心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)專家講座

心臟疾病福建省立醫(yī)院陳智群心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第1頁(yè)二.先天性心臟病外科治療1.先心病發(fā)病率：占新生兒6~8%。按我國(guó)出生率為13‰計(jì)，每年新生先心病患兒約19.8萬(wàn)例，大約現(xiàn)有先心病患者200萬(wàn)人。當(dāng)前400家開展先心病手術(shù)醫(yī)院，年完成先心病手術(shù)約25000例，占心臟手術(shù)52~56%左右。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第2頁(yè)

中國(guó)潛在需心臟手術(shù)病人冠心?。?96萬(wàn)風(fēng)濕性瓣膜病223萬(wàn)先天性心臟病180萬(wàn)原發(fā)性心肌病及其它160萬(wàn)心臟病流行病學(xué)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第3頁(yè)一.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1.發(fā)生率： 為最常見先心病之一(12-15%),約占手術(shù)先心病病例16-34%，占第一位，女性多見，男女之比約1:1.4~3.0。正常情況下，出生后伴隨嬰兒哭泣，肺開始通氣后15-20小時(shí)導(dǎo)管即自行關(guān)閉，機(jī)理不明，動(dòng)脈血氧張力高低是個(gè)主要原因。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第4頁(yè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2.病理生理：如動(dòng)脈導(dǎo)管不閉鎖→主動(dòng)脈血流→肺循環(huán)→增加肺循環(huán)血量，可達(dá)左心室排血量20-70%→左心負(fù)荷增加→左心肥大→左心衰竭，肺循環(huán)血量↑→肺動(dòng)脈壓↑→右心衰竭分型：

管型啞鈴型漏斗型窗型動(dòng)脈瘤型其直徑大小從0.2-2.0㎝，其直徑大小決定著左→右分流量心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第5頁(yè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3.臨床表現(xiàn)經(jīng)典雜音為L(zhǎng)2連續(xù)性機(jī)器樣雜音，捫及連續(xù)性震顫,周圍血管征陽(yáng)性

心電圖：多表現(xiàn)為左室肥大

X線：可見“漏斗征”

超聲心動(dòng)圖：為主要診療伎倆，可準(zhǔn)確測(cè)量動(dòng)脈 導(dǎo)管直徑，分流情況等。

心導(dǎo)管檢驗(yàn)：特殊病例方需要心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第6頁(yè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第7頁(yè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉4.診療結(jié)合以上檢驗(yàn)，普通不難確診5.判別診療： 需與室缺合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，主肺動(dòng)脈間隔缺損等判別心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第8頁(yè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉5.自然預(yù)后：普通自然生存不超出50歲6.治療：⑴手術(shù)治療適應(yīng)癥年紀(jì)，一經(jīng)診療爭(zhēng)取在4~5歲手術(shù)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第9頁(yè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉⑵手術(shù)方法：①常規(guī)左側(cè)開胸結(jié)扎法或切斷縫正當(dāng)；②電視胸腔鏡下鉗閉法；③導(dǎo)管栓堵法；④體外循環(huán)下直接縫正當(dāng)；心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第10頁(yè)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第11頁(yè)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第12頁(yè)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第13頁(yè)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第14頁(yè)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第15頁(yè)二.房間隔缺損

為最常見先心病之一，大約占先心病25%，常見于女性，男女百分比為2:1;分為原發(fā)孔型缺損和繼發(fā)孔型缺損。以繼發(fā)孔型常見，其又分為中央型、上腔型、下腔型和混合型四類；原發(fā)孔型并二尖瓣大瓣裂，稱為部分性房室通道或部分性心內(nèi)膜墊缺損。

心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第16頁(yè)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第17頁(yè)房間隔缺損病理生理：因?yàn)檎Ｇ闆r下，左房壓＞右房壓→左向右分流，分流量大小取決于缺損大小及二心房間壓力階差。臨床表現(xiàn)1.癥狀：取決于分流量大小2.雜音：經(jīng)典為L(zhǎng)2Ⅱ-Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣雜音，P2亢進(jìn)，分裂。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第18頁(yè)房間隔缺損

3.心電圖：多為正常，分流量大時(shí)，則有右 室肥大表現(xiàn)。4.胸片:4.超聲心動(dòng)圖：一樣主要診療伎倆，能提 供缺損大小。判別診療：需與高位室缺，肺動(dòng)脈瓣狹窄等 判別心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第19頁(yè)房間隔缺損治療：因?yàn)楝F(xiàn)在手術(shù)水平雖顯著提升，一經(jīng) 診療大多需進(jìn)行手術(shù)治療或經(jīng)導(dǎo)管介入治療。

1.手術(shù)治療體外循環(huán)下直視修補(bǔ)≥2.0cm需補(bǔ)片，可采取新鮮自體心包片或經(jīng)0.6%戎二醛固定自體心包片。

電視胸腔鏡技術(shù)應(yīng)用

2.心導(dǎo)管介入法

3.手術(shù)效果：無(wú)重度肺高壓者，手術(shù)死亡率＜1%，遠(yuǎn)期療效佳。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第20頁(yè)三.室間隔缺損為另一個(gè)常見先天性心臟病，約占手術(shù)先心病第二位。干下型山脊下型

分型隔瓣后型肌部左室右房通道(特殊類型)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第21頁(yè)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第22頁(yè)室間隔缺損病理生理：因?yàn)樽?、右心室壓力階差，主要產(chǎn)生左→右分流，分流量大小一樣取決于缺損大小及左、右室壓力階差，當(dāng)晚期重度肺高壓，可產(chǎn)生右→左分流，稱艾森曼格綜合征。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第23頁(yè)室間隔缺損臨床表現(xiàn)：有沒有癥狀與嚴(yán)重程度，一樣取決于分流量。體檢：經(jīng)典者L2-4Ⅲ-Ⅳ級(jí)粗糙收縮期雜音，伴顯著震顫。P2亢進(jìn)，雜音大小與缺損大小無(wú)顯著關(guān)聯(lián)，但與缺損位置相關(guān)，普通位于干下室缺雜音較顯著，而隔瓣后則不顯著。心電圖：分流量較大者，可出現(xiàn)左心室高電壓或肥大，嚴(yán)重者可出現(xiàn)右心室改變。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第24頁(yè)室間隔缺損

X線檢驗(yàn)：分流大者，可出現(xiàn)肺血增多，左心室 肥大等征象。

超聲心動(dòng)圖：可準(zhǔn)確地顯示缺損位置、大小等。 依據(jù)以上檢驗(yàn)不難診療。有疑問者需與 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺間隔缺損、肺動(dòng)狹 窄等判別。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第25頁(yè)室間隔缺損治療：一經(jīng)確診多需手術(shù)治療，除了個(gè)別極少許 分流者。方法：1.體外循環(huán)直視修補(bǔ)；2.心導(dǎo)管介入治療-新開展，仍有些技術(shù)問題。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第26頁(yè)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第27頁(yè)四.法樂四聯(lián)癥

法樂四聯(lián)癥為最常見紫紺型先天性心臟病,占先心病12~14%，紫紺型先心病中占50~90%。所謂四聯(lián)癥指：肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大四個(gè)聯(lián)合心臟畸形。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第28頁(yè)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第29頁(yè)法樂四聯(lián)癥病理生理:因?yàn)榉蝿?dòng)脈狹窄→右心室壓力↑→右向左分流及主動(dòng)脈騎跨致使其部分開口于右心室→動(dòng)脈血氧飽和度↓→紫紺。所以其病情嚴(yán)重程度主要取決于肺動(dòng)脈狹窄程度。臨床表現(xiàn)：多數(shù)在新生兒即出現(xiàn)紫紺，以哭鬧時(shí)為劇；以后則出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，蹲踞等現(xiàn)象；嚴(yán)重者會(huì)因右室流出道狹窄、痙攣而出現(xiàn)缺氧性昏厥心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第30頁(yè)法樂四聯(lián)癥體檢檢驗(yàn)：可發(fā)覺口唇紫紺以及杵狀指(趾)，L2-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級(jí)收縮期雜音，伴震顫，P2減弱。試驗(yàn)室檢驗(yàn)：

紅細(xì)胞顯著增加，血紅蛋白可高達(dá) 150-200g/L，動(dòng)脈血氧飽和度顯著降低＜90%。

心電圖提醒右心室肥大伴勞損；

X線經(jīng)典表現(xiàn)為“靴形心”；

心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第31頁(yè)法樂四聯(lián)癥---靴形心心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第32頁(yè)法樂四聯(lián)癥超聲心動(dòng)圖：可見以上提及四個(gè)聯(lián)合病變，有利于診療。心導(dǎo)管檢驗(yàn)及造影：如二維超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)有疑問，則需深入造影檢驗(yàn)確診。診療與判別診療：普通經(jīng)過以上檢驗(yàn)均能得到明確診療，個(gè)別病例則與法樂三聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，永存動(dòng)脈干等紫紺型先心病判別診療。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第33頁(yè)法樂四聯(lián)癥治療： 1.姑息性手術(shù)：體肺動(dòng)脈分流手術(shù)，以減 輕缺氧癥狀 2.根治術(shù)術(shù)后測(cè)壓右室壓/左室壓比值心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第34頁(yè)法樂四聯(lián)癥心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第35頁(yè)后天性心臟病外科治療一.風(fēng)濕性二尖瓣狹窄在風(fēng)濕性心臟瓣膜病中，最常累及瓣膜是二尖瓣，主動(dòng)脈瓣次之，三尖瓣少見，肺動(dòng)脈瓣則為罕見。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第36頁(yè)二尖瓣狹窄病理及病理生理： 主要因風(fēng)濕熱用重復(fù)風(fēng)濕活動(dòng)→二尖瓣瓣膜增厚，交界粘連，嚴(yán)重者亦造成瓣下結(jié)構(gòu)，如腱索、乳頭肌硬化攣縮，融合，致使二尖瓣口狹窄。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第37頁(yè)二尖瓣狹窄正常瓣口面積4-6cm2。當(dāng)瓣口面積＜1.5cm2時(shí)，則產(chǎn)生血流動(dòng)力學(xué)異常→左房壓↑→肺靜脈壓↑→肺高壓→右室擴(kuò)大。從而產(chǎn)生活動(dòng)后心悸，氣促等一系列臨床癥狀心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第38頁(yè)二尖瓣狹窄

隔膜型分型漏斗型 臨床表現(xiàn)： 臨床癥狀主要是勞力性心悸，氣促，其嚴(yán)重程度取決于二尖瓣瓣口面積。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第39頁(yè)二尖瓣狹窄LewisDexter’sfourstagesofmitralstenosisStagesIIIIIIIVSymptomsMitralorifice(cm2)>1.21-1.20.8-1.0<0.8Dyspnea++++++++Fatigue+0++++Ankleedema0+

+++SignsECGChestx-wayfilm心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第40頁(yè)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第41頁(yè)心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第42頁(yè)二尖瓣狹窄體檢：經(jīng)典心臟雜音為心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音， 瓣膜彈性好可聞及開瓣音，P2亢進(jìn)，S1亢 進(jìn)等。心電圖：早期主要提醒異常P1波，嚴(yán)重則有右心 室肥大。X線：提醒肺瘀血征，左房擴(kuò)大而造成食道后 移，嚴(yán)重有右心室肥大及肺高壓征象；心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第43頁(yè)二尖瓣狹窄心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第44頁(yè)二尖瓣狹窄二維超聲心動(dòng)圖

可提醒瓣口狹窄程度，瓣膜情況等，對(duì)瓣膜病提供非常直觀診療條件。普通無(wú)需行心導(dǎo)管檢驗(yàn)與造影，經(jīng)過以上檢驗(yàn)多可確診。心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第45頁(yè)二尖瓣狹窄心臟疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第46頁(yè)二尖瓣狹窄治療方法：1.閉式二尖瓣分離術(shù)