35、，動(dòng)態(tài)觀(guān)察腦干血管病時(shí)腦干受累的情況，幫助判斷療效和預(yù)后，橋小腦角腫瘤手術(shù)的術(shù)中監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)耳毒性藥物對(duì)聽(tīng)力的影響;腦死亡診斷和意識(shí)障礙病人轉(zhuǎn)歸的判斷等。4、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(motor evoked potential,MEP)經(jīng)顱磁剌激大腦皮層運(yùn)動(dòng)細(xì)胞、脊髓及周?chē)窠?jīng)運(yùn)動(dòng)通路，在相應(yīng)的肌肉上記錄的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位。該技術(shù)是Barker等(1985)建立的, ,近年來(lái)被廣泛應(yīng)用于臨床。為運(yùn)動(dòng)通路中樞傳導(dǎo)時(shí)間的測(cè)定提供了客觀(guān)依據(jù)。上肢刺激部位：大腦皮層相應(yīng)運(yùn)動(dòng)區(qū)、C7棘突、Erb點(diǎn)記錄部位：上肢肌肉;下肢剌激部位：大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)、胸口和L1及國(guó)窩等記錄部位：多為屈母短肌和脛前肌等。檢測(cè)指標(biāo)：各段潛伏

36、期和中樞運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)時(shí)間應(yīng)用：運(yùn)動(dòng)通路病變的診斷。5.事件相關(guān)電位(event-related potentials,ERP)，稱(chēng)內(nèi)源性事件相關(guān)電位或認(rèn)知電位人對(duì)外界或環(huán)境刺激的心理反應(yīng)，主要研究認(rèn)知過(guò)程中大腦的神經(jīng)電生理改變，應(yīng)用最廣泛的是P300電位。ERP可通過(guò)聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)、體感刺激,從頭皮上記錄到一組神經(jīng)元所發(fā)出的電活動(dòng), 受試者對(duì)刺激進(jìn)行主動(dòng)反應(yīng) ,主要反應(yīng)大腦皮層認(rèn)知功能狀況,目前有學(xué)者將P300電位用于測(cè)謊等研究。三、肌電圖狹義肌電圖(electromyography,EMG)：同心圓針電極插入肌肉后,記錄的肌肉安靜狀態(tài)下和不同程度收縮狀態(tài)下的電活動(dòng)。廣義EMG記錄肌肉在安靜狀態(tài)、隨意

37、收縮及周?chē)窠?jīng)受刺激時(shí)各種電生理特性的技術(shù),包括神經(jīng)傳導(dǎo)速度、重復(fù)神經(jīng)電刺激、單纖維肌電圖及巨肌電圖等。常規(guī)EMG檢查的適應(yīng)證：脊髓前角細(xì)胞及其以下的病變。1、EMG檢測(cè)（1）肌肉靜息狀態(tài)：插入電位和自發(fā)電位。插入電位指針電極插入時(shí)引起的電活動(dòng),正常人變異較大;自發(fā)電位指終板噪音和終板電位，后者波幅較高，通常伴有疼痛，動(dòng)針后疼痛消失。（2）肌肉輕收縮狀態(tài)：測(cè)定運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位(MUAPs)的時(shí)限、波幅、波形及多相波百分比,不同肌肉有其不同的正常值范圍。（3）肌肉重收縮狀態(tài)：觀(guān)察募集現(xiàn)象,指肌肉在大力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位的多少及其發(fā)放頻率的快 慢。肌電圖上呈密集的相互重疊的難以分辨基線(xiàn)的許多運(yùn)動(dòng)單位電

38、位，即為干擾相。2、.異常EMG(1) 插入電位的改變：插入電位減少或消失-嚴(yán)重的肌肉萎縮、肌肉纖維化和脂肪組織浸潤(rùn)插入電位增多或延長(zhǎng)-神經(jīng)原性和肌原性損害。(2) 異常自發(fā)電位:纖顫電位：見(jiàn)于神經(jīng)原性損害和肌原性損害;正銳波：同纖顫電位束顫電位：見(jiàn)于神經(jīng)原性損害。（3）肌強(qiáng)直放電：肌肉自主收縮或受機(jī)械刺激后出現(xiàn)的節(jié)律性放電。擴(kuò)音器可傳出類(lèi)似飛機(jī)俯沖或摩托車(chē)減速的聲音。見(jiàn)于萎縮性肌強(qiáng)直、先天性肌強(qiáng)直、副肌強(qiáng)直及高鉀型周期性癱瘓等。（4）異常運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位:神經(jīng)原性損害：表現(xiàn)為MUAPs時(shí)限增寬、波幅增高及多相波百分比增高見(jiàn)于：脊髓前角細(xì)胞病變、神經(jīng)根病變和周?chē)窠?jīng)病等;肌原性損害： 表現(xiàn)為M

39、UAPs時(shí)限縮短、波幅降低及多相波百分比增高,見(jiàn)于：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、炎性肌病和其它原因所致的肌病。（5）重收縮募集電位的異常改變：?jiǎn)渭兿啵褐讣∪獯罅κ湛s時(shí)，參加發(fā)放的運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量明顯減少,肌電圖上表現(xiàn)為單個(gè)獨(dú)立的電位;混合相：運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量部分減少,表現(xiàn)為單個(gè)獨(dú)立的電位和部分難以分辨的電位同時(shí)存在,見(jiàn)于：神經(jīng)原性損害;病理干擾相：肌纖維變性壞死使運(yùn)動(dòng)單位變小, 表現(xiàn)為低波幅干擾相，或稱(chēng)為病理干擾相。3、.臨床意義：診斷及鑒別診斷神經(jīng)原性損害、肌原性損害和神經(jīng)肌肉接頭病變發(fā)現(xiàn)臨床下病灶或容易被忽略的病灶如早期運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、深部肌肉萎縮、肥胖兒童的肌肉萎縮,以及對(duì)病變節(jié)段進(jìn)行定位診斷。四、神經(jīng)傳導(dǎo)

40、速度和重復(fù)神經(jīng)電刺激(一) 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(nerve conduction velocity,NCV)用于評(píng)定周?chē)\(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)功能的一項(xiàng)診斷技術(shù)。包括： 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MCV)F波反射感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(SCV)1、方法(1)、MCV測(cè)定: 電極放置:刺激電極：陰極置于神經(jīng)遠(yuǎn)端，陽(yáng)極置于神經(jīng)近端，兩者相隔23厘米記錄電極：置于肌腹,參考電極：置于肌腹地線(xiàn)：置于剌激電極和記錄電極之間測(cè)定：超強(qiáng)剌激神經(jīng)干遠(yuǎn)端和近端，在該神經(jīng)支配的肌肉上記錄復(fù)合肌肉動(dòng)作電位測(cè)定潛伏期，用遠(yuǎn)端和近端之間的距離除以?xún)牲c(diǎn)間潛伏期差等于神經(jīng)傳導(dǎo)速度計(jì)算公式為:神經(jīng)傳導(dǎo)速度(m/s)=兩點(diǎn)間距離(cm)10/兩點(diǎn)

41、間潛伏期差(ms)波幅的測(cè)定通常取峰-峰值。(2)、SCV測(cè)定: 電極放置:刺激電極：置于或套在手指或腳趾末端，陰極在陽(yáng)極的近端;記錄電極：置于神經(jīng)干的遠(yuǎn)端(靠近剌激端),參考電極：置于神經(jīng)干的近端(遠(yuǎn)離刺激部位)地線(xiàn)：固定于刺激電極和記錄電極之間; 測(cè)定: 順行測(cè)定法是將刺激電極置于感覺(jué)神經(jīng)遠(yuǎn)端，記錄電極置于神經(jīng)干的近端,測(cè)定其潛伏期和記錄感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位刺激電極與記錄電極之間的距離除以潛伏期為SCV。（3）、F波測(cè)定:原理：F波是超強(qiáng)電剌激神經(jīng)干在M波后的一個(gè)晚成分,由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)回返放電引起，因首先在足部小肌肉上記錄而得名；F波的特點(diǎn)是其波幅不隨剌激量變化而改變，重復(fù)刺激時(shí)F波的波形和潛伏期

42、變異較大。電極放置：同MCV測(cè)定，不同的是陰極放在近端;潛伏期的測(cè)定：通常連續(xù)測(cè)定10-20個(gè)F波，然后計(jì)算其平均值，F(xiàn)波的出現(xiàn)率為80%100%。2.臨床意義MCV和SCV的主要異常是傳導(dǎo)速度減慢和波幅降低,傳導(dǎo)速度減慢-主要反映髓鞘損害,波幅降低-為軸索損害, NCV的測(cè)定-周?chē)窠?jīng)病的診斷,結(jié)合EMG可鑒別-前角細(xì)胞、神經(jīng)根、周?chē)窠?jīng)及肌原性疾病等。 F波的異常表現(xiàn)為出現(xiàn)率低、潛伏期延長(zhǎng)或傳導(dǎo)速度減慢及無(wú)反應(yīng)-周?chē)窠?jīng)近端病變,補(bǔ)充MCV的不足。(二)重復(fù)神經(jīng)電刺激 (repetitive nerve stimulation，RNS) 1、原理 超強(qiáng)重復(fù)刺激神經(jīng)干在相應(yīng)肌肉記錄復(fù)合肌肉動(dòng)

43、作電位，檢測(cè)神經(jīng)肌肉接頭功能的重要手段。正常：神經(jīng)干連續(xù)受刺激后,波幅可有輕微的波動(dòng),神經(jīng)肌肉接頭病變：波幅降低或升高刺激的頻率： 低頻5Hz，高頻1O-3OHz2、方法 電極放置：刺激電極置于神經(jīng)干 記錄電極：置于該神經(jīng)所支配的肌肉,地線(xiàn)置于兩者之間 測(cè)定方法：面神經(jīng)-眼輪匣肌、腋神經(jīng)-三角肌、尺神經(jīng)-小指展肌副神經(jīng)-斜方肌近端肌肉陽(yáng)性率高，不易固定，遠(yuǎn)端肌肉靈敏度低，結(jié)果穩(wěn)定，偽差小，高頻刺激病人疼痛較明顯，通常選用尺神經(jīng)。正常值波幅遞減是計(jì)算第4或第5波比第1波波幅下降的百分比; 低頻遞減10%15%，高頻遞減30%波幅遞增是計(jì)算最高波幅比第1波波幅上升的百分比; 波幅遞增15%和高頻刺

44、激波幅遞減30%-突觸后膜病變?nèi)缰匕Y肌元力;高頻波幅遞增57%為可疑異常;100%-Lambert-Eaton綜合征。第四節(jié) 經(jīng)顱超聲血流圖檢查50年代開(kāi)始應(yīng)用于臨床, 1982年挪威學(xué)者Aaslid博士與德國(guó)EME公司共同研制世界第一臺(tái)經(jīng)顱多普勒(TCD)檢測(cè)儀,1986年三維TCD問(wèn)世,初步解決了顱內(nèi)血管的顯示和定位,近年又出現(xiàn)了四維超聲診斷技術(shù)。(一)、檢測(cè)方法和檢測(cè)指標(biāo)1、檢測(cè)方法:部位是顳、枕、眶窗口。 顳窗位于額弓上方的眼眶外緣和耳屏之-檢測(cè)大腦中動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈終未端、大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈及前交通動(dòng)脈 枕窗-檢測(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段、小腦后下動(dòng)脈和基底動(dòng)脈; 眶窗-檢測(cè)眼動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈虹

45、吸段。血管的識(shí)別通過(guò)探頭的位置、超聲束的角度、血流方向的變化、血流速度、信號(hào)的音頻特點(diǎn)、波形變化及壓頸試驗(yàn)等。2、TCD檢測(cè)指標(biāo)(1)血流速度參數(shù):包括收縮期峰流速(Vs),舒張期末峰流速(Vd)和平均流速(Vm)o(2)動(dòng)脈參數(shù):包括收縮/舒張比值(SD)、阻力指數(shù)(RI)、動(dòng)脈指數(shù)(PI)和動(dòng)脈傳遞指數(shù)(PTI)。血流速度和PI最常用和最有意義的參數(shù)。(3)異常TCD所見(jiàn): 血流信號(hào)消失; 血流速度增高或降低; 兩側(cè)血流不對(duì)稱(chēng); PI增高或降低; 雜音; 血流方向異常; 頻譜異常等。（二）、臨床應(yīng)用1、顱內(nèi)外段腦動(dòng)脈狹窄或閉塞頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段閉塞或50%以上狹窄的確診率可達(dá)95%以上,與血管

46、造影比較,符合率達(dá)96%。2、 腦血管畸形有助于深部腦動(dòng)靜脈畸形(AVM)的定位、供養(yǎng)血管和引流靜脈的確定,可用于術(shù)中或術(shù)后監(jiān)測(cè),避免損傷供血?jiǎng)用},判斷有無(wú)畸形血管的殘留。3、 腦動(dòng)脈瘤診斷1cm的動(dòng)脈瘤比較困難,觀(guān)察出血后腦血管痙攣的發(fā)生、發(fā)展和轉(zhuǎn)歸。4、 腦血管痙攣蛛網(wǎng)膜下腔出血是導(dǎo)致腦血管痙攣?zhàn)畛Ｒ?jiàn)的原因。代替腦血管造影評(píng)價(jià)預(yù)后5、 鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈起始部有阻塞時(shí),觀(guān)察到對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈血流速度增高、同側(cè)椎動(dòng)脈血流逆轉(zhuǎn)、基底動(dòng)脈血流降低等6、 腦動(dòng)脈血流中微栓子的監(jiān)測(cè)通過(guò)多通道TCD微栓子檢測(cè)儀對(duì)顱內(nèi)、外及雙側(cè)腦底動(dòng)脈進(jìn)行連續(xù)和同步檢測(cè)栓子的數(shù)量、性質(zhì)及來(lái)源。第六節(jié) 腦、神經(jīng)和肌

47、肉活組織檢查目的：明確病因，得出特異性的診斷。進(jìn)一步解釋臨床和神經(jīng)電生理的改變。組織化學(xué)、免疫組化及DNA等技術(shù)的應(yīng)用，病理診斷的陽(yáng)性率不斷提高，有一定的局限性,取材的部位和大小的限制，散在病變、病變較輕一、腦活組織檢查腦活組織檢查(biopsy of bran tissue) 不如肌肉或神經(jīng)活檢應(yīng)用的廣泛。用于： 疑診為亞急性硬化性全腦炎,遺傳代謝性腦病如脂質(zhì)沉積病、粘多糖沉積病和腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良Alzheimer型老年性癡呆,CreutzfeldJakob病、占位性病變,不能定性者腦活檢取材-病變的部位。較淺的、靠近皮層的病變：采用顱骨環(huán)鉆鉆孔后切開(kāi)腦膜, 錐形切取腦組織；小顱鉆鉆孔，穿刺采

48、取腦標(biāo)本。腦深部病變；開(kāi)顱手術(shù)切取標(biāo)本；CT或MRI下行立體定向穿刺活檢。制成冰凍切片和石蠟切片-不同的染色技術(shù)顯示病變。分離病毒或檢測(cè)病毒抗原，應(yīng)用聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)檢測(cè)病毒特異性DNA，早期可靠的診斷方法缺點(diǎn)：創(chuàng)傷性檢查，有可能造成嚴(yán)重的后果。二、神經(jīng)活組織檢查神經(jīng)活組織檢查有助于周?chē)窠?jīng)病的定性診斷和病變程度的判斷。主要適應(yīng)征：周?chē)窠?jīng)病,兒童的適應(yīng)征：異染性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良和Krabbe病等。取材部位：腓腸神經(jīng)，表淺、易于尋找、后遺癥輕微 (僅為足背外側(cè)皮膚麻木或感覺(jué)喪失)?；螂铚\神經(jīng)的分支。臨床意義：發(fā)現(xiàn)一些特異性改變，其它檢查所不能取代的。幫助診斷：血管炎如結(jié)

49、節(jié)性多動(dòng)脈炎、原發(fā)性淀粉樣變性、麻風(fēng)性神經(jīng)炎、多葡聚糖體病、蠟樣脂褐質(zhì)沉積病感覺(jué)性神經(jīng)束膜炎、惡性血管內(nèi)淋巴瘤、遺傳代謝性周?chē)窠?jīng)病。鑒別：髓鞘脫失為主的周?chē)窠?jīng)病(如格林巴利綜合征)軸索損害為主的周?chē)窠?jīng)病(如糖尿病性周?chē)窠?jīng)病和酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病) 三、肌肉活組織檢查肌肉活組織檢查：明確病變的性質(zhì)，鑒別神經(jīng)原性和肌原性肌萎縮損害適應(yīng)征：多發(fā)性肌炎、皮肌炎、包涵體肌炎、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、先天性肌病、脊髓性肌萎縮、代謝性肌病、內(nèi)分泌肌病和癌性肌病等。肌肉活檢的最后結(jié)論：應(yīng)參考病史，家族遺傳史、臨床特點(diǎn)、血清肌酶譜的測(cè)定和肌電圖檢查結(jié)果?；顧z部位：肱二頭肌、三角肌、股四頭肌和腓腸肌選擇臨床和神

50、經(jīng)電生理均受累的肌肉，避免在肌電圖部位附近取材。慢性進(jìn)行性病變：選擇輕、中度受累的肌肉;急性病變：選擇受累較重甚至伴有疼痛的肌肉。切忌選擇嚴(yán)重萎縮的肌肉。肌肉活檢標(biāo)本-冰凍切片和石蠟切片-不同的染色技術(shù)(常規(guī)組織學(xué)、組織化學(xué)、生物化學(xué)及免疫組化等染色)顯示病變。常規(guī)組織學(xué)：鑒別神經(jīng)原性損害和肌原性損害,提供肌纖維壞死、再生、肌漿糖原聚集、結(jié)締組織淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)等有助于皮肌炎、多發(fā)性肌炎和包涵體肌炎的診斷。組織化學(xué)染色：測(cè)定肌肉中各種酶的含量,有助于糖原沉積病等診斷。免疫組化染色：可發(fā)現(xiàn)DuctEenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良病人中Dystrophin缺乏線(xiàn)粒體腦肌病中線(xiàn)粒體DNA的異常思考題1.腰椎穿刺的

51、適應(yīng)證、禁忌證和并發(fā)癥是什么?2.CSF,IgG指數(shù)和寡克隆帶有什么臨床意義?3.腦電圖檢查的適應(yīng)證及正常所見(jiàn)是什么?4.肌電圖檢查的適應(yīng)證是什么?神經(jīng)原性和肌原性損害如何鑒別?5.神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定和重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查有什么臨床意義?6.TCD在臨床上應(yīng)用于什么范圍?第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷: 定位診斷-確定病變的部位定性診斷-確定病變的性質(zhì)診斷過(guò)程三個(gè)步驟: 全面地占有臨床資料，包括采集詳盡的病史、仔細(xì)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查,必要的實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查; 解剖學(xué)及生理學(xué)知識(shí)對(duì)臨床及輔助檢查資料進(jìn)行分析和解釋?zhuān)_定病變部位達(dá)到定位診斷;結(jié)合起病方式、疾病進(jìn)展演變過(guò)程、個(gè)人史、

52、家族史及臨床檢查資料分析，可能的病因, 即定性診斷;一、定位診斷定位診斷(topical diagnosis)主要是依據(jù)神經(jīng)解剖學(xué)知識(shí),以及生理學(xué)和病理學(xué)知識(shí), (一) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的準(zhǔn)則1、明確神經(jīng)系統(tǒng)病損的水平:,中樞性(腦部或脊髓)周?chē)?周?chē)窠?jīng)或肌肉)其他系統(tǒng)疾病的并發(fā)癥等。2、明確病變的空間: 局灶性撓神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹、橫貫性脊髓炎、腦梗死、腦腫瘤多灶性麻風(fēng)的多數(shù)周?chē)窠?jīng)病,視神經(jīng)脊髓炎,多發(fā)性腦梗死 播散性代謝性及中毒性腦病、多發(fā)性神經(jīng)病、周期性癱瘓 系統(tǒng)性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、亞急性聯(lián)合變性3、定位診斷原則：盡量用一個(gè)局限性的病灶來(lái)解釋再考慮多灶性或播散性病變的可能。4、首

53、發(fā)癥狀具有定位價(jià)值、提示主要部位、有時(shí)可定性一高血壓病人,突發(fā)后枕部劇烈頭痛、眩暈、嘔吐,并有一側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),無(wú)肢體癱瘓、則小腦出血的可能性極大。因此，在定位診斷中要特別重視疾病的首發(fā)癥狀。(二) 定位診斷應(yīng)注意的問(wèn)題1、假性定位癥狀：顱內(nèi)壓增高時(shí)-一側(cè)或兩側(cè)的外展神經(jīng)麻痹2、假性定位體征：病初,頸髓壓迫性病變-感覺(jué)障礙平面在胸段脊髓3、先天性異常： 腦梗死伴先天性?xún)裳弁庹共蝗?、水平性眼球震?、亞臨床病灶： MRI示腦部病損,無(wú)相應(yīng)的癥狀和體征, 無(wú)癥狀性腦梗死(三) 臨床特點(diǎn)1、 肌肉病變肌肉或神經(jīng)肌肉接頭處病變常見(jiàn)的癥狀和體征肌無(wú)力、肌萎縮、肌痛假性肥大肌強(qiáng)直腱反射改變不明顯,無(wú)感覺(jué)障

54、礙, 2、 周?chē)窠?jīng)病變周?chē)窠?jīng)多為混合神經(jīng)-相應(yīng)支配區(qū)的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)障礙表現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓：腱反射減弱或消失，病理征（-）以運(yùn)動(dòng)癥狀為主-撓神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為腕下垂，感覺(jué)障礙較輕;以感覺(jué)癥狀為主-股外側(cè)皮神經(jīng)炎表現(xiàn)股外側(cè)皮膚的麻木、疼痛或感覺(jué)缺失;多發(fā)性神經(jīng)病-四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙。3、 脊髓病變一側(cè)損害：同側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙、深感覺(jué)障礙、對(duì)側(cè)淺感覺(jué)障礙-Brown-Sequad綜合征選擇性損害：錐體束或(和)前角受損-肌萎縮側(cè)束硬化或原發(fā)性側(cè)束硬化; 錐體束和后索損害：亞急性聯(lián)合變性; 后角或前連合受損：一側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性痛、溫覺(jué)障礙-脊髓空洞癥橫貫性脊髓損害：受損平面

55、以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能障礙-完全或不完全性截癱或四肢癱、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和大小便功能障礙。脊髓損害平面：感覺(jué)障礙的最高平面、運(yùn)動(dòng)障礙、深淺反射改變自主神經(jīng)功能障礙4、 腦干病變一側(cè)腦干損害：病變側(cè)的腦神經(jīng)受損癥狀病變對(duì)側(cè)肢體癱瘓或感覺(jué)障礙(交叉性運(yùn)動(dòng).感覺(jué)障礙)雙側(cè)腦干損害：兩側(cè)腦神經(jīng)、錐體束和感覺(jué)傳導(dǎo)束受損的癥狀。5、 小腦病變共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、構(gòu)音障礙和肌張力減低小腦蚓部病變：軀干的共濟(jì)失調(diào)小腦半球病變：同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào);急性病變-臨床癥狀明顯慢性病變-可發(fā)揮代償6、 大腦半球病變：刺激性病損：癇性發(fā)作,破壞性病損：易出現(xiàn)缺損癥狀一側(cè)病變：病灶對(duì)側(cè)偏癱及偏身感覺(jué)障礙額葉病變：強(qiáng)握

56、反射、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、失寫(xiě)、精神癥狀和癲癇發(fā)作頂葉病變：中樞性感覺(jué)障礙、失讀、失用;顳葉病變：象限性盲、感覺(jué)性失語(yǔ)和鉤回發(fā)作枕葉病變：視野缺損、皮層盲及有視覺(jué)先兆的癲癇發(fā)作大腦半球彌散性損害：意識(shí)障礙、精神癥狀、肢體癱瘓和感覺(jué)障礙7、 基底節(jié)損害：肌張力改變(增高或減低)、運(yùn)動(dòng)異常(增多或減少)、震顫手足徐動(dòng)扭轉(zhuǎn)痙攣二、定性診斷定性診斷(etiologic diagnosis)目的：確定疾病的病因。(一)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類(lèi)1、感染性疾?。?呈急性或亞急性起病,數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)展到高峰,少數(shù)呈暴發(fā)性，數(shù)小時(shí)至數(shù)十小時(shí)內(nèi)發(fā)展到高峰。發(fā)熱、畏寒、外周血白細(xì)胞增加或血沉增快。癥狀較彌散,腦、腦膜或脊髓

57、損害。血液和腦脊液檢查,可找到病原學(xué)證據(jù)2、外傷：外傷史 癥狀和體征與外傷有密切關(guān)系,X線(xiàn)、CT、MRI發(fā)現(xiàn)顱骨骨折、脊柱損傷或內(nèi)臟損傷的證據(jù)。部分病例 特別是老年人和酗酒者容易誤診。3、血管性疾?。耗X和脊髓血管性疾病起病急劇 數(shù)分鐘至數(shù)天內(nèi)達(dá)到高峰。常有頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、肢體癱瘓和失語(yǔ)等癥狀和體征,多有高血壓、糖尿病、心臟病、動(dòng)脈炎、高脂血癥和吸煙等卒中危險(xiǎn)因素。CT/MRI或DSA有助于確定診斷。4、腫瘤：起病緩慢,病情逐漸加重,常有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫局灶性定位癥狀和體征，如癲癇發(fā)作、肢體麻木和癱瘓腦脊液檢查蛋白含量增加，腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。顱腦CT及MRI檢查很有必要

58、。5、遺傳性疾?。簝和颓啻浩谄鸩。糠殖赡昶谄鸩?，常呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展。可有家族遺傳史。常染色體顯性遺傳病較易診斷，隱性遺傳病或散發(fā)病例不易診斷，未發(fā)病的攜帶者或癥狀輕微者更不易發(fā)現(xiàn),基因分析有助于診斷。6、營(yíng)養(yǎng)和代謝障礙：常有引起營(yíng)養(yǎng)及代謝障礙的原因,如胃腸切除術(shù)后,長(zhǎng)期經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、饑餓、偏食、嘔吐、腹瀉、酗酒、糖、脂肪、蛋白質(zhì)、氨基酸和重金屬代謝障礙性疾病。通常發(fā)病緩慢，病程較長(zhǎng)，除神經(jīng)系統(tǒng)損害外，常有其他臟器如肝、脾、視網(wǎng)膜、血液和皮膚等受損的證據(jù)。7、 中毒及與環(huán)境有關(guān)的疾?。夯颊叱Ｓ兴幬餅E用長(zhǎng)期大量服用苯妥英鈉、減肥藥物史殺蟲(chóng)劑、滅鼠藥、重金屬(碑、鉛、隸、錢(qián)等)接觸史癌癥放療和

59、/或化療、一氧化碳中毒毒蟲(chóng)叮咬甲醇攝入進(jìn)食草類(lèi)和海產(chǎn)品(貝類(lèi)、毒魚(yú))神經(jīng)癥狀可表現(xiàn)：急性或慢性腦病、周?chē)窠?jīng)病、帕金森綜合征、共濟(jì)失調(diào)或維生素B12缺乏性脊髓病，起病較緩慢隱襲，神經(jīng)系統(tǒng)功能缺失癥狀及病理改變均與藥物或毒物的毒副作用符合，多有其他臟器受損的證據(jù)。環(huán)境和體內(nèi)的毒物或藥物分析有助診斷。8、 脫髓鞘性疾?。杭毙曰騺喖毙云鸩?病灶分布較彌散,病程中多表現(xiàn)有緩解與復(fù)發(fā)的傾向,部分病例起病緩慢,呈進(jìn)行性加重(如脊髓型多發(fā)性硬化)。9、神經(jīng)變性?。?起病及進(jìn)展緩慢,常主要侵犯某一系統(tǒng),肌萎縮側(cè)索硬化主要累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,Alzheimer病、Pick病主要侵犯大腦皮層,Lewy體癡呆主要累

60、及Lewy體。10、 與發(fā)育異常：圍生期損傷常見(jiàn)顱內(nèi)出血、缺血及缺氧性腦病等。輕癥-無(wú)任何癥狀;中-重度-出生后即表現(xiàn)嗜睡、激惹、呼吸困難、心律失常、抽搞、姿勢(shì)異常、角弓反張、瞳孔固定和無(wú)反應(yīng)狀態(tài)等。缺血、缺氧性損害-出生前數(shù)周或數(shù)月，出生時(shí)或出生后不久即出現(xiàn)慢性腦病的表現(xiàn)。許多發(fā)育異常或先天性神經(jīng)疾病是引起腦癱、智力發(fā)育遲滯的重要原因;先天性神經(jīng)肌肉疾病-嬰兒型脊肌萎縮癥、先天性強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、先天性或代謝性肌病腦病、脊髓損傷或畸形可出現(xiàn)松軟嬰兒綜合征(f10ppy infant syndrome)。11、 系統(tǒng)性疾病伴發(fā)的神經(jīng)損害內(nèi)分泌疾病：甲狀腺功能亢進(jìn)或低下,甲狀旁腺功能低下、糖尿