中國(guó)各類主要腦血管病診斷要點(diǎn)

中國(guó)各類重要腦血管病診療要點(diǎn)（完整版）1996年版“各類腦血管疾病診療要點(diǎn)”至今仍被作為我國(guó)腦血管病診療的重要根據(jù)，然而，近年來(lái)隨著神經(jīng)影像技術(shù)的快速發(fā)展和國(guó)內(nèi)外對(duì)腦血管病分類認(rèn)識(shí)的不停加深，迫切需要對(duì)我國(guó)重要腦血管病的診療要點(diǎn)進(jìn)行更新修訂。本文參考了腦血管病國(guó)內(nèi)外有關(guān)診治指南，經(jīng)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)和中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)腦血管學(xué)組指南共識(shí)專家委員會(huì)重復(fù)討論，修訂而成，供廣大臨床和科研工作者參考。

一、缺血性腦血管?。ㄒ唬┒虝盒阅X缺血發(fā)作診療要點(diǎn)：

1.突發(fā)局灶性腦或視網(wǎng)膜功效障礙，符合頸動(dòng)脈或椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血體現(xiàn)，普通在24h內(nèi)（多數(shù)不超出1h）完全恢復(fù)，可重復(fù)發(fā)作。

2.頭顱MRI彌散加權(quán)成像（DWI）未發(fā)現(xiàn)對(duì)應(yīng)急性腦梗死證據(jù)，為影像學(xué)確診的短暫性腦缺血發(fā)作；無(wú)條件行DWI檢查時(shí)，頭顱CT/MRI常規(guī)序列未發(fā)現(xiàn)對(duì)應(yīng)梗死灶，可作為臨床診療根據(jù)；無(wú)法得到影像學(xué)責(zé)任病灶證據(jù)時(shí)，仍以癥狀/體征持續(xù)時(shí)間不超出24h為時(shí)間界限原則。

3.排除非缺血性病因。

（二）缺血性腦卒中（腦梗死）診療要點(diǎn)：

1.急性發(fā)病的局灶性神經(jīng)功效缺失，少數(shù)可為全方面性神經(jīng)功效缺失。2.頭顱CT/MRI證明腦部對(duì)應(yīng)梗死灶，或癥狀體征持續(xù)24h以上，或在24h內(nèi)造成死亡。3.排除非缺血性病因。

附1：由于病因?qū)W不同，缺血性腦卒中（腦梗死）的臨床和影像學(xué)體現(xiàn)各有特點(diǎn)。在明確缺血性腦卒中（腦梗死）診療的基礎(chǔ)上，腦梗死各病因?qū)W亞型診療要點(diǎn)以下。1.動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死：（1）可有動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素或系統(tǒng)性動(dòng)脈粥樣硬化證據(jù)；（2）體現(xiàn)為急性發(fā)病的局灶性或全方面性神經(jīng)功效缺失；（3）頭顱CT/MRI顯示腦梗死灶直徑>1.5cm，腦動(dòng)脈成像證明有對(duì)應(yīng)腦動(dòng)脈有粥樣硬化易損斑塊或狹窄>50%；或頭顱CT/MRI顯示穿支動(dòng)脈供血區(qū)孤立梗死灶，高分辨MRI證明供血?jiǎng)用}有粥樣硬化斑塊堵塞了穿支動(dòng)脈開(kāi)口。

2.心源性栓塞性腦梗死：（1）多在活動(dòng)中急驟發(fā)病，神經(jīng)功效缺失立刻達(dá)高峰；（2）頭顱CT/MRI顯示單個(gè)或多個(gè)累及大腦皮質(zhì)的分散病灶，常超出單條血管支配區(qū)，易發(fā)生出血轉(zhuǎn)化；（3）可發(fā)現(xiàn)心臟栓子來(lái)源的證據(jù)，或合并其它臟器栓塞。

3.小動(dòng)脈閉塞性腦梗死：（1）常體現(xiàn)為腔隙綜合征，無(wú)意識(shí)障礙或大腦皮質(zhì)受累體現(xiàn)；（2）頭顱CT/MRI證明有對(duì)應(yīng)的腔隙梗死灶，多數(shù)病灶直徑≤1.5cm，重要位于腦深部白質(zhì)、基底節(jié)、丘腦或腦橋等；（3）腦動(dòng)脈成像對(duì)應(yīng)腦動(dòng)脈無(wú)明顯狹窄，或高分辨MRI顯示供血?jiǎng)用}穿支開(kāi)動(dòng)脈口處無(wú)明確粥樣硬化斑塊堵塞。

4.其它因素所致腦梗死：（1）普通無(wú)明確高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化或心臟病等腦血管病常見(jiàn)危險(xiǎn)因素；（2）體現(xiàn)為急性發(fā)病的局灶性或全方面性神經(jīng)功效缺失；（3）血管影像學(xué)或血液學(xué)等檢查發(fā)現(xiàn)煙霧病、腦動(dòng)脈炎、腦動(dòng)脈夾層、真性紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥或高凝狀態(tài)等疾病，并證明與本次腦梗死有關(guān)。

5.因素未明的腦梗死：（1）普通無(wú)高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化或心臟病等常見(jiàn)腦血管病危險(xiǎn)因素；（2）體現(xiàn)為急性發(fā)病的局灶性或全方面性神經(jīng)功效缺失；（3）經(jīng)全方面規(guī)范檢查未發(fā)現(xiàn)明確病因，或發(fā)現(xiàn)兩種及以上病因但不能擬定真正病因，或輔助檢查不充足而未發(fā)現(xiàn)病因。

附2：缺血性腦卒中（腦梗死）臨床過(guò)程復(fù)雜，下列為常見(jiàn)臨床特殊過(guò)程（類型）診療要點(diǎn)。1.腦分水嶺梗死：（1）在腦部大動(dòng)脈粥樣硬化或炎癥等疾病造成嚴(yán)重狹窄基礎(chǔ)上，存在低血壓或低血容量等誘因時(shí)發(fā)生，是血流動(dòng)力學(xué)機(jī)制造成的一類特殊部位腦梗死；（2）體現(xiàn)為皮質(zhì)或皮質(zhì)下受損癥狀或體征；（3）頭顱CT/MRI顯示梗死病灶僅在腦動(dòng)脈供血分水嶺區(qū)；（4）腦動(dòng)脈成像顯示對(duì)應(yīng)的顱內(nèi)或顱外動(dòng)脈狹窄普通>70%，可有低灌注或側(cè)支代償局限性的證據(jù)。

2.出血性腦梗死：（1）指梗死灶內(nèi)繼發(fā)性出血，多見(jiàn)于腦梗死急性期恢復(fù)血流灌注后；（2）原有神經(jīng)功效缺失可無(wú)變化或加重；（3）頭顱CT/MRI檢查顯示梗死灶邊沿小點(diǎn)狀出血或梗死區(qū)內(nèi)片狀出血，出血本身無(wú)占位效應(yīng)。

（三）腦動(dòng)脈盜血綜合征診療要點(diǎn)：

1.鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征：（1）發(fā)作性椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血或上肢缺血癥狀；（2）患側(cè)上肢動(dòng)脈搏動(dòng)削弱或消失，收縮壓比健側(cè)低20mmHg（1mmHg=0.133kPa）以上，或鎖骨上窩可聞及動(dòng)脈雜音；（3）血管成像檢查發(fā)現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈近端嚴(yán)重狹窄或閉塞，血管超聲或DSA證明椎-基底動(dòng)脈血液逆流至患側(cè)鎖骨下動(dòng)脈。

2.頸動(dòng)脈盜血綜合征：（1）發(fā)作性健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)或椎-基底動(dòng)脈缺血癥狀；（2）血管成像發(fā)現(xiàn)一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞，數(shù)字減影血管造影（DSA）證明健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血流經(jīng)前交通動(dòng)脈或椎-基底動(dòng)脈血流經(jīng)后交通動(dòng)脈逆流至患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端。

3.椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征：（1）發(fā)作性頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)缺血癥狀；（2）血管成像發(fā)現(xiàn)椎-基底動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞，DSA證明頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)血流經(jīng)后交通動(dòng)脈逆流至椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)。

二、出血性腦血管病

（一）蛛網(wǎng)膜下腔出血診療要點(diǎn)：

1.突發(fā)激烈頭痛，可伴惡心、嘔吐、肢體抽搐或不同程度意識(shí)障礙，腦膜刺激征陽(yáng)性。2.頭顱CT/MRI或腰椎穿刺證明蛛網(wǎng)膜下腔有血性腦脊液。3.臨床或輔助檢查證明有與本次出血有關(guān)的病因或因素不明，排除其它病因造成的繼發(fā)性或外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

附：蛛網(wǎng)膜下腔出血病因多樣，臨床體現(xiàn)復(fù)雜。下列為部分特殊病因所致蛛網(wǎng)膜下腔出血的診療要點(diǎn)。1.動(dòng)脈瘤破裂致蛛網(wǎng)膜下腔出血：（1）臨床或影像學(xué)證明為蛛網(wǎng)膜下腔出血；（2）CT血管造影（CTA）/核磁血管造影（MRA）/DSA證明為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂，DSA檢查成果為診療“金原則”。

2.中腦周邊非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血：（1）臨床或影像學(xué)證明為蛛網(wǎng)膜下腔出血；（2）頭顱CT/MRI顯示蛛網(wǎng)膜下腔出血重要分布在中腦和腦橋前方或圍繞腦干，普通不涉及前后縱裂和外側(cè)裂池；（3）排除顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、血管畸形和其它病因。

（二）腦出血診療要點(diǎn)：

1.突發(fā)局灶性神經(jīng)功效缺失或頭痛、嘔吐、不同程度意識(shí)障礙。2.頭顱CT/MRI顯示腦內(nèi)出血病灶。3.排除其它病因造成的繼發(fā)性或外傷性腦出血。

附：腦出血的病因多樣，臨床體現(xiàn)復(fù)雜。下列為部分特殊病因所致腦出血的診療要點(diǎn)。1.淀粉樣腦血管病有關(guān)腦出血：（1）發(fā)病年紀(jì)多數(shù)不不大于55歲，普通無(wú)高血壓病史；（2）急性發(fā)病的腦葉或小腦受損體現(xiàn)，可有全方面性神經(jīng)功效缺失，易復(fù)發(fā)；（3）頭顱CT/MRI顯示點(diǎn)、片或大塊狀的多灶性腦葉或小腦出血，MRI磁敏感序列可發(fā)現(xiàn)腦葉多發(fā)微出血灶；（4）排除其它病因；（5）基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)20號(hào)染色體半胱氨酸蛋白酶克制劑基因突變或21號(hào)染色體淀粉樣前體蛋白基因突變，或病理檢查見(jiàn)腦血管淀粉樣物質(zhì)沉積，可作為確診根據(jù)。

2.藥品有關(guān)腦出血：（1）臨床或影像學(xué)證明為腦實(shí)質(zhì)出血；（2）有明確的溶栓、抗凝、抗血小板藥品或其它致出血藥品使用史，血液學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)不同程度出凝血功效障礙；（3）排除其它病因。

3.瘤卒中：（1）臨床或影像學(xué)證明為腦出血；（2）頭顱CT/MRI顯示腦內(nèi)不均勻出血灶，周邊水腫明顯，增強(qiáng)掃描證明原發(fā)或轉(zhuǎn)移腦腫瘤內(nèi)出血；（3）可發(fā)現(xiàn)身體其它部位原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤；（4）排除其它病因。

（三）其它顱內(nèi)出血診療要點(diǎn)：

1.硬膜下出血：（1）可有頭部外傷或服用致出血藥品史；（2）急性或亞急性起病的局灶性或全方面性神經(jīng)功效缺失；（3）頭顱CT/MRI顯示硬膜下血腫，可伴顱骨骨折或腦挫裂傷。

2.硬膜外出血：（1）可有頭部外傷或服用致出血藥品史；（2）急性或亞急性起病的局灶性或全方面性神經(jīng)功效缺失，典型患者可有中間蘇醒期；（3）頭顱CT/MRI顯示顱骨內(nèi)板下出血，可伴顱骨骨折或腦挫裂傷。

三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未造成腦梗死）診療要點(diǎn)：

（一）無(wú)局灶性神經(jīng)功效缺失，可有頭暈、頭痛或認(rèn)知障礙等癥狀。（二）頭顱CT/MRI未見(jiàn)對(duì)應(yīng)梗死灶。（三）血管影像學(xué)檢查證明腦動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞。

四、高血壓腦病診療要點(diǎn)：

（一）急性發(fā)病的激烈頭痛、嘔吐、視力障礙、肢體抽搐或意識(shí)障礙。（二）發(fā)病時(shí)收縮壓>180mmHg和（或）舒張壓>120mmHg，血壓控制后癥狀快速緩和。（三）頭顱CT/MRI可顯示彌漫性腦水腫或大腦后部異常征象，可有腦血流灌注異常。（四）排除其它因素造成的血壓升高和腦損害。

五、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎診療要點(diǎn)：

（一）急性、亞急性或慢性起病的局灶性或全方面性神經(jīng)功效缺失。（二）頭顱CT/MRI顯示皮質(zhì)和皮質(zhì)下單發(fā)或多發(fā)形態(tài)多樣的梗死灶、出血灶或占位病灶。（三）腦動(dòng)脈成像可發(fā)現(xiàn)多發(fā)血管節(jié)段性狹窄與擴(kuò)張相間，呈串珠樣變化，高分辨MRI可見(jiàn)血管壁長(zhǎng)節(jié)段向心性增厚及環(huán)形強(qiáng)化。（四）腦和腦膜組織活體組織檢查（活檢）可見(jiàn)血管透壁性損害及血管破壞性炎性反映，可作為診療參考。（五）排除其它疾病。

六、其它腦血管疾?。ㄒ唬┠X底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。┰\療要點(diǎn)：

1.體現(xiàn)為頭痛、癲癇、短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死、顱內(nèi)出血和認(rèn)知障礙等，或無(wú)癥狀。2.頭顱CT/MRI顯示腦梗死、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，或無(wú)明顯異常。3.腦動(dòng)脈成像顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端和（或）大腦前動(dòng)脈和（或）大腦中脈起始段嚴(yán)重狹窄或閉塞，顱底/基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)煙霧狀異常血管網(wǎng)，DSA檢查成果為重要確診根據(jù)。4.排除其它病因。

（二）伴有皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈?。–ADASIL）和伴有皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈?。–ARASIL）

診療要點(diǎn)：

1.好發(fā)于中青年，可有家族史者。2.重復(fù)發(fā)作缺血性卒中，多體現(xiàn)為腔隙綜合征。3.頭顱CT/MRI顯示皮質(zhì)下梗死、廣泛對(duì)稱的腦白質(zhì)病變和基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性梗死灶。4.CADASIL患者皮膚或周邊血管活檢可見(jiàn)嗜鋨顆粒，遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Notch3基因突變?yōu)榇_診根據(jù)；CARASIL可有非正常脫發(fā)等非神經(jīng)系統(tǒng)體現(xiàn)，HTRA1基因突變?yōu)榇_診根據(jù)。

（三）頭頸部動(dòng)脈夾層診療要點(diǎn)：

1.可有頭頸部創(chuàng)傷、按摩或激烈咳嗽等誘因。2.臨床體現(xiàn)頭頸部疼痛常見(jiàn)，可出現(xiàn)Horner征、腦梗死或蛛網(wǎng)膜下腔出血。3.動(dòng)脈成像顯示血管錐形狹窄/閉塞或節(jié)段性狹窄伴擴(kuò)張，呈串珠樣變化；若發(fā)現(xiàn)壁內(nèi)血腫、雙腔征或內(nèi)膜瓣可確立臨床診療。

（四）可逆性腦血管收縮綜合征

診療要點(diǎn)：

1.急性起病的雷擊樣頭痛，可伴肢體抽搐或局灶性神經(jīng)功效缺失。2.腰椎穿刺查腦脊液無(wú)明顯異常。3.頭顱CT/MRI可見(jiàn)血管源性水腫、腦梗死或顱內(nèi)出血；腦動(dòng)脈成像證明串珠樣腦血管收縮，3個(gè)月后復(fù)查，腦血管串珠樣變化減輕或者完全緩和；高分辨MRI無(wú)血管壁強(qiáng)化。4.排除其它病因。

七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成診療要點(diǎn)：

1.急性、亞急性或慢性發(fā)病的局灶性或全方面性神經(jīng)功效缺失。2.頭顱CT/MRI顯示腦靜脈竇或腦靜脈血栓形成直接或間接征象；腦靜脈系統(tǒng)成像顯示腦靜脈竇或靜脈充盈缺損或回流障礙，DSA檢查成果可作為診療靜脈竇血栓形成的"金原則"。3.排除其它因素造成的腦靜脈血液回流障礙。

八、無(wú)急性局灶性神經(jīng)功效缺失的腦血管?。ㄒ唬o(wú)癥狀性腦梗死

診療要點(diǎn)：

1.無(wú)明確局灶性神經(jīng)功效缺失癥狀。2.頭顱CT/MRI顯示皮質(zhì)下腔隙性梗死灶，少數(shù)為皮質(zhì)或皮質(zhì)下較大梗死灶。3.排除非缺血性疾病引發(fā)的軟化灶。

（二）腦微出血

診療要點(diǎn)：

1.無(wú)明確局灶性神經(jīng)功效缺失癥狀。2.MRI梯度回波T2或磁敏感序列成像顯示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)數(shù)量不等的微出血灶。

九、腦卒中后遺癥診療要點(diǎn)：

1.既往有明確腦卒中病史。2.卒中6個(gè)月至1年后仍存在難以恢復(fù)的神經(jīng)功效缺失。3.頭顱CT/MRI顯示對(duì)應(yīng)的陳舊性腦卒中病灶或腦積水、腦萎縮。

十、血管性認(rèn)知障礙（一）非癡呆性血管性認(rèn)知障礙

診療要點(diǎn)：

1.有腦血管病危險(xiǎn)因素或腦卒中病史。2.存在認(rèn)知功效損害，但日常生活能力基本正常，未達(dá)成癡呆診療原則。3.頭顱CT/MRI顯示腦部多發(fā)腔隙性腦梗死灶、白質(zhì)病變、認(rèn)