腎上腺疾病課件

馬曉英腎上腺疾病本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分解剖腎上腺位于腎筋膜囊內(nèi)，周圍有低密度脂肪組織。右腎上腺位于右腎上極前內(nèi)上方，在右膈肌腳與肝右葉之間，前方毗鄰下腔靜脈。左腎上腺位于左腎上極前內(nèi)方，前外側(cè)毗鄰胰體尾部，內(nèi)側(cè)為左膈肌腳。右腎上腺呈三角形，左腎上腺近似半月形。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分解剖本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分正常CT解剖腎上腺位于腎上極內(nèi)前方腎周間隙之脂肪內(nèi)。右側(cè)在右膈腳和肝之間，下腔靜脈后方，左側(cè)在左膈腳及腹主動(dòng)脈外側(cè)，脾靜脈后方。形狀：右腎上腺多呈線形結(jié)構(gòu)，多呈人字形或有小分枝。左腎上腺呈小三角形，邊緣光滑略內(nèi)凹，無(wú)結(jié)節(jié)狀突起。大?。呵昂髲?寬徑)2-2.5cm、上下徑(長(zhǎng)徑)2-4cm、左右徑(厚度)<1cm。注：此測(cè)量方法不實(shí)用，還是根據(jù)腎上腺外形、密度的改變確定有無(wú)病變意義大。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分正常腎上腺CT表現(xiàn)本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分腎上腺結(jié)構(gòu)腎上腺由表層的皮質(zhì)和內(nèi)部的髓質(zhì)構(gòu)成。皮質(zhì)分泌腎上腺皮質(zhì)激素：醛固酮、皮質(zhì)醇和雄激素，髓質(zhì)分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，是機(jī)體的應(yīng)急器官。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分腎上腺皮質(zhì)腺瘤 51%

非功能性皮質(zhì)腺瘤功能性皮質(zhì)腺瘤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤 31%腎上腺皮質(zhì)癌 4%其它腎上腺囊腫 4%嗜鉻細(xì)胞瘤 4%腎上腺增生 2%脂肪瘤 2%髓樣脂肪瘤 2%本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分腎上腺腺瘤最常見(jiàn)的腎上腺腫瘤發(fā)病率：2－3％，尸檢9％脂質(zhì)豐富的腺瘤：含細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)，70％乏脂性腺瘤：不含有細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)，30％糖尿病、高血壓及惡性腫瘤患者發(fā)病率高發(fā)病機(jī)率隨年齡增加，60歲以上達(dá)5％病理：有包膜，表面光滑，切面黃色或褐色，質(zhì)軟。較大腫瘤可有出血、壞死及囊變本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分皮質(zhì)醇增多癥本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分腎上腺F短反饋長(zhǎng)反饋垂體ACTH下丘腦CRF（-）（-）（-）本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分庫(kù)欣綜合征的病理生理本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分庫(kù)欣綜合征

Cushingsyndrome各種原因造成腎上腺分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素所致向心性肥胖、多血質(zhì)、紫紋、高血壓、骨質(zhì)疏松、糖尿病傾向?yàn)樘卣鞯囊唤M臨床征群。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分庫(kù)欣綜合征內(nèi)源性皮質(zhì)醇增多癥是指由于長(zhǎng)期，不恰當(dāng)暴露于過(guò)量的內(nèi)源性皮質(zhì)醇中導(dǎo)致的一些臨床狀態(tài)。特點(diǎn)為游離皮質(zhì)醇增多，下丘腦-垂體-腎上腺軸正常反饋消失，皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律消失。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分病因依賴ACTH的庫(kù)欣綜合征庫(kù)欣病異位ACTH綜合征不依賴ACTH的庫(kù)欣綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)增生雙側(cè)性腎上腺大結(jié)節(jié)增生本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分臨床表現(xiàn)體重增加，乏力，月經(jīng)失調(diào)，多毛，性欲低下，抑郁，痤瘡，紫紋，以及色素沉著等。也可伴有糖尿病及高血壓。皮質(zhì)醇增多癥的表現(xiàn)是多種多樣的。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分臨床表現(xiàn)向心性肥胖脂代謝紊亂分布異常皮質(zhì)醇脂肪動(dòng)員脂肪分解皮質(zhì)醇Glu向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移脂肪合成皮質(zhì)醇糖異生GluIns脂肪合成對(duì)胰島素受體敏感細(xì)胞滿月臉（軀干面部）脂肪堆積水牛背對(duì)胰島素受體不敏感細(xì)向心性肥胖胞（四肢）脂肪動(dòng)員魚(yú)嘴本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝紊亂蛋白質(zhì)分解、合成負(fù)氮平衡

皮膚菲薄毛細(xì)血管脆性淤斑腹部、臀、大腿彈性纖維斷裂透見(jiàn)微血管紫紋骨質(zhì)疏松、身材矮小、生長(zhǎng)發(fā)育受限本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分紫紋本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分臨床表現(xiàn)糖代謝紊亂血F↑拮抗激素胰島素↑高胰島素血癥相平衡失平衡

高胰島素血癥類固醇性糖尿病本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分臨床表現(xiàn)電解質(zhì)紊亂高鈉、低鉀：水腫、腎臟濃縮功能下降嚴(yán)重低鉀原因：腎上腺皮質(zhì)癌、異位ACTH綜合癥產(chǎn)生大量的脫氧皮質(zhì)酮（鹽皮質(zhì)激素作用）低血鉀乏力本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分臨床表現(xiàn)中重度高血壓皮質(zhì)醇脫氧皮質(zhì)酮鈉水潴留血漿腎素AII增加血壓升高本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分臨床表現(xiàn)抗感染的能力

皮質(zhì)醇免疫力下降：?jiǎn)魏思?xì)胞、巨噬細(xì)胞吞噬、殺傷中性粒細(xì)胞運(yùn)動(dòng)、吞噬作用減弱抗體形成障礙真菌、化膿擴(kuò)散、菌血癥、敗血癥因?yàn)榉磻?yīng)不明顯發(fā)熱不高誤診本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)及血液改變紅細(xì)胞、Hb多血質(zhì)中性粒細(xì)胞：重新分布淋巴細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞：淋巴萎縮皮質(zhì)醇本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分臨床表現(xiàn)性功能障礙女性：

月經(jīng)、停經(jīng)、痤瘡；男性化惡性男性：性欲減退、陰莖縮小、睪丸軟機(jī)制：雄激素皮質(zhì)醇LH、FSH本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分臨床表現(xiàn)神經(jīng)、精神、皮膚

情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠色素沉著異位的ACTH綜合癥ACTH、LPH、MSH色素加深本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分1.血F晝夜節(jié)律正常：血F8Am最高，8Am/4Pm≥2倍，4Pm/12MM≥2倍柯興：血F↑，且晝夜節(jié)律消失2.24h尿F↑3.血ACTH測(cè)定實(shí)驗(yàn)室檢查本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分24小時(shí)尿F診斷價(jià)值：是柯興UFC一定高；敏感性100%假陽(yáng)性：很多急慢性應(yīng)急假陰性：庫(kù)欣，尤其早期CUSHING的診斷本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分地塞米松抑制試驗(yàn)

【原理】 正常情況下地塞米松可抑制下丘腦CRH和垂體ACTH的分泌，使血及尿皮質(zhì)醇減少，本試驗(yàn)用于鑒別不同原因所致的皮質(zhì)醇增多癥。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分1mg地塞米松抑制試驗(yàn)方法：午夜11～12點(diǎn)DXM1mg口服，比較服藥前后8Am血F結(jié)果判斷：標(biāo)準(zhǔn)——小于1.8ug/dl，排除庫(kù)欣

——大于5ug/dl，進(jìn)一步檢查

——1.8～5ug/dl之間，隨訪篩選試驗(yàn)：受干擾因素多CUSHING的診斷本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分2mg地塞米松抑制試驗(yàn)方法：先留24UFC和8Am血F作為對(duì)照DX0.5mgq6h（0.75mgq8h）X2天第二天測(cè)24hUFC和第三天測(cè)8Am血F結(jié)果判斷：UFC抑制到正常范圍內(nèi)，并超過(guò)50％為被抑制；或第三天8Am血F小于1.8ug/dl為被抑制UFC不抑制，或第三天8Am血F大于5ug/dl（50％？），確診庫(kù)欣假陽(yáng)性：15～25％假陽(yáng)性：假陰性：庫(kù)欣早期它的敏感性只達(dá)79％，特異性只在74％，因此它可能不再推薦使用CUSHING的診斷本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分8mg地塞米松抑制試驗(yàn)地塞米松抑制試驗(yàn)：大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)HDDST（用于病因鑒別）方法基本同LDDST,僅劑量不同，經(jīng)典法每次用2.0mg,過(guò)夜法一次用8mg.UFC或血F被抑制到對(duì)照日的50%以下為可以被抑制。大小劑量地塞米松聯(lián)合抑制試驗(yàn)可以節(jié)省時(shí)間，縮短病人住院日。方法：先留兩天24小時(shí)尿測(cè)定UFC作對(duì)照，接著兩天小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，然后兩天大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，每個(gè)試驗(yàn)的第2天留24小時(shí)尿測(cè)UFC作為服藥后。前后共6天時(shí)間。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分地塞米松抑制試驗(yàn)的意義

通過(guò)小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，將單純性肥胖、2型糖尿病、酗酒、抑郁癥等引起皮質(zhì)醇分泌異常的疾病基本上鑒別出來(lái)。通過(guò)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，可將庫(kù)欣病、腎上腺皮質(zhì)腫瘤、異位ACTH鑒別出來(lái)本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分ACTH的診斷價(jià)值一旦皮質(zhì)醇增多癥診斷確定后，需要進(jìn)一步做病因診斷。首先是測(cè)定血ACTH，如果不能測(cè)出，可以考慮ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分實(shí)驗(yàn)室檢查血ACTH測(cè)定柯興病:正常高值腎上腺性:正常低值醫(yī)源性柯興:ACTH很低,同時(shí)血F↓,尿F↓異位ACTH.Syn:>200Pg/mL（>正常值3倍以上）本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分異位ACTH綜合征垂體外腫瘤異常分泌ACTH，刺激雙側(cè)腎上腺增生并過(guò)度分泌皮質(zhì)醇，從而引起皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)。病因主要為肺癌，胰腺癌，胸腺癌，甲狀腺髓樣癌及類癌等。低度惡性腫瘤及類癌引起的異位ACTH綜合征。從臨床表現(xiàn)上與庫(kù)欣綜合征類似，在臨床上易與依賴垂體ACTH的庫(kù)欣病相混淆，應(yīng)加以鑒別。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第39頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分鑒別在庫(kù)欣病中，因ACTH分泌對(duì)糖皮質(zhì)激素的反饋抑制雖然相對(duì)不敏感，但仍然存在，因而大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可以被抑制。異位ACTH綜合征通常不被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制，然而也有不超過(guò)3%的異位ACTH綜合征可被抑制，多數(shù)為支氣管及胸腺類癌。如果庫(kù)欣病皮質(zhì)醇分泌特別高時(shí)，其大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可不被明顯抑制本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第40頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分治療病因治療：垂體性Cushing病經(jīng)蝶竇切除腺瘤未經(jīng)垂體腺瘤，行一側(cè)腎上腺全切，對(duì)側(cè)次全切。術(shù)后加垂體放療。少數(shù)大腺瘤行開(kāi)顱手術(shù)。腎上腺瘤癌、結(jié)節(jié)性增生

病灶切除異位ACTH綜合征

治療原發(fā)病灶。酌用腎上腺激素合成阻滯劑。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第41頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分原發(fā)性醛固酮增多癥本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第42頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分

有效血容量降低

ADH↑第三因子↓腎血流量↓（排鈉因子）腎素↑腎小球?yàn)V過(guò)率↓（腎小球旁細(xì)胞）血管緊張素原血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（肺）血管緊張素腎上腺皮質(zhì)、醛固酮↑潴水潴鈉

血容量代償性增加內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)體液的調(diào)節(jié)本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第43頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分

原醛是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生，醛固酮分泌增多，導(dǎo)致水鈉潴留、體液擴(kuò)張而抑制了腎素－血管緊張素系統(tǒng)。繼醛是因有效循環(huán)血容量↓→腎血容量↓→腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)功能亢進(jìn)一、定義本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第44頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分醛固酮基本生理作用：潴鈉排鉀醛固酮過(guò)多：鈉潴留，細(xì)胞外液擴(kuò)張，血容量增多，導(dǎo)致高血壓大量排鉀，低血鉀，細(xì)胞外液鉀下降，細(xì)胞內(nèi)鉀外移，H+內(nèi)移，導(dǎo)致堿血癥，后者使細(xì)胞外游離鈣減少，導(dǎo)致肢端麻木，手足搐搦鹽皮質(zhì)激素脫逸現(xiàn)象

二、醛固酮過(guò)多的病理生理改變本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第45頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分高血壓低血鉀肌無(wú)力、肌麻痹血PH↑→游離血Ca＋＋↓→手足搐搦（嚴(yán)重低血鉀時(shí)無(wú)手足搐搦）心臟：EKG低血鉀表現(xiàn)、心律失常（早搏、陣發(fā)性室上速）失鉀性腎病尿K＋↑→腎小管上皮細(xì)胞空泡樣變性→多尿、夜尿↑→口渴、多飲常易伴發(fā)尿路感染三、臨床表現(xiàn)本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第46頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分低血鉀、高尿鉀血、尿醛固酮↑腎素、血管緊張素四、實(shí)驗(yàn)室檢查本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第47頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

尿鉀：正常：當(dāng)血鉀<3.5mmol/L時(shí)，尿鉀<30mmol/24h腎性失鉀:血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>30mmol/24h;

或者血鉀<3.0mmol/L，尿鉀>25mmol/24h。醛固酮測(cè)定(注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響)

血醛,尿醛明顯增高正常人（判斷結(jié)果時(shí)注意按照各個(gè)實(shí)驗(yàn)室的標(biāo)準(zhǔn)）尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h臥位血漿醛固酮：50～250pmol/L立位血漿醛固酮：80～970pmol/L本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第48頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分原醛------篩查試驗(yàn)ARR(醛固酮/腎素比值）

準(zhǔn)備：停用安體舒通、B受體阻滯劑、利尿劑6周。

方法：非臥位至少2小時(shí)，坐位15分鐘采血

意義：1）方便門診病人篩查2）ARR>300,需進(jìn)一步做確診試驗(yàn)本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第49頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分原醛-----確診試驗(yàn)生理鹽水試驗(yàn)卡托普利試驗(yàn)口服鈉負(fù)荷氟氫可的松試驗(yàn)本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第50頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分生理鹽水試驗(yàn)收縮壓<180，無(wú)心、腎功能不全，血K接近正常原理：高鈉可抑制正常人血漿醛固酮濃度。前1小時(shí)及實(shí)驗(yàn)過(guò)程中保持臥位，早上7-8點(diǎn)開(kāi)始生理鹽水2000ml，維持4小時(shí)，勻速注前后血壓、血電解質(zhì)、醛固酮、腎素、皮質(zhì)醇。結(jié)果判定：滴后Ald＞100pg/ml，診斷原醛。

滴后Ald＜50pg/ml，排除原醛。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第51頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分卡托普利試驗(yàn)收縮壓>180可用站立位或坐位至少1小時(shí)后，服用卡托普利25-50mg，保持坐位2小時(shí)，服藥前、后2小時(shí)，坐位測(cè)定腎素、醛固酮、皮質(zhì)醇結(jié)果判定：原醛患者Ald抑制率＜30%。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第52頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分原醛------分型試驗(yàn)?zāi)I素-血管緊張素-醛固酮激發(fā)試驗(yàn)原理：利用速尿的利尿作用，使腎血流灌注降低，刺激腎素分泌，血醛固酮水平升高，同時(shí)保持立位進(jìn)一步刺激醛固酮分泌。方法：7-8點(diǎn)，臥位取血測(cè)定血漿腎素、醛固酮，肌肉注射速尿40mg，然后起床立位隨意活動(dòng)，2小時(shí)后取血測(cè)定血漿腎素、醛固酮本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第53頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分醛固酮瘤：

基礎(chǔ)醛固酮水平明顯升高，激發(fā)后醛固酮水平不上升，甚至下降基礎(chǔ)腎素-血管緊張素低，激發(fā)后無(wú)顯著上升。增生性原醛：

基礎(chǔ)醛固酮水平輕度升高，激發(fā)后醛固酮水平仍有上升繼發(fā)性醛固酮增多癥：

腎素-血管緊張素水平高于正常。

本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第54頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分安體舒通試驗(yàn)安體舒通100mgQIDp.o.(320-400mg/day)

第1周尿K＋↓，第2周血K＋↑，第19天BP恢復(fù)意義：1.診斷性治療

2.術(shù)前準(zhǔn)備

3.術(shù)后療效預(yù)測(cè)原醛——診斷性治療本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第55頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分原醛-----定位診斷AVS（腎上腺靜脈采血）目的：了解有無(wú)優(yōu)勢(shì)側(cè)分泌為手術(shù)準(zhǔn)備。

影像學(xué)檢查：B超，CT，MRI本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第56頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分手術(shù)治療APA：手術(shù)摘除醛固酮。術(shù)前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準(zhǔn)備。血鉀在1周內(nèi)恢復(fù)。大多數(shù)的血壓可以恢復(fù)恢復(fù)正常；術(shù)后BP輕度升高，降壓藥可控制；無(wú)改善者，可能因?yàn)殚L(zhǎng)期高血壓致腎損害以及動(dòng)脈硬化。術(shù)前及后一周，氫化可的松100～300mg/d，一周后停藥。

原發(fā)性腎上腺增生者，腎上腺大部切除或單側(cè)腎上腺切除術(shù)。治療本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第57頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分

藥物治療（1）特發(fā)性增生型及不能手術(shù)的惡性腫瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻斷遠(yuǎn)曲小管鈉通道，促進(jìn)鈉氯排泄。用法：50mgtid（2）安體舒通（Antisterene）為醛固酮拮抗劑，螺內(nèi)酯可與腎小管細(xì)胞漿以及核內(nèi)受體結(jié)合。用法：120～240mg/24h,血鉀于1～2周、血壓4～8周內(nèi)恢復(fù)正常。副作用：阻斷睪酮合成本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第58頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分藥物治療（3）鈣離子阻斷劑：調(diào)節(jié)Ald作用最后環(huán)節(jié)，抑制Ald分泌以及

平滑肌收縮。（4）糖皮質(zhì)激素：對(duì)GRA有效用法：DXM0.5～2mg/d。3～4周后有效。（5）賽庚啶：針對(duì)IHA。對(duì)腺瘤無(wú)效。血清素和組織胺對(duì)

醛固酮分泌有介導(dǎo)作用。用法：20mgtid本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第59頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分嗜鉻細(xì)胞瘤本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第60頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分定義嗜鉻細(xì)胞瘤是一種是從神經(jīng)嵴起源的嗜鉻細(xì)胞發(fā)生的腫瘤，可合成、貯存并釋放大量?jī)翰璺影?CA)，引起臨床癥狀。是高血壓的一種少見(jiàn)原因，最多占高血壓的0.1%-0.2%。其發(fā)病率約2/1000000。是一種絕大多數(shù)都能治愈的的高血壓。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第61頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分“10”的原則10%為雙側(cè)或多發(fā)10%為腎上腺外10%為惡性10%為家族性10%為兒童10%無(wú)血壓升高本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第62頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分臨床表現(xiàn)５０％持續(xù)性４５％陣發(fā)性５％正常血壓兒茶酚胺分泌過(guò)多表現(xiàn)（高血壓＋高代謝）彎腰、排尿、排便按摩、觸摸、灌腸精神刺激、麻醉誘導(dǎo)本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第63頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分高代謝征群體溫升高出冷汗、面色發(fā)白、焦慮心率加快(心悸、心絞痛、瀕死感）血糖增高(胰島素拮抗＆糖原分解)消瘦(負(fù)氮平衡→蛋白質(zhì)分解↑)本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第64頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分臨床線索

病史：陣發(fā)性癥狀（典型的三聯(lián)征為頭痛、出汗、心悸）。極不穩(wěn)定性或難治性高血壓史嗜鉻細(xì)胞瘤家族史或多發(fā)性內(nèi)分泌腺?。∕EN）腎上腺意外瘤體格檢查不穩(wěn)定性或難治性高血壓體位性低血壓本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第65頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分癥狀與體征陣發(fā)性癥狀（頭痛、出汗、心悸三聯(lián)征）為嗜鉻細(xì)胞瘤的典型特征可以持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，逐漸消退，發(fā)作頻率從每日多次至每周（最常見(jiàn)）乃至數(shù)月一次或一次以上。較少見(jiàn)的癥狀：憂慮、焦慮、胸痛、腹痛、乏力或體重減輕。尸檢提示50%-70%的嗜鉻細(xì)胞瘤生前未能診斷。某些抗高血壓藥物β-腎上腺素能拮抗劑和胍乙啶可使血壓升高，而α1-腎上腺素能拮抗劑可使血壓顯著下降。插管、手術(shù)或麻醉誘導(dǎo)期間血壓極不穩(wěn)定提示嗜鉻細(xì)胞瘤排尿或膀胱充盈時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性癥狀及無(wú)痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第66頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分MEN（多發(fā)性內(nèi)分泌腺?。?/p>

常染色體顯性遺傳疾病MEN-2A包括：嗜鉻細(xì)胞瘤（占基因攜帶者的40%）、甲狀腺髓樣癌、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（腺瘤或增生）MEN-2B包括：嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、粘膜的多發(fā)性神經(jīng)瘤和馬凡樣體型（無(wú)晶體或主動(dòng)脈異常）所以所有的嗜鉻細(xì)胞瘤病員應(yīng)該進(jìn)行血清降鈣素測(cè)定。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第67頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分生化證實(shí)尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物（24小時(shí)標(biāo)本或陣發(fā)性發(fā)作后2小時(shí)標(biāo)本）血漿兒茶酚胺血MN血NMN僅在臨床線索之后；先行尿檢

本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第68頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分標(biāo)本采集前的注意點(diǎn) 至少停用拉貝洛爾一周停用三環(huán)類抗抑郁藥物兩周以上停用L-多巴或甲基多巴停用血管擴(kuò)張劑停用苯二氮卓類鎮(zhèn)靜劑停用對(duì)乙酰氨基酚48小時(shí)以上標(biāo)本采集前4小時(shí)內(nèi)避免咖啡因，酒精和煙草

本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第69頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分尿檢

尿游離兒茶酚胺、變腎上腺素、VMA收集24小時(shí)尿標(biāo)本，同時(shí)做肌酐測(cè)定，以確認(rèn)標(biāo)本收集恰當(dāng)。在所有的試驗(yàn)中尿變腎上腺素（metanephrine）升高對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤診斷的敏感性和特異性最高。近年來(lái)使用高壓液相色譜法使人為的假陽(yáng)性分析結(jié)果大大減少。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第70頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分血液檢查優(yōu)點(diǎn)在于對(duì)病員比較方便，缺點(diǎn)在于假陽(yáng)性增多。血漿兒茶酚胺最佳采樣為仰臥位，安靜狀態(tài)、肘前靜脈插管15分鐘以上。靜息去甲腎上腺素200-400pg/mL，腎上腺素20-40pg/mL靜息血漿兒茶酚胺（去甲腎上腺素+腎上腺素）大于2000pg/mL高度提示嗜鉻細(xì)胞瘤。對(duì)于可疑者（靜息血漿兒茶酚胺1000-2000pg/mL）氯壓定抑制試驗(yàn)有意義。陣發(fā)性癥狀發(fā)作期間的血漿檢查具有價(jià)值，若發(fā)現(xiàn)血漿兒茶酚胺正常則極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷目前診斷依賴MN、NMN檢查。本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第71頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分解剖學(xué)定位

形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）CT（最為常用）MRI（對(duì)腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢(shì)）功能性（最為特異，但敏感性低）MIBG（放射性I131標(biāo)記的間碘芐胍掃描）可以發(fā)現(xiàn)少見(jiàn)部位的腫瘤PET（正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層）由于在正常人群中有2%的意外瘤發(fā)現(xiàn)，所以影像學(xué)檢查僅在生化證實(shí)后進(jìn)行本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第72頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分生化檢查尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物測(cè)定24小時(shí)尿兒茶酚胺測(cè)定發(fā)作時(shí)3小時(shí)尿兒茶酚胺測(cè)定VMA（3-甲氧-4-羥-苦杏仁酸）注意事項(xiàng)：避免部分藥物、有熒光反應(yīng)的物質(zhì)、避免精神緊張、過(guò)度刺激本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第73頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分胰高糖素激發(fā)實(shí)驗(yàn)適應(yīng)者：可疑嗜鉻細(xì)胞瘤患者而血ＣＡ較低

Bp<170/110mmHg

方法：注射胰高糖素０.５～１mg

采集０’，３０’血陽(yáng)性：注射后血ＣＡ升高＞３倍注射后血ＣＡ＞２０００pg/ml

本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第74頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分影像學(xué)表現(xiàn)

本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第75頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第76頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分影像學(xué)嗜鉻細(xì)胞瘤原發(fā)性醛固酮增多癥柯興綜合癥瘤體較大密度不均勻造影后病變明顯強(qiáng)呈多房樣改變瘤體較小密度較均勻造影后邊緣可為環(huán)形增強(qiáng)中間仍為低密度不定密度均勻造影后無(wú)明顯增強(qiáng)腎上腺病變的CT表現(xiàn)比較本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第77頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分MIBG顯示較小的病灶異位嗜鉻細(xì)胞瘤早期發(fā)現(xiàn)惡性轉(zhuǎn)移病灶多發(fā)病灶注意事項(xiàng)：碘液封閉甲狀腺，避免影響攝取的藥物本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第78頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分診斷與鑒別診斷血/尿兒茶酚胺升高激發(fā)或抑制試驗(yàn)定位檢查本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第79頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分診斷與鑒別診斷高度懷疑的患者：

血壓波動(dòng)大者伴直立性低血壓者發(fā)作時(shí)伴一過(guò)性高血糖者伴心悸、冷汗、面色蒼白者由特殊姿勢(shì)引發(fā)者一般高血壓治療無(wú)效本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第80頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)23點(diǎn)27分鑒別診斷原發(fā)性醛固酮增多癥庫(kù)欣綜合征腎性高血壓本文檔共90頁(yè)；當(dāng)前第81頁(yè)；編輯于星期