原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑

原發(fā)性醛固酮增多癥臨床途徑（）一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床途徑原則住院流程（一）合用對象：第一診療腎上腺腫物（ICD-10,E27.8）、低鉀血癥（E87.601）和高血壓(E10和E15.9)，為明確病因和決定治療方案。（二）診療根據(jù)：根據(jù)（原發(fā)性醛固酮增多癥診療治療的專家共識.中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會腎上腺學(xué)組.中華內(nèi)分泌代謝雜志,），《臨床治療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）篩核對象：（1）持續(xù)性BP＞160/100mmHg、難治性高血壓（聯(lián)合使用3種降壓藥品，其中涉及利尿劑，BP＞140/90mmHg或聯(lián)合使用4種及以上降壓藥品，BP＜140/90mmHg）；（2）高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥；（3）高血壓合并腎上腺意外瘤；（4）早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)（不大于40歲）腦血管意外家族史的高血壓患者；（5）原醛癥患者中存在高血壓的一級親屬；（6）高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停。注意事項：1、篩查前準(zhǔn)備（1）盡量將血鉀糾正至正常范疇；（2）維持正常鈉鹽攝入；（3）停用對ARR影響較大藥品最少4周：涉及醛固酮受體拮抗劑、保鉀利尿劑、排鉀利尿劑，ACEI、ARB、ＣＣＢ及甘草提煉物；（三）選擇治療方案的根據(jù)：根據(jù)（原發(fā)性醛固酮增多癥診療治療的專家共識.中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會腎上腺學(xué)組.中華內(nèi)分泌代謝雜志,），《臨床治療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）1.明確病因；2.治療原則：治療方案取決于原醛癥的病因和患者對藥品的反映。醛固酮瘤及單側(cè)腎上腺增生首選手術(shù)治療，而特醛癥及糖皮質(zhì)激素可克制性原醛癥首選藥品治療。分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌發(fā)展快速，轉(zhuǎn)移較早，應(yīng)盡早切除原發(fā)腫瘤。如已有局部轉(zhuǎn)移，應(yīng)盡量切除原發(fā)病灶和轉(zhuǎn)移灶。術(shù)后患者必須定時隨訪。藥品治療患者，需定時復(fù)查腎功效、電解質(zhì)，并檢測血壓，根據(jù)血鉀、血壓等指標(biāo)調(diào)節(jié)藥品劑量。3.調(diào)節(jié)代謝異常，減少手術(shù)風(fēng)險；（四）臨床途徑原則住院日為不大于等于21天（五）進(jìn)入途徑原則：1.第一診療必須符合腎上腺腫物、低鉀血癥或高血壓疾病編碼。2.有嚴(yán)重的高血壓、或隨著電解質(zhì)異常等臨床體現(xiàn)。3.當(dāng)患者同時含有其它疾病診療時，但在住院期間不需要特殊。4.解決也不影響第一診療的臨床途徑流程實施時，能夠進(jìn)入途徑。（六）住院后的檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血、尿、糞便常規(guī)+潛血檢查；（2）血肝、腎功效、血脂、電解質(zhì)、血糖、心肌酶、有關(guān)免疫指標(biāo)；（3）血氣分析、甲狀腺功效（4）心電圖、胸片、腹部B超（5）24小時尿鉀、鈉定量（6）特殊激素檢測及激發(fā)實驗：血立臥位腎素、血管緊張素、醛固酮水平尿間羥腎上腺素類似物，尿VMA、24小時尿鉀、尿17羥類固醇血間羥腎上腺素類似物，或血兒茶酚胺水平血皮質(zhì)醇和血ACTH節(jié)律水平性激素水平為確保上述激素水平檢測的精確性，應(yīng)盡量重復(fù)2-3次大小劑量地塞米松克制實驗測定血皮質(zhì)醇、24小時尿游離皮質(zhì)醇水平變化（7）確診實驗如生理鹽水輸注實驗、卡托普利實驗、口服高鈉飲食或氟氫可的松實驗。（8）完善腎上腺影像學(xué)檢查（腎上腺CT平掃及增強-門診未完畢時），雙側(cè)腎上腺形態(tài)異常（涉及增生或腺瘤）必要時進(jìn)一步行雙側(cè)腎上腺靜脈取血。（七）根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目1.肺功效2.胸部CT、垂體MRI、PET掃描、DXA3.除外MEN的檢查：甲狀旁腺激素（PTH）、降鈣素、胃泌素、胰島素及泌乳素垂體其它有關(guān)激素的檢查（八）選擇用藥：1.根據(jù)對于腎上腺腫物性質(zhì)的評定狀況決定患者用藥方案2.根據(jù)并發(fā)癥有無，進(jìn)行有關(guān)治療；（九）出院原則：1.病因評定完畢2.若需藥品治療或者術(shù)前準(zhǔn)備，已明確藥品方案3.已存在的并發(fā)癥和/或合并癥得到控制。（十）出院指導(dǎo)：1.介紹住院期間及出院時的各項指標(biāo)以及并發(fā)癥、合并癥狀況。2.解釋住院期間和出院時應(yīng)用藥品的名稱、劑量、使用方法及療程。3.明確出院后門診復(fù)查時間、項目。（十一）有無變異及因素分析：1.入院經(jīng)有關(guān)檢查診療明確后，可根據(jù)診療轉(zhuǎn)入庫欣綜合征、嗜鉻細(xì)胞瘤等臨床途徑。2.有影響本病治療效果的合并癥，需要進(jìn)行有關(guān)的診療和治療，造成住院時間延長、住院費用增加。3.不能耐受手術(shù)的患者，可能需要病灶的放療和/或化療，造成住院時間延長、住院費用增加。4.若出現(xiàn)化驗成果和臨床狀況不符合時，需重復(fù)檢查，造成住院時間延長、住院費用增加。5.若合并MEN，則根據(jù)受累腺體的狀況決定手術(shù)治療的先后次序，造成住院時間延長、住院費用增加。二、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床途徑表單合用對象：第一診療為腎上腺腫物、低鉀血癥或高血壓患者姓名：性別：年紀(jì)：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日原則住院日：21天日期住院第1天住院第2-10天住院第11-19天出院或轉(zhuǎn)科日診療工作詢問病史及體格檢查完畢病歷書寫完善檢查上級醫(yī)師查房與病情評定初步擬定與否存在嚴(yán)重疾病等不能進(jìn)行功效評定的狀態(tài)□監(jiān)測血壓□上級醫(yī)師查房□復(fù)查有關(guān)異常檢查□ 擬定評定方案□ 觀察并統(tǒng)計病情變化□上級醫(yī)師查房□復(fù)查有關(guān)異常檢查，完善評定方案初步擬定治療方案根據(jù)檢查、檢查成果考慮與否進(jìn)入其它途徑評定與否含有出院或轉(zhuǎn)科治療指征完畢出院總結(jié)等病歷統(tǒng)計告知患者及家眷轉(zhuǎn)科或出院向患者及家眷交代病情預(yù)約門診復(fù)診重點醫(yī)囑長久醫(yī)囑：護(hù)理常規(guī)：內(nèi)科護(hù)理級別：一/二級護(hù)理普食合并癥治療監(jiān)護(hù)臨時醫(yī)囑：血、尿、糞便常規(guī)+潛血檢查肝腎功效、電解質(zhì)、血脂、心肌酶、糖化血紅蛋白、有關(guān)免疫指標(biāo)血氣分析、甲狀腺功效24小時尿鉀、鈉胸片、心電圖、B超腎上腺CT（平掃+增強+重建）-門診未完畢者有關(guān)合并癥的檢查長久醫(yī)囑：同前臨時醫(yī)囑：血立臥位RAAS水平尿間羥腎上腺素類似物，或尿VMA（血壓高者）、，24小時尿鉀、尿17羥類固醇血間羥腎上腺素類似物，或血兒茶酚胺水平血皮質(zhì)醇和ACTH節(jié)律性激素水平□大小劑量地塞米松克制實驗測定血皮質(zhì)醇、24小時尿游離皮質(zhì)醇水平變化（需要者）長久醫(yī)囑：同前臨時醫(yī)囑：并發(fā)癥的有關(guān)解決□根據(jù)病情補充必要治療出院或轉(zhuǎn)科醫(yī)囑:繼續(xù)患者的基礎(chǔ)用藥轉(zhuǎn)科手術(shù)安排患者出院，并囑咐患者定時復(fù)查護(hù)理工作介紹病房