結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件

1、結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病一、概述結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，多表現(xiàn)為雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大、肺部浸潤、皮膚和眼的損害，少數(shù)也可侵犯肝、脾、淋巴結(jié)、腮腺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉、骨骼及其他器官。病因不明，病理學(xué)特征為多臟器非干酪性肉芽腫?？砂l(fā)生于任何年齡，但多見于20 40歲。 結(jié)節(jié)病的病程和預(yù)后與分型有關(guān)。腎上腺皮質(zhì)激素是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。 一、概述結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，多表現(xiàn)為雙側(cè)肺門淋巴結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件二、病因病理及免疫特征 病因至今未明，可能是一種與感染因素、免疫因素、同時也與遺傳因素相關(guān)聯(lián)的自身免疫性疾病。結(jié)節(jié)病的病理學(xué)特征為多臟器非

2、干酪性由上皮樣細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的肉芽腫。免疫學(xué)特征是病灶部位的細(xì)胞免疫功能增強，而周圍血液中的細(xì)胞免疫功能降低，表現(xiàn)為遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)受抑制。二、病因病理及免疫特征 病因至今未明，可能是一種與感染因素、結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件三、臨床表現(xiàn) 臨床與影像不符：結(jié)節(jié)病的癥狀多數(shù)較輕，或無癥狀，常于體檢胸透時才發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大。常出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大及皮膚結(jié)節(jié)凸起或結(jié)節(jié)性紅斑，故活組織檢查有診斷意義。結(jié)節(jié)病活動期70%80%患者結(jié)節(jié)病抗原試驗（K

3、viem試驗）陽性。結(jié)核菌素反應(yīng)80%為陰性。結(jié)節(jié)病在臨床上分為亞急性和慢性兩型。本病有自愈傾向，病程常小于2年。如肺內(nèi)病變超過2年以上，可致肺間質(zhì)纖維化，極少數(shù)可發(fā)展為肺源性心臟病和心力衰竭。三、臨床表現(xiàn) 臨床與影像不符：結(jié)節(jié)病的癥狀多數(shù)較輕，或無癥狀四、分期(國外)0期：胸部影像學(xué)表現(xiàn)正常。I期：胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大，肺內(nèi)無病變。II期：有肺內(nèi)病變，根據(jù)有無淋巴結(jié)腫大，又分為： IIA期：肺部有病變，同時有淋巴結(jié)腫大。 IIB期：肺部有病變，不伴淋巴結(jié)腫大。III期：有肺纖維化。四、分期(國外)0期：胸部影像學(xué)表現(xiàn)正常。結(jié)節(jié)病的分期與預(yù)后相關(guān)。I期大部分患者的淋巴結(jié)可消失，而III期僅有極少數(shù)能

4、痊愈，死亡率達(dá)3.6%，死因主要為肺功能衰竭和肺源性心臟病。導(dǎo)致結(jié)節(jié)病預(yù)后差的因素有：肺部損害持續(xù)2年以上；病變非用激素抑制不可；有3個或3個以上器官受損。結(jié)節(jié)病的分期與預(yù)后相關(guān)。I期大部分患者的淋巴結(jié)可消失，而II結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件五、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的x線表現(xiàn) 1胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大 (1)肺門淋巴結(jié)腫大：本病最常侵及雙側(cè)肺門、右上縱隔和主動脈窗淋巴結(jié)。雙側(cè)對稱性肺門淋巴結(jié)顯著腫大，呈土豆?fàn)?，邊界清楚，密度均勻，是胸?nèi)結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)。 (圖1)。 (2)縱隔淋巴結(jié)腫大：一側(cè)或雙側(cè)縱隔

5、影增寬，CT上除常見的氣管旁淋巴結(jié)腫大外，奇靜脈組、隆突下及主、肺動脈窗淋巴結(jié)均可受累。但前縱隔淋巴結(jié)腫大較為少見(圖2)。五、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的x線表現(xiàn) 1胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的CT表現(xiàn)1、肺門和縱隔淋巴結(jié)病變 兩側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性腫大是結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)，常早于肺部病變。以右側(cè)淋巴結(jié)增大較為明顯，可伴有右側(cè)或雙側(cè)氣管旁淋巴結(jié)增大，主-肺動脈窗、隆突下和前縱隔胸骨后（內(nèi)乳）淋巴結(jié)也可受累，但后縱隔淋巴結(jié)腫大極少見。有時僅有明顯肺門淋巴結(jié)腫大，但很少只有明顯縱隔淋巴結(jié)腫大而無肺門淋巴結(jié)腫大者。胸內(nèi)

6、結(jié)節(jié)病的CT表現(xiàn)1、肺門和縱隔淋巴結(jié)病變 結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診

7、斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)

8、節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診

9、斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)

10、診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大的另一特點是一般不壓迫上腔靜脈和其他大血管。淋巴結(jié)可發(fā)生鈣化，有時呈蛋殼樣，這種類型的鈣化僅見于結(jié)節(jié)病和矽肺。多數(shù)病例淋巴結(jié)腫大在612個月期間內(nèi)逐漸縮小或恢復(fù)正常，少數(shù)病例可持續(xù)2年或以上。淋巴結(jié)消退后，肺門可有纖維性改變，縱隔有纖維化及胸膜增厚表現(xiàn)。結(jié)節(jié)病胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大的另一特點是一般不壓迫上腔靜脈和其他大血2肺部病變結(jié)節(jié)病肺部病變的出現(xiàn)多數(shù)晚于肺門、縱隔淋巴結(jié)病變，或同時顯示。（1）可逆期或活動期：該期肺部病變有

11、3種類型，即網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型、肺泡實變型和大結(jié)節(jié)型。也可混合存在。1）網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型或結(jié)節(jié)型：最為常見。兩側(cè)對稱性或不對稱或以單個肺野為主分布的多個細(xì)小結(jié)節(jié)，以24mm較多見。常沿淋巴管分布，或沿支氣管血管束軸向走行，和小葉間隔、胸膜下、葉間裂分布，呈不規(guī)則串珠狀網(wǎng)狀改變，具有一定的特征性。但這些表現(xiàn)也可見于癌性淋巴管炎。2肺部病變結(jié)節(jié)病肺部病變的出現(xiàn)多數(shù)晚于肺門、縱隔淋巴結(jié)病變結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件3）大結(jié)節(jié)型：最為少見。通常12cm大小，也可融合成更大的結(jié)節(jié)。上述網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型和肺泡實變型中偶可伴發(fā)空洞。其他的少見改變有：合并少量胸腔積液；支氣管狹窄，由炎性水腫或纖維瘢痕形成；累及肺部血管等

12、。 3）大結(jié)節(jié)型：最為少見。通常12cm大小，也可融合成更大的（2）不可逆性改變（非活動期）：上述活動期病變可自行吸收，或經(jīng)激素治療后消退，少數(shù)病例可演變成纖維化改變。CT圖象上見大量纖維條索影，肺小葉、血管等結(jié)構(gòu)扭曲，伴支氣管擴張和肺大泡等，最后形成廣泛，網(wǎng)織狀影或蜂窩狀影。以中上肺野改變明顯。上述活動期和非活動期改變可同時并存。（2）不可逆性改變（非活動期）：上述活動期病變可自行吸收，或綜上所述，胸部平片和CT表現(xiàn)可以反映結(jié)節(jié)病的病程和演變。炎性病灶包括結(jié)節(jié)影、實變影、胸膜下線影等，有自愈傾向或經(jīng)激素治療后消失，常代表病變的活動性；而纖維性病變包括間隔線或非間隔線、肺結(jié)構(gòu)扭曲、蜂窩狀囊腫、

13、柱狀支氣管擴張等是不可逆的，代表肺的纖維化愈合過程。肺部出現(xiàn)病變后，肺門縱隔病灶開始縮小。以上征象均有助于結(jié)節(jié)病的診斷。 綜上所述，胸部平片和CT表現(xiàn)可以反映結(jié)節(jié)病的病程和演變。炎性根據(jù)CT和X線表現(xiàn)，可將結(jié)節(jié)病分為三型，即單純肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大、肺實質(zhì)病變伴或不伴淋巴結(jié)腫大，以及肺纖維化。淋巴結(jié)腫大最為常見，約占40%，另40%伴肺實質(zhì)病變。約有30%的病人首先表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大，以后發(fā)展為肺實質(zhì)病變。有20%的患者就診時僅見肺實質(zhì)病變，無淋巴結(jié)腫大，可能是淋巴結(jié)腫大已消退。根據(jù)CT和X線表現(xiàn)，可將結(jié)節(jié)病分為三型，即單純肺門和縱隔淋巴（1）檢出胸部平片不能發(fā)現(xiàn)的淋巴結(jié)（如氣管旁及隆突下淋巴結(jié)

14、等），這些淋巴結(jié)深埋于縱隔內(nèi)，往往只有12cm大小。（2）發(fā)現(xiàn)胸片不能顯示的早期肺部輕微病變。（3）對肺門縱隔淋巴結(jié)的形態(tài)和分布，以及肺部病變的顯示明顯多于胸部平片。高分辨率CT較常規(guī)CT更多、更易發(fā)現(xiàn)肺微小結(jié)節(jié)，對肺部毛玻璃樣改變、肺小葉間隔增厚以及早期纖維化的顯示明顯優(yōu)于常規(guī)CT。總之，CT檢查能準(zhǔn)確有效地進(jìn)行分期，并能隨訪病情，但在結(jié)節(jié)病的定性診斷上并不比胸部平片高。CT檢查在結(jié)節(jié)病中的價值（1）檢出胸部平片不能發(fā)現(xiàn)的淋巴結(jié)（如氣管旁及隆突下淋巴結(jié)等七、鑒別診斷1肺癌：2肺門淋巴結(jié)結(jié)核：3淋巴瘤：4轉(zhuǎn)移性腫瘤 ：5肺霉菌病：6心臟疾患 ：其他疾病如矽肺、鈹中毒、病毒肺炎等也能導(dǎo)致雙側(cè)肺門

15、淋巴結(jié)腫大。七、鑒別診斷1肺癌：結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件八、預(yù)后 結(jié)節(jié)病的病程一般呈良性經(jīng)過，約75患者的病情可自行緩解，2025患者出現(xiàn)不同程度的肺功能永久性損害，約有5一10患者最終死亡。死亡原因多為肺纖維化導(dǎo)致的呼吸衰竭和肺心病。在一般情況下，胸內(nèi)結(jié)節(jié)病，病變在診斷后一年內(nèi)進(jìn)行治療者予后較好，病程超過2年者，治療效果較差，因此應(yīng)盡量爭取早期治療。八、預(yù)后 結(jié)節(jié)病的病程一般呈良性經(jīng)過，約75患者的病情可自結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診斷與鑒別診斷要素課件結(jié)節(jié)病影像學(xué)診