華氏巨球蛋白血癥課件

華氏巨球蛋白血癥6、露凝無游氛，天高風景澈。7、翩翩新來燕，雙雙入我廬，先巢故尚在，相將還舊居。8、吁嗟身后名，于我若浮煙。9、陶淵明（約365年—427年），字元亮，（又一說名潛，字淵明）號五柳先生，私謚“靖節(jié)”，東晉末期南朝宋初期詩人、文學家、辭賦家、散文家。漢族，東晉潯陽柴桑人（今江西九江）。曾做過幾年小官，后辭官回家，從此隱居，田園生活是陶淵明詩的主要題材，相關作品有《飲酒》、《歸園田居》、《桃花源記》、《五柳先生傳》、《歸去來兮辭》等。10、倚南窗以寄傲，審容膝之易安。華氏巨球蛋白血癥華氏巨球蛋白血癥6、露凝無游氛，天高風景澈。7、翩翩新來燕，雙雙入我廬，先巢故尚在，相將還舊居。8、吁嗟身后名，于我若浮煙。9、陶淵明（約365年—427年），字元亮，（又一說名潛，字淵明）號五柳先生，私謚“靖節(jié)”，東晉末期南朝宋初期詩人、文學家、辭賦家、散文家。漢族，東晉潯陽柴桑人（今江西九江）。曾做過幾年小官，后辭官回家，從此隱居，田園生活是陶淵明詩的主要題材，相關作品有《飲酒》、《歸園田居》、《桃花源記》、《五柳先生傳》、《歸去來兮辭》等。10、倚南窗以寄傲，審容膝之易安。華氏巨球蛋白血癥昆山市第三人民醫(yī)院血液科吳得紅華氏巨球蛋白血癥6、露凝無游氛，天高風景澈。華氏巨球蛋白血癥1華氏巨球蛋白血癥課件2華氏巨球蛋白血癥課件3華氏巨球蛋白血癥課件4華氏巨球蛋白血癥課件5淋巴漿細胞樣淋巴瘤華氏巨球蛋白血癥二者之間有何關聯(lián)？淋巴漿細胞樣淋巴瘤華氏巨球蛋白血癥二者之間有何關聯(lián)？6LPL＆WMLPL是由小B細胞、漿細胞淋巴細胞和漿細胞組成的惡性腫瘤;以骨髓或肝、脾、淋巴結內淋巴漿細胞浸潤;血清中存在大量單克隆lgM為特征。VijayA，GertzMA．認為：WM主要表現為LPL累及骨髓并且伴有不同程度的血清IgM蛋白增高。關于WM本質問題的探討一直存在爭議LPL＆WMLPL是由小B細胞、漿細胞淋巴細胞和漿細胞組成的72002年關于WM的第二次國際工作組會議進一步明確WM僅在LPL累及骨髓，并伴有血清IgM增高時才能診斷，并提出關于WM明確的診斷標準,見表12002年關于WM的第二次國際工作組會議進一步明確WM僅在L8WM是LPL最主要的亞型WM是LPL最主要的亞型9除WM外，還有繼發(fā)性巨球蛋白血癥，是指在其他類型淋巴瘤中伴發(fā)的IgM升高，如：邊緣帶淋巴瘤CLL/SLL套細胞淋巴瘤濾泡淋巴瘤粘膜相關淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤伴發(fā)IgM升高除WM外，還有繼發(fā)性巨球蛋白血癥，是指在其他類型淋巴瘤中伴發(fā)10本質概念1詳細特點2治療方法3本質概念1詳細特點2治療方法311流行病學LPL/WM是一種較為罕見的惰性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤；占血液系統(tǒng)惡性腫瘤的1％-2％，占非霍奇金淋巴瘤的不足5％,年發(fā)病率約3／10^6;發(fā)病年齡25-92歲，其中位發(fā)病年齡為63-68歲，男性多于女性，有癥狀患者中位生存時間為5-6年。流行病學LPL/WM是一種較為罕見的惰性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤；12發(fā)病因素有大量關于家庭性疾病的報道，包括WM及其他B淋巴細胞增生性疾病在多代中群發(fā)的現象，由此可見本病與遺傳因素有關。發(fā)病因素有大量關于家庭性疾病的報道，包括WM及其他B淋巴細胞13本病是否與環(huán)境因素有關還不肯定；感染、自身免疫病或特殊職業(yè)暴露所引起的慢性抗原刺激與WM沒有明確的關系;關于丙型肝炎病毒(HcV)、人類皰疹病毒8(HHV_8)與WM之間相互關聯(lián)的證據仍有爭論。本病是否與環(huán)境因素有關還不肯定；感染、自身免疫病或特殊職業(yè)暴14臨床表現臨床癥狀通常不明顯，且無特異性，最常見的是疲乏、厭食及體重下降。在疾病進展前數年就可出現雷諾現象及周圍神經癥狀。215例WM患者臨床癥狀和體征發(fā)生率臨床表現臨床癥狀通常不明顯，且無特異性，最常見的是疲乏、厭食15體征少數患者以肝、脾、淋巴結腫大為主要表現紫癜常與冷凝球蛋白血癥有關，少數與輕鏈淀粉樣變性有關。215例WM患者臨床癥狀和體征發(fā)生率體征少數患者以肝、脾、淋巴結腫大為主要表現紫癜常與冷凝球蛋白16腫瘤浸潤臨床癥狀IgM的增高腫瘤浸潤臨床癥狀IgM的增高17腫瘤浸潤引起的癥狀：廣泛的骨髓浸潤引起全血細胞減少，但溶骨性損害在WM患者很少見；淋巴結及肝、脾腫大；有時可見腫瘤浸潤肺部引起肺部結節(jié)、腫塊、胸腔積液等表現；浸潤中樞神經系統(tǒng)引起頭痛、頭昏、聽覺受損、共濟失調、眼球震顫等癥狀；其他臟器受侵犯引起相應的臨床表現。腫瘤浸潤引起的癥狀：廣泛的骨髓浸潤引起全血細胞減少，但溶骨性18單克隆IgM增高引起的臨床表現有幾種不同機制:IgM的理化特性與其他蛋白質的相互作用抗體的活性及在組織內沉積單克隆IgM增高引起的臨床表現有幾種不同機制:IgM的理化特19單克隆IgM本身的黏滯性可引起高粘滯綜合征IgM冷卻后沉淀可導致I型冷凝蛋白血癥IgM的相互作用IgM與IgG發(fā)生反應可引起Ⅱ型冷凝蛋白血癥IgM還可與紅細胞抗原反應IgM可引起多種神經病變疲乏、頭痛、視力模糊、黏膜出血傾向和意識障礙以至昏迷雷諾現象、手足發(fā)紺、壞死、潰瘍、紫癜和寒冷性蕁麻疹導致出血異常無力、紫癜、關節(jié)痛、蛋白尿、腎衰，對稱性、遠端進行性的感覺運動神經病伴單神經病(如垂足或垂腕)引發(fā)冷凝集溶血性貧血主要表現為抗髓鞘相關糖蛋白(MAG)相關的表現；并引起進行性的疼痛感覺神經病，永久運動性神經病臨床表現單克隆IgM本身的黏滯性可引起高粘滯綜合征IgM冷卻后沉淀可20實驗室檢查幾乎所有WM患者的紅細胞沉降率(ESR)都增快，這是血中巨球蛋白存在的強有力證據；凝血異常多為凝血時間延長；對所有腎病綜合征、心肌病、肝大或周圍神經病變的患者都應除外輕鏈淀粉樣變性；血清和尿免疫固定電泳檢測出單克隆IgM蛋白,75-80%的患者單克隆IgM輕鏈為k型;全血黏滯性測量中低切變率是提示WM患者血流動力學改變的最好指標，眼底鏡檢查是診斷高黏滯性的一個很好的方法；實驗室檢查幾乎所有WM患者的紅細胞沉降率(ESR)都增快，這21骨髓檢查由于骨髓穿刺常“干抽”，因此必須進行骨髓活檢。根據骨髓浸潤的形式將其分為3個細胞學亞型：淋巴漿細胞樣型(占47％)，由小淋巴細胞及漿細胞樣細胞構成，結節(jié)型為主要特征淋巴漿細胞型(占42％)，主要由小淋巴細胞和成熟漿細胞構成，肥大細胞也可明顯存在，間質性或結節(jié)樣多形型，骨髓密實，細胞類型多，包括小淋巴細胞、漿細胞樣細胞、漿細胞、大變形細胞及含有絲分裂的免疫母細胞。PAS反應陽性骨髓檢查由于骨髓穿刺?！案沙椤?，因此必須進行骨髓活檢。根據骨22免疫表型Owen等分析了111例WM，發(fā)現90％的病例表達sIg+CD19+CD20+CD5-CD1O-CD23-，參考1。Remstein等析26例WM，所有病例均表達sIgCD19CD20，58％的病例不表達CD5CD10CD23。參考2。12免疫表型Owen等分析了111例WM，發(fā)現90％的病例表達s23WM的淋巴樣漿細胞表達泛B細胞標志物(CD19、CD20、CD22)、胞漿IgS、FMC7.2、BCL2、PAX5、CD38和CD79a，不表達CD10CD23。5％～20％的患者表達CD5，CD5存在時不能排除WM的診斷。WM的淋巴樣漿細胞表達泛B細胞標志物(CD19、C24遺傳學到目前為止，尚未發(fā)現LPL特征性的染色體或融合基因異常;常見的細胞遺傳學異常有6q21—21.1的缺失(占55％)、4或5號染色體三體、8號染色體單體;參考1,2另外WM沒有IgH開關基因的重組，有助于鑒別以IgH開關區(qū)重組為主要特征的IgM骨髓瘤。參考3123遺傳學到目前為止，尚未發(fā)現LPL特征性的染色體或融合基因異常25鑒別診斷鑒別診斷26本質概念1詳細特點2治療方法3本質概念1詳細特點2治療方法327預后判斷LPL自然病程大約5-1O年。2006年美國血液病年會制定了新的WM預后評分系統(tǒng)(IPSSWM)，根據五大危險因素：Hb≤115gBPC≤100×10^9／Lβ2-MG>3mg／L血清IgM>70g/L年齡>65歲中危組低危組高危組預后判斷LPL自然病程大約5-1O年。Hb≤115gBPC28中危組低危組高危組Hb≤115gBPC≤100×10^9／Lβ2-MG>3mg／L血清IgM>70g/L年齡>65歲小于一個危險因素多于2個危險因素五年生存率87%五年生存率68%五年生存率36%中危組低危組高危組Hb≤115gBPC≤100×10^9／29治療策略WM／LPL仍然是不可治愈的疾病，大多數患者死于疾病進展；“觀察、等待”是無癥狀患者的標準治療策略，其10年的生存率達到70％-75％；治療策略WM／LPL仍然是不可治愈的疾病，大多數患者死于30治療指征當患者臨床表現有血細胞減少(Hb<100g／L、BPC<100×10^9／L)、臟器腫大、高黏滯血癥、嚴重的神經病變、淀粉樣變性、冷球蛋白血癥、冷凝集素綜合征或有證據表明疾病轉化時需要立即治療治療指征當患者臨床表現有血細胞減少(Hb<100g／L、BP31治療藥物主要的治療藥物包括烷化劑、核苷類似物和利妥昔單抗，可單獨應用或與其他藥物聯(lián)合;一些新的治療藥物及治療方案正在探索之中，如蛋白酶體抑制劑、免疫調節(jié)劑、單克隆抗體如CD52單抗等。治療藥物主要的治療藥物包括烷化劑、核苷類似物和利妥昔單抗，可32烷化劑(苯丁酸氮芥（0.1mg/kg））:在臨床實踐中應用苯丁酸氮芥治療WM已逐漸減少，因其遠期并發(fā)MDS和急性白血病的概率增加。核苷類似物（氟達拉濱(30mg／m2)和克拉屈濱）：總體反應率為40％-100％，主要的不良反應是骨髓抑制和免疫抑制。不少報道認為會造成患者向彌漫大B細胞淋巴瘤或MDS轉化的概率增高。利妥昔單抗(375mg／m2):單獨治療反應率較低，只有20％～50％，且治療反應發(fā)生較晚。部分患者可發(fā)生血清lgM的升高，且并不能延長患者的無疾病進展生存時間。烷化劑(苯丁酸氮芥（0.1mg/kg））:在臨床實踐中應用苯33一線治療單克隆抗體(如利妥昔單抗)；核苷類似物(如氟達拉濱或克拉屈濱)；烷化劑(如苯丁酸氮芥)；聯(lián)合治療(核苷類似物+烷化劑；核苷類似物+利妥昔單抗；核苷類似物+烷化劑+利妥昔單抗；環(huán)磷酰胺為基礎的方案+利妥昔單抗；免疫調節(jié)劑+利妥昔單抗)。一線治療單克隆抗體(如利妥昔單抗)；核苷類似物(如氟達拉濱或34其他治療CD52單抗：二期臨床試驗，總有效率76%，PR32%，治療相關副作用較大，主要為感染；[1]CD40L以及sCD27，可以作為新的治療靶點；1其他治療CD52單抗：二期臨床試驗，總有效率76%，PR3235硼替佐米：一項多中心研究顯示，起效較為迅速，中位起效時間為1.4月，27例患者中，有效21例，IgM下降25%以上。聯(lián)合地塞米松和利妥昔單抗作為WM患者的初始治療有效率高耐受性好；[1],[2]造血干細胞移植：推薦用于難治復發(fā)的患者，5年PFS33%，OS61%，12硼替佐米：一項多中心研究顯示，起效較為迅速，中位起效時間為136Thanksalot！Thanksalot！3756、書不僅是生活，而且是現在、過去和未來文化生活的源泉。——庫法耶夫

57、生命不可能有兩次，但許多人連一次也不善于度過?！獏蝿P特

58、問渠哪得清如許，為有源頭活水來?！祆?/p>

59、我的努力求學沒有得到別的好處，只不過是愈來愈發(fā)覺自己的無知?！芽▋?/p>

60、生活的道路一旦選定，就要勇敢地走到底，決不回頭?！罄?6、書不僅是生活，而且是現在、過去和未來文化生活的源泉。—38華氏巨球蛋白血癥6、露凝無游氛，天高風景澈。7、翩翩新來燕，雙雙入我廬，先巢故尚在，相將還舊居。8、吁嗟身后名，于我若浮煙。9、陶淵明（約365年—427年），字元亮，（又一說名潛，字淵明）號五柳先生，私謚“靖節(jié)”，東晉末期南朝宋初期詩人、文學家、辭賦家、散文家。漢族，東晉潯陽柴桑人（今江西九江）。曾做過幾年小官，后辭官回家，從此隱居，田園生活是陶淵明詩的主要題材，相關作品有《飲酒》、《歸園田居》、《桃花源記》、《五柳先生傳》、《歸去來兮辭》等。10、倚南窗以寄傲，審容膝之易安。華氏巨球蛋白血癥華氏巨球蛋白血癥6、露凝無游氛，天高風景澈。7、翩翩新來燕，雙雙入我廬，先巢故尚在，相將還舊居。8、吁嗟身后名，于我若浮煙。9、陶淵明（約365年—427年），字元亮，（又一說名潛，字淵明）號五柳先生，私謚“靖節(jié)”，東晉末期南朝宋初期詩人、文學家、辭賦家、散文家。漢族，東晉潯陽柴桑人（今江西九江）。曾做過幾年小官，后辭官回家，從此隱居，田園生活是陶淵明詩的主要題材，相關作品有《飲酒》、《歸園田居》、《桃花源記》、《五柳先生傳》、《歸去來兮辭》等。10、倚南窗以寄傲，審容膝之易安。華氏巨球蛋白血癥昆山市第三人民醫(yī)院血液科吳得紅華氏巨球蛋白血癥6、露凝無游氛，天高風景澈。華氏巨球蛋白血癥39華氏巨球蛋白血癥課件40華氏巨球蛋白血癥課件41華氏巨球蛋白血癥課件42華氏巨球蛋白血癥課件43淋巴漿細胞樣淋巴瘤華氏巨球蛋白血癥二者之間有何關聯(lián)？淋巴漿細胞樣淋巴瘤華氏巨球蛋白血癥二者之間有何關聯(lián)？44LPL＆WMLPL是由小B細胞、漿細胞淋巴細胞和漿細胞組成的惡性腫瘤;以骨髓或肝、脾、淋巴結內淋巴漿細胞浸潤;血清中存在大量單克隆lgM為特征。VijayA，GertzMA．認為：WM主要表現為LPL累及骨髓并且伴有不同程度的血清IgM蛋白增高。關于WM本質問題的探討一直存在爭議LPL＆WMLPL是由小B細胞、漿細胞淋巴細胞和漿細胞組成的452002年關于WM的第二次國際工作組會議進一步明確WM僅在LPL累及骨髓，并伴有血清IgM增高時才能診斷，并提出關于WM明確的診斷標準,見表12002年關于WM的第二次國際工作組會議進一步明確WM僅在L46WM是LPL最主要的亞型WM是LPL最主要的亞型47除WM外，還有繼發(fā)性巨球蛋白血癥，是指在其他類型淋巴瘤中伴發(fā)的IgM升高，如：邊緣帶淋巴瘤CLL/SLL套細胞淋巴瘤濾泡淋巴瘤粘膜相關淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤伴發(fā)IgM升高除WM外，還有繼發(fā)性巨球蛋白血癥，是指在其他類型淋巴瘤中伴發(fā)48本質概念1詳細特點2治療方法3本質概念1詳細特點2治療方法349流行病學LPL/WM是一種較為罕見的惰性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤；占血液系統(tǒng)惡性腫瘤的1％-2％，占非霍奇金淋巴瘤的不足5％,年發(fā)病率約3／10^6;發(fā)病年齡25-92歲，其中位發(fā)病年齡為63-68歲，男性多于女性，有癥狀患者中位生存時間為5-6年。流行病學LPL/WM是一種較為罕見的惰性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤；50發(fā)病因素有大量關于家庭性疾病的報道，包括WM及其他B淋巴細胞增生性疾病在多代中群發(fā)的現象，由此可見本病與遺傳因素有關。發(fā)病因素有大量關于家庭性疾病的報道，包括WM及其他B淋巴細胞51本病是否與環(huán)境因素有關還不肯定；感染、自身免疫病或特殊職業(yè)暴露所引起的慢性抗原刺激與WM沒有明確的關系;關于丙型肝炎病毒(HcV)、人類皰疹病毒8(HHV_8)與WM之間相互關聯(lián)的證據仍有爭論。本病是否與環(huán)境因素有關還不肯定；感染、自身免疫病或特殊職業(yè)暴52臨床表現臨床癥狀通常不明顯，且無特異性，最常見的是疲乏、厭食及體重下降。在疾病進展前數年就可出現雷諾現象及周圍神經癥狀。215例WM患者臨床癥狀和體征發(fā)生率臨床表現臨床癥狀通常不明顯，且無特異性，最常見的是疲乏、厭食53體征少數患者以肝、脾、淋巴結腫大為主要表現紫癜常與冷凝球蛋白血癥有關，少數與輕鏈淀粉樣變性有關。215例WM患者臨床癥狀和體征發(fā)生率體征少數患者以肝、脾、淋巴結腫大為主要表現紫癜常與冷凝球蛋白54腫瘤浸潤臨床癥狀IgM的增高腫瘤浸潤臨床癥狀IgM的增高55腫瘤浸潤引起的癥狀：廣泛的骨髓浸潤引起全血細胞減少，但溶骨性損害在WM患者很少見；淋巴結及肝、脾腫大；有時可見腫瘤浸潤肺部引起肺部結節(jié)、腫塊、胸腔積液等表現；浸潤中樞神經系統(tǒng)引起頭痛、頭昏、聽覺受損、共濟失調、眼球震顫等癥狀；其他臟器受侵犯引起相應的臨床表現。腫瘤浸潤引起的癥狀：廣泛的骨髓浸潤引起全血細胞減少，但溶骨性56單克隆IgM增高引起的臨床表現有幾種不同機制:IgM的理化特性與其他蛋白質的相互作用抗體的活性及在組織內沉積單克隆IgM增高引起的臨床表現有幾種不同機制:IgM的理化特57單克隆IgM本身的黏滯性可引起高粘滯綜合征IgM冷卻后沉淀可導致I型冷凝蛋白血癥IgM的相互作用IgM與IgG發(fā)生反應可引起Ⅱ型冷凝蛋白血癥IgM還可與紅細胞抗原反應IgM可引起多種神經病變疲乏、頭痛、視力模糊、黏膜出血傾向和意識障礙以至昏迷雷諾現象、手足發(fā)紺、壞死、潰瘍、紫癜和寒冷性蕁麻疹導致出血異常無力、紫癜、關節(jié)痛、蛋白尿、腎衰，對稱性、遠端進行性的感覺運動神經病伴單神經病(如垂足或垂腕)引發(fā)冷凝集溶血性貧血主要表現為抗髓鞘相關糖蛋白(MAG)相關的表現；并引起進行性的疼痛感覺神經病，永久運動性神經病臨床表現單克隆IgM本身的黏滯性可引起高粘滯綜合征IgM冷卻后沉淀可58實驗室檢查幾乎所有WM患者的紅細胞沉降率(ESR)都增快，這是血中巨球蛋白存在的強有力證據；凝血異常多為凝血時間延長；對所有腎病綜合征、心肌病、肝大或周圍神經病變的患者都應除外輕鏈淀粉樣變性；血清和尿免疫固定電泳檢測出單克隆IgM蛋白,75-80%的患者單克隆IgM輕鏈為k型;全血黏滯性測量中低切變率是提示WM患者血流動力學改變的最好指標，眼底鏡檢查是診斷高黏滯性的一個很好的方法；實驗室檢查幾乎所有WM患者的紅細胞沉降率(ESR)都增快，這59骨髓檢查由于骨髓穿刺?！案沙椤保虼吮仨氝M行骨髓活檢。根據骨髓浸潤的形式將其分為3個細胞學亞型：淋巴漿細胞樣型(占47％)，由小淋巴細胞及漿細胞樣細胞構成，結節(jié)型為主要特征淋巴漿細胞型(占42％)，主要由小淋巴細胞和成熟漿細胞構成，肥大細胞也可明顯存在，間質性或結節(jié)樣多形型，骨髓密實，細胞類型多，包括小淋巴細胞、漿細胞樣細胞、漿細胞、大變形細胞及含有絲分裂的免疫母細胞。PAS反應陽性骨髓檢查由于骨髓穿刺?！案沙椤保虼吮仨氝M行骨髓活檢。根據骨60免疫表型Owen等分析了111例WM，發(fā)現90％的病例表達sIg+CD19+CD20+CD5-CD1O-CD23-，參考1。Remstein等析26例WM，所有病例均表達sIgCD19CD20，58％的病例不表達CD5CD10CD23。參考2。12免疫表型Owen等分析了111例WM，發(fā)現90％的病例表達s61WM的淋巴樣漿細胞表達泛B細胞標志物(CD19、CD20、CD22)、胞漿IgS、FMC7.2、BCL2、PAX5、CD38和CD79a，不表達CD10CD23。5％～20％的患者表達CD5，CD5存在時不能排除WM的診斷。WM的淋巴樣漿細胞表達泛B細胞標志物(CD19、C62遺傳學到目前為止，尚未發(fā)現LPL特征性的染色體或融合基因異常;常見的細胞遺傳學異常有6q21—21.1的缺失(占55％)、4或5號染色體三體、8號染色體單體;參考1,2另外WM沒有IgH開關基因的重組，有助于鑒別以IgH開關區(qū)重組為主要特征的IgM骨髓瘤。參考3123遺傳學到目前為止，尚未發(fā)現LPL特征性的染色體或融合基因異常63鑒別診斷鑒別診斷64本質概念1詳細特點2治療方法3本質概念1詳細特點2治療方法365預后判斷LPL自然病程大約5-1O年。2006年美國血液病年會制定了新的WM預后評分系統(tǒng)(IPSSWM)，根據五大危險因素：Hb≤115gBPC≤100×10^9／Lβ2-MG>3mg／L血清IgM>70g/L年齡>65歲中危組低危組高危組預后判斷LPL自然病程大約5-1O年。Hb≤115gBPC66中危組低危組高危組Hb≤115gBPC≤100×10^9／Lβ2-MG>3mg／L血清IgM>70g/L年齡>65歲小于一個危險因素多于2個危險因素五年生存率87%五年生存率68%五年生存率36%中危組低危組高危組Hb≤115gBPC≤100×10^9／67治療策略WM／LPL仍然是不可治愈的疾病，大多數患者死于疾病進展；“觀察、等待”是無癥狀患者的標準治療策略，其10年的生存率達到70％-75％；治療策略WM／LPL仍然是不可治愈的疾病，大多數患者死于68治療指征當患者臨床表現有血細胞減少(Hb<100g／L、BPC<100×10^9／L)、臟器腫大、高黏滯血癥、嚴重的神經病變、淀粉樣變性、冷球蛋白血癥、冷凝集素綜合征或有證據表明疾病轉化時需要立即治療治療指征當患者臨床表現有血細胞減少(Hb<100g／L、BP69治療藥物主要的治療藥物包括烷化劑、核苷類似物和利妥昔單抗，可單獨應用或與其他藥物聯(lián)合;一些新的治療藥物及治療方案正在探索之中，如蛋白酶體抑制劑、免疫調節(jié)劑、單克隆抗體如CD52單抗等。治療