免疫學(xué) 抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體與免疫介導(dǎo)的神經(jīng)疾病課件

中國臨床康復(fù)第10卷第26期2006-07-15出版·

·生工本0901班20092513070孫延?xùn)|抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體研究目的抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體與免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病的發(fā)病有關(guān)，通過介紹抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體的致病性和致病機(jī)制的研究進(jìn)展，以了解抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測(cè)在不同免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病臨床應(yīng)用中的意義。目前國內(nèi)研究相對(duì)較少，為此，作者應(yīng)用計(jì)算機(jī)檢索Medline和中國期刊全文數(shù)據(jù)庫1994-01/2005-11中抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體的文章，將近幾年進(jìn)展并加以介紹。

神經(jīng)節(jié)苷脂結(jié)構(gòu)分布及命名抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體及致病機(jī)制GM1抗體在疾病檢測(cè)中的作用疾病治療主要內(nèi)容：神經(jīng)節(jié)苷脂結(jié)構(gòu)分布及命名分布：神經(jīng)節(jié)苷脂廣泛分布于全身各組織細(xì)胞膜的外表面，以神經(jīng)系統(tǒng)含量最豐富，參與神經(jīng)細(xì)胞膜的構(gòu)成，并維持其穩(wěn)定性。其分子由兩部分構(gòu)成，一部分是位于神經(jīng)細(xì)胞膜脂質(zhì)層內(nèi)疏水性的神經(jīng)酰胺，另一部分是暴露于膜表面的親水性的低聚糖基。命名：根據(jù)其糖基結(jié)合唾液酸分子的數(shù)目及部位進(jìn)行分類，含一個(gè)分子唾液酸稱為單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GM；含2、3、4個(gè)唾液酸分子分別為GD、GT和GQ。又根據(jù)所含己糖的數(shù)目和種類分為GM1、GM2、GM3、GM4。GM1是神經(jīng)膜最豐富的神經(jīng)節(jié)苷脂之一?？股窠?jīng)節(jié)苷脂抗體及致病機(jī)制在正常情況下，神經(jīng)組織中的神經(jīng)節(jié)脂被遮蓋，不受免疫系統(tǒng)的攻擊，當(dāng)各種因素造成該物質(zhì)的抗原成分暴露，體內(nèi)B淋巴細(xì)胞即產(chǎn)生抗神經(jīng)節(jié)苷脂的自身抗體?？股窠?jīng)節(jié)苷脂抗體具有致病性，以神經(jīng)節(jié)苷脂為攻擊目標(biāo)，在補(bǔ)體參與下直接介導(dǎo)細(xì)胞損傷。急性吉蘭-巴雷綜合征多灶運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病慢性炎性脫鞘性多發(fā)周圍神經(jīng)病其他……抗GM1抗體可能的產(chǎn)生途徑有兩種假說：①抗原摸擬假說：即致病源與神經(jīng)組織有相同或相似的抗原性，可以引起交叉免疫反應(yīng)。②纏繞位點(diǎn)漂移假說。疾病相關(guān)抗體來源于正常存在的抗體纏繞位點(diǎn)突變。無論通過何種途徑產(chǎn)生的抗GM1抗體，其在免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病發(fā)病中可能直接參與周圍神經(jīng)的損害，并對(duì)周圍神經(jīng)髓鞘及軸索均有損害作用。GM1抗體在疾病檢測(cè)中的作用急性吉蘭-巴雷綜合征根據(jù)其免疫損害部位不同，分成兩大類：即髓鞘型及軸索型。患者體內(nèi)抗GM1抗體在神經(jīng)系統(tǒng)中經(jīng)常纏繞于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、脊髓灰質(zhì)等部位，其免疫反應(yīng)的抗原表位分布遠(yuǎn)超過在抗GM1抗體相關(guān)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病的病理損傷部位?？笹M1抗體相關(guān)周圍神經(jīng)病的發(fā)病不僅與抗原是否存在有關(guān)，而且與局部神經(jīng)節(jié)苷脂分布、抗體滲透等也有關(guān)。患者血清中存在抗周圍神經(jīng)髓鞘成分的髓鞘抗體有，GM1抗體，GM1b抗體，抗GD1a抗體等空腸彎曲菌是軸索型常見前驅(qū)感染因子之一。空腸彎曲菌脂多糖與神經(jīng)節(jié)苷脂GM1有同樣的寡糖結(jié)構(gòu)，提示神經(jīng)系統(tǒng)中GM1和空腸彎曲菌脂多糖有分子模擬結(jié)構(gòu)，具有相似的抗原性。機(jī)體對(duì)空腸彎曲菌腸炎的免疫攻擊同時(shí)，也會(huì)對(duì)自身周圍神經(jīng)抗原產(chǎn)生攻擊，導(dǎo)致周圍神經(jīng)病變?？漳c彎曲菌感染后發(fā)病形式表現(xiàn)為Miller-fisher綜合征。抗GM1IgG抗體能激活白細(xì)胞的炎性反應(yīng)功能，發(fā)病機(jī)制中也起重要作用，與GM1b等抗體比較具有較高特異性。所以，高滴度GM1IgG抗體對(duì)急性吉蘭-巴雷綜合征支持診斷有重要意義，治療過程中滴度會(huì)逐漸變小?？笹Q1b抗體與Miller-fisher綜合征相關(guān)，發(fā)病時(shí)滴度較高，緩解后滴度下降。其他：多灶運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、慢性炎性脫鞘性多發(fā)周圍神經(jīng)病、人類嗜T淋巴細(xì)胞病毒1型相