格林巴利綜合癥

格林巴利綜合癥(Guillain-BarreSyndrome，GBS)其本情況姓名：張某

性別

：男年齡：33婚姻：已婚籍貫：廣東省民族：漢

職業(yè)：工人

地址：廣東省廣州市入院日期：1998年12月21日

記錄日期：1998年12月21日

病例敘述者：本人

可靠程度：可靠主訴：四肢麻木無(wú)力伴胸悶氣促6天現(xiàn)病史：患者張某，男性，33歲。因感冒后四肢麻木無(wú)力伴胸悶氣促6天于1998年12月21日入院。既往史：無(wú)特殊既往史（慢性軀體性疾病：如糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、粘液性水腫、結(jié)締組織病、惡性腫瘤等）。個(gè)人史：出生并生活在廣州市。未到過(guò)瘧疾、肺吸蟲(chóng)、血吸蟲(chóng)病等流行區(qū)。無(wú)特殊毒物接觸史。無(wú)煙酒嗜好。否認(rèn)長(zhǎng)期應(yīng)用某些藥物和（或）疫苗接種史?；橐鍪罚航Y(jié)婚3年，愛(ài)人現(xiàn)年32歲，身體健康。夫妻關(guān)系和睦。家族史：父母健在，無(wú)相同疾病及肺結(jié)核、心臟病等病史。1.感冒:病因—多種感染性疾病(發(fā)病前多有上呼吸道感染或發(fā)熱病史)2.痛覺(jué)、觸覺(jué)減退：髓鞘脫落、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、強(qiáng)度減慢3.四肢張力低:脊髓前腳神經(jīng)元神經(jīng)纖維受損

舌咽、迷走、舌下、副神經(jīng)均起自延髓，全稱為后顱神經(jīng)，常常受累。4.聲音細(xì)弱、咽反射消失：傳入、傳出神經(jīng)受損且與舌咽神經(jīng)有關(guān)，常伴有嗓音嘶啞等5.呼吸淺快、口唇紫紺：與副神經(jīng)有關(guān)(胸、腹腔大部分臟器)呼吸肌癱瘓，甚至死亡。

診斷依據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液：潘氏試驗(yàn)（＋），白細(xì)胞1×10*6/L(正常0～5X10*6/L)，

蛋白定量70mg/dl(正常15～45mg/dl)

神經(jīng)肌電圖：周圍神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度大致正常，但波幅低，感覺(jué)傳導(dǎo)速度減慢，波幅明顯低；雙下肢腓神經(jīng)F波及H反射消失；肌肉呈神經(jīng)源性改變。診斷：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ǜ窳忠话屠C合征）。病理原因：主要病變?yōu)樯窠?jīng)根周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘，有時(shí)也累及脊膜、脊髓及腦部。病因與發(fā)病機(jī)制確切原因不明，屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)型過(guò)敏性自身免疫性疾病，可能與感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1-4周有呼吸道、腸道感染病史，最常見(jiàn)為空腸彎曲菌感染，約占85%，此外還可有病毒、支原體等感染。免疫反應(yīng)作用於周圍神經(jīng)的雪旺細(xì)胞和髓鞘，產(chǎn)生局限性節(jié)段性脫髓鞘變，伴有血管周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)。病原體入侵機(jī)體免疫識(shí)別錯(cuò)誤產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體周圍神經(jīng)髓鞘脫落、神經(jīng)根炎癥產(chǎn)生免疫反應(yīng)A.正常B.華勒變性（損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性）C.軸索變性（軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展）D.神經(jīng)元變性（軸索&髓鞘變性）E.節(jié)段性脫髓鞘（軸索可無(wú)損害）周圍神經(jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖1.脫去的髓鞘去向?被破壞的髓磷脂被巨嗜細(xì)胞所吞噬。2.在潘氏檢驗(yàn)中腦脊液中蛋白質(zhì)升高原因

其機(jī)理可能與脊髓血管擴(kuò)張、管壁滲透性增加、血漿蛋白滲透到腦脊液有關(guān)，出現(xiàn)蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象。腦干腹面觀視神經(jīng)垂體動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)三叉神經(jīng)基底溝展神經(jīng)面神經(jīng)舌咽神經(jīng)迷走神經(jīng)副神經(jīng)視束大腦腳腦橋小腦中腳舌下神經(jīng)錐體錐體交叉前正中裂前庭蝸神經(jīng)

【影像表現(xiàn)】：對(duì)比平掃T1和增強(qiáng)矢狀位T1顯示馬尾增厚強(qiáng)化。

【影像診斷】：異常的鞘內(nèi)神經(jīng)根強(qiáng)化鑒別診斷包括：1AIDS相關(guān)的多發(fā)性神經(jīng)根?。?.蛛網(wǎng)膜炎；3.結(jié)節(jié)病；4.轉(zhuǎn)移性病變。

【診斷要點(diǎn)】：格林巴利綜合征是一種免疫介導(dǎo)的多類型病變，一般特征為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及自主功能障礙。典型的情況下，GBS是一種急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，表現(xiàn)為急性進(jìn)行性對(duì)稱的逐步向上延伸的肌無(wú)力、癱瘓和反射減弱，伴有或不伴有感覺(jué)或自主功能障礙。然而其他類型-顱神經(jīng)或單純的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累并非罕見(jiàn)。【臨床病史】：患者，10歲男孩，近期病毒感染，出現(xiàn)下肢麻痹和反射減弱。CSF檢查提示蛋白含量增高，不伴有腦脊液細(xì)胞增多。

【影像圖片】MRI圖像臨床表現(xiàn)1.四肢對(duì)稱性軟癱。全身腱反射消失。2.多有對(duì)稱性輕型的肢體末端感覺(jué)減退，有些病例以疼痛為主或無(wú)感覺(jué)障礙。3.常有雙側(cè)性（少數(shù)單側(cè)）運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)受累，最常見(jiàn)是面神經(jīng)，其次為舌咽、迷走神經(jīng)及動(dòng)眼神經(jīng)等，出現(xiàn)周圍性面癱，真性球麻痹和眼肌麻痹。4.嚴(yán)重病例有呼吸肌癱瘓（偶為累及延髓的呼吸中樞）而出現(xiàn)呼吸麻痹，也可有心動(dòng)過(guò)速、直立性低血壓或血壓增高。鑒別診斷西醫(yī)病癥鑒別

1．多發(fā)性肌炎主要臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢近端、頸肌、咽喉部肌肉無(wú)力，肌肉壓痛，血清酶增高。肌電圖檢查可見(jiàn)自發(fā)纖顫電位和正尖波。

2．多發(fā)性神經(jīng)炎病程可有急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性之別。大多數(shù)病人癥狀在幾周至幾月內(nèi)發(fā)展，主要表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)障礙，腦脊液檢查正常。

3．低鉀性周期性麻痹一般均在夜間睡眠后或清晨起床時(shí)發(fā)作，癱瘓以肢體為主。下肢重于上肢。近端重于遠(yuǎn)端。血清鉀低于3．5mmol／L，心電圖檢查呈現(xiàn)P—R間期和Q—T間期延長(zhǎng)，QRS波增寬，ST段降低，T波變平和U波出現(xiàn)。

4．脊髓灰質(zhì)炎常見(jiàn)于2～4歲兒童，表現(xiàn)為受累脊髓節(jié)段的局限或廣泛的、不對(duì)稱或?qū)ΨQ的無(wú)感覺(jué)障礙的弛緩性肢體癱瘓。腦脊液檢查細(xì)胞數(shù)在10～300×lO的6次方／L，蛋白質(zhì)早期輕度增高。l周后增至1．0～1．5g／L，持續(xù)3～4周后逐步恢復(fù)正常。

5．急性脊髓炎表現(xiàn)為病變脊髓節(jié)段以下的肢體癱瘓，傳導(dǎo)束性感覺(jué)缺失和以膀胱、直腸功能障礙為主的自主神經(jīng)功能損害。腦脊液檢查正?；蛴休p度細(xì)胞、蛋白增高。

6．癔癥性癱瘓由精神因素所誘發(fā)的肢體癱瘓，無(wú)腦神經(jīng)及呼吸肌麻痹，腱反射存在，暗示療法后迅速恢復(fù)正常。

中醫(yī)病證鑒別

1．痹證痹證后期，常因肢體關(guān)節(jié)疼痛不能運(yùn)動(dòng)，肢體廢用而致肌肉萎縮，但常有筋骨、肌肉、關(guān)節(jié)的酸痛、重著，關(guān)節(jié)屈伸不利。

2．半身不遂見(jiàn)于中風(fēng)病人，以一側(cè)肢體不用，或左或右為臨床表現(xiàn)。而痿證為四肢不用，尤以雙下肢不用多見(jiàn)。治療

（1）血漿置換血漿交換：每次交換血漿量按40ml/kg體重或1－1.5倍血漿容量計(jì)算，可用5％白蛋白復(fù)原血容量，減少使用血漿的并發(fā)癥。輕、中和重度病人每周應(yīng)分別做2次、4次和6次PE。主要禁忌證是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病等。作用：清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物。（2）免疫球蛋白

免疫球蛋白靜脈滴注：成人劑量0.4g/（kg.d），連用5天，盡早或出現(xiàn)呼吸肌麻痹前應(yīng)用。免疫調(diào)節(jié)作用，使抑制性T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能增強(qiáng)，Th1/Th2比例趨于平衡。用于病情進(jìn)展期，尤其有顱神經(jīng)和呼吸肌麻痹者。有效者用藥后24-48小時(shí)內(nèi)，麻痹不再進(jìn)展。

為什么激素對(duì)于治療GBS無(wú)效？激素干擾巨噬細(xì)胞功能，阻礙髓鞘降解產(chǎn)物的清除，而其清除是髓鞘再生的先決條件（GriffinJW,1990）直接抑制雪旺細(xì)胞增生，影響髓鞘再生（HughesRAC，1990）阻礙Ts細(xì)胞產(chǎn)生，Ts細(xì)胞可以控制免疫反應(yīng)，允許髓鞘再生（HughesRAC，1990）（4）輔助呼吸

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，密切觀察呼吸情況，當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg時(shí)可行輔助呼吸。通常先行器官內(nèi)插管，一天以上不好轉(zhuǎn)應(yīng)器官切開(kāi)并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至關(guān)重要，可根據(jù)病人癥狀及血?dú)夥治稣{(diào)節(jié)通氣量。應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，如定時(shí)翻身拍背、霧化吸入和吸痰等，保持呼吸道通暢，預(yù)防感染等并發(fā)癥。格林巴利綜合征的中醫(yī)治療

格林巴利綜合癥-中醫(yī)分型

1)肝腎虧損型：【證見(jiàn)】四肢癱瘓，筋脈遲緩，肌肉痿縮，腰酸膝軟，肢體麻木或如蟻行感，目眩耳鳴。舌淡紅，苔薄白，脈弱。(2)濕熱阻絡(luò)型：【證見(jiàn)】四肢痿軟、麻木，且以下肢為重，胸痞脘悶，小便短赤。舌苔黃濁，脈弦滑數(shù)。格林巴利綜合癥-中藥治療

中藥治療格林巴利綜合癥－治療格林巴利綜合癥有專方辨證論治。1、格林－巴利Ⅰ號(hào)方組成與用法：黃芪30g，黃精、銀花、大青葉、枸杞、桑寄生各12g，葛根、伸筋草、仙靈脾各10g,紅花、全蝎各5g,油制馬錢子0.1g～0.3g,甘草3g,蜈蚣1條。清水煎,每日1劑。功用評(píng)述：益氣清熱，活血通絡(luò)。方中黃芪補(bǔ)氣實(shí)腠，振奮中州；黃精潤(rùn)肺滋陰，補(bǔ)脾益氣；銀花、大青葉清熱解毒以祛邪；枸杞、寄生、仙靈脾補(bǔ)益肝腎，填精益髓；葛根升陽(yáng)益胃，養(yǎng)筋疏絡(luò)；伸筋草、紅花、全蝎、蜈蚣活血通絡(luò)；油制馬錢子通絡(luò)止痛，興奮督脈，其所含士的寧有中樞興奮作用，少量的士的寧通過(guò)對(duì)抗Renshaw細(xì)胞釋放的甘氨酸而解除其對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的抑制，使脊髓興奮，骨骼肌張力提高，并有興奮延髓和大腦的作用。諸藥合用，對(duì)本病急性期臨床療效顯著。2、加味二妙散組成與用法：蒼術(shù)6g，黃柏6g，蠶砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，板藍(lán)根15g，土茯苓20g，木通5g。每日1劑，清水煎，溫分2次服。功用評(píng)述：清熱燥濕，舒筋蠲痹。方中蒼術(shù)、黃柏清熱燥濕；蠶沙祛風(fēng)除濕，活血化濁；萆祛風(fēng)利濕蠲痹；木瓜化濕舒筋活絡(luò)；薏苡仁健脾滲濕；板藍(lán)根、土茯苓清熱解毒；木通清利濕熱，通經(jīng)活絡(luò)。現(xiàn)代藥理研究證實(shí)，蒼術(shù)煙熏對(duì)多種細(xì)菌及病毒均有顯著抑制作用，其揮發(fā)油有鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛作用；黃柏有廣譜抑菌作用，能明顯促進(jìn)小鼠抗體生成，還具有一定的肌肉松弛作用。格林巴利綜合癥-中醫(yī)論治

(一)辨證論治：濕熱阻絡(luò)主癥多見(jiàn)于盛夏，暑邪當(dāng)令，肢體痛麻，酸重乏力，漸見(jiàn)軟癱，下肢為著，繼而累及上肢，或舌苔黃膩，脈滑數(shù)。次癥發(fā)熱口渴，面紅汗出，胸脘痞悶，小便短赤。格林巴利綜合癥理化檢查可有腦膜刺激征或病理反射，但常在一周內(nèi)消失，腦脊液呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。辨證要點(diǎn)本證見(jiàn)于起病之初：多在1-2周內(nèi)，以濕熱阻絡(luò)為主，同時(shí)有濕困脾胃之證。暑熱易傷氣陰，若病情迅速發(fā)展至呼吸困難，乃肺氣：欲竭，須及早辨別，治療原則清熱利濕，舒筋活絡(luò)。方藥運(yùn)用四妙丸加味：蒼術(shù)、黃柏、牛膝，薏苡仁、，忍冬藤、雞血藤、赤芍、茯苓等。肢體酸痛麻木加紅花、木瓜；發(fā)熱加金銀花、黃芩：去蒼術(shù)。（二)其他療法：針灸療法(1)按病變部位取穴下肢癱瘓取環(huán)跳、陽(yáng)陵泉、足三里、懸鐘、三陰交；上肢癱瘓取肩髃、曲池、外關(guān)、合谷。每日1次，10次為1療程。急性期用瀉法，恢復(fù)期用補(bǔ)法或平補(bǔ)平瀉法，并可加灸。(2)按神經(jīng)解剖取穴取大椎、華佗夾脊穴第2對(duì)及第16對(duì)(即第2胸椎及第4腰椎旁開(kāi)半寸)、四湊透尺骨與橈骨之間、豐隆透腓骨與脛骨之間，并配會(huì)陽(yáng)穴，每穴旋轉(zhuǎn)100次，不留針，每日1次，10次為1療程T)必要時(shí)隔3日再作第2療程，一般作3療程。(3)按癥狀表現(xiàn)取穴腦神經(jīng)受累取風(fēng)府、風(fēng)池、完骨、廉泉、增音、人迎、印堂、迎香、合谷、天突。面神經(jīng)麻痹取翳風(fēng)、牽正、四白、地倉(cāng)。肢體感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙取曲池、手三里、外關(guān)、合谷、中渚、足三里、三陰交、太沖、足臨泣，用平補(bǔ)平瀉法，得氣后留針15～20分鐘，也可改用電針或激光穴位照射。每日1次，10次為1療程，必要時(shí)隔3日再作第2療程?！咀o(hù)理措施】

1、病情觀察

抬高床頭，患者應(yīng)咳嗽、深呼吸，出現(xiàn)明顯的呼吸無(wú)力、嘔吐反射減弱及吞咽困難時(shí)，立即通知醫(yī)生，并給予吸氧。注意保持呼吸道通暢，定時(shí)拍背，稀釋痰液，及時(shí)排出呼吸道分泌物。如有缺氧癥狀、血氧飽和度降低、動(dòng)脈氧分壓<9.3kPa，則宜及早使用呼吸機(jī)。

2、飲食

如有吞咽困難，給予插胃管，以高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的鼻飼流質(zhì)飲食，保證每天所需的熱量、蛋白質(zhì)，保證機(jī)體足夠的營(yíng)養(yǎng)，維持正氮平衡。

3、藥物護(hù)理

護(hù)士應(yīng)熟悉患者所用的藥物，對(duì)藥物的使用時(shí)間、方法、副作用應(yīng)向患者解釋清楚，密切觀察藥物副作用;使用激素時(shí)，應(yīng)注意消化道出血，防止應(yīng)激性潰瘍，不要輕易用安眠、鎮(zhèn)靜藥。

4、軀體活動(dòng)障礙的護(hù)理

應(yīng)向患者及家屬說(shuō)明翻身及肢體運(yùn)動(dòng)的重要性，每2小時(shí)翻身1次，預(yù)防褥瘡的發(fā)生，保證肢體的輕度伸展，幫助患者被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止肌肉萎縮。保持床單平整、干燥，幫助患者建立一個(gè)舒適的臥位。

5、心理護(hù)理

患者發(fā)病急，病情進(jìn)展快，患者常產(chǎn)生焦慮、恐懼、失望的心理狀態(tài)，長(zhǎng)期情緒低落會(huì)給疾病的康復(fù)帶來(lái)不利，護(hù)士應(yīng)了解患者的心理狀況，積極主動(dòng)關(guān)心患者，認(rèn)真、耐心傾聽(tīng)患者的訴說(shuō)，了解患者的苦悶、煩惱，給予安慰和鼓勵(lì)，取得患者的信任。病情回顧發(fā)病原因：張某，男性，33歲。因感冒后四肢麻木無(wú)力伴胸悶氣促6天于1998年12月21日入院。發(fā)病機(jī)制：發(fā)病前有非特異性感染史或疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)性免疫疾病。主要表現(xiàn)：①起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史。②四肢對(duì)稱性軟癱。全身腱反射消失。③有對(duì)稱性輕型的肢體末端感覺(jué)減退④有呼吸肌癱瘓（偶為累及延髓的呼吸中樞）而出現(xiàn)呼吸麻痹。診治過(guò)程：入院后予甲潑尼龍沖擊、靜脈滴注免疫球蛋白、抗感染、抗病毒、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)及對(duì)癥支持等治療，入院后第3天出現(xiàn)呼吸肌麻痹，立即予氣管切開(kāi)，機(jī)械通氣輔助呼吸。一周后予血漿置換治療（連續(xù)3天，每次2000ml）經(jīng)上述治療后，患