腦動(dòng)靜脈畸形的診斷和治療課件

1、腦動(dòng)-靜脈畸形的診斷與治療Diagnosis and management ofarteriovenous malformation(AVM),概 述,概念： 腦血管畸形分類(lèi)方式復(fù)雜多樣，動(dòng)靜脈畸形（AVM）是其中最常見(jiàn)的類(lèi)型，此外尚包括毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、海綿狀血管瘤、靜脈畸形大腦大靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺等，其病理基礎(chǔ)均是顱內(nèi)血管在胚胎發(fā)育過(guò)程中殘留血管形成的畸形血管團(tuán)。動(dòng)靜脈畸形在畸形血管團(tuán)兩端有明顯的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，故此得名。,流行病學(xué)： 國(guó)外動(dòng)靜脈畸形年發(fā)病率為0.02 國(guó)人發(fā)病率達(dá)到0.040.5 男女比例約1.9：1 發(fā)病年齡集中在1635歲(平均25.7歲) AVM在所

2、有血管畸形中占5680 AVM趨向于反復(fù)多次出血，癥狀性AVM出血率高于非癥狀性，首次出血病死率10，第二次出血病死率15，再出血率2350,腦動(dòng)靜脈畸形的病因及病理,AVM病因,AVM是考慮是多種原因所致（約900種基因相關(guān)）胚胎時(shí)期血管發(fā)育異常，造成動(dòng)靜脈之間直接溝通持續(xù)存在，其間無(wú)毛細(xì)血管網(wǎng)相隔的一種先天性血管畸形。 具體病因尚不明確，可能與腦組織缺血、缺氧、炎性反應(yīng)、致血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子家族、生長(zhǎng)因子受體、轉(zhuǎn)化因子家族、表皮生長(zhǎng)因子和蛋白激酶等異常表達(dá)致血管發(fā)育及血管重建異常。 血流動(dòng)力學(xué)異常使供血?jiǎng)用}和引流靜脈呈進(jìn)行性擴(kuò)張和扭曲，進(jìn)一步累計(jì)正常顱內(nèi)血管（二次病變）。,病理特點(diǎn),AVM的

3、血流動(dòng)力學(xué)： AVM的動(dòng)靜脈連接異常，之間缺乏毛細(xì)血管網(wǎng)，低動(dòng)脈流入壓，高靜脈流出壓，血液分布異常，有“盜血”現(xiàn)象，正常腦灌注不足 動(dòng)-靜脈氧含量差縮?。篈VM異常的血管中流動(dòng)的血液出于高壓狀態(tài)，血液流速過(guò)快，不能向大腦供應(yīng)足夠的氧 顱內(nèi)出血和缺血繼發(fā)改變,AVM區(qū)域內(nèi)血管阻力低于周邊正常腦組織毛細(xì)血管床的阻力，形成高灌注；而周邊毛細(xì)血管床長(zhǎng)期處于低流量、低灌注狀態(tài)，造成正常腦供血不足，腦組織慢性缺血的現(xiàn)象,盜血現(xiàn)象：腦血流動(dòng)力學(xué)上的紊亂,腦動(dòng)脈與畸形血管團(tuán)的關(guān)系,A：終末動(dòng)脈供血； B：穿支動(dòng)脈供血； C：正常腦供血?jiǎng)用}。,幕上動(dòng)靜脈畸形接受大腦前、中、后動(dòng)脈的分支動(dòng)脈。 深部動(dòng)靜脈畸形供血

4、來(lái)自大腦后動(dòng)脈、脈絡(luò)從前及后動(dòng)脈、豆紋動(dòng)脈。淺部動(dòng)靜脈畸形供血主要來(lái)自大腦中動(dòng)脈分支。 幕下動(dòng)靜脈畸形由小腦上、小腦前下或小腦后下動(dòng)脈供血，深部穿通支供應(yīng)腦干周?chē)鷦?dòng)靜脈畸形。,供血?jiǎng)用}的分布規(guī)律,引流靜脈的規(guī)律,按引流靜脈支數(shù)： 單支靜脈引流:主要引流方式； 多支靜脈引流： 從畸形團(tuán)出來(lái)時(shí)1支，分成2-3支，入相同或不同的靜脈竇； 從畸形團(tuán)出來(lái)時(shí)數(shù)支，分別入不同的靜脈竇。 按引流靜脈深淺分類(lèi)： 淺表組：入矢狀竇、蝶頂竇、海綿竇、橫竇或乙狀竇； 深部組：室管膜下靜脈-大腦內(nèi)靜脈-基底靜脈-Galen靜脈-直竇和竇匯或巖竇。 顱后窩AVM的引流：上半部分-Galen靜脈或小腦幕；小腦腹側(cè)面-巖竇；

5、下半部分-向上至小腦幕，向前至巖竇。 不規(guī)則的靜脈引流途徑：不遵循上述靜脈引流規(guī)律。,A.單支供血?jiǎng)用}，多支引流靜脈 B.多支供血?jiǎng)用}，單支引流靜脈 C.多支供血?jiǎng)用}，多支引流靜脈,B,C,腦AVM靜脈引流的方式,AVM的部位和分類(lèi),AVM的大小,AVM病變大小的差異很大?？纱笾敛紳M整個(gè)大腦半球，甚至跨越中線侵入對(duì)側(cè)，也可小到肉眼難以發(fā)現(xiàn)。 AVM的大小可用病變的最大徑來(lái)表示； AVM的大小是AVM分級(jí)的重要指標(biāo)之一。,Yasargil（1988）根據(jù)最大徑將AVM分為以下類(lèi)型：,1.隱匿型(occult AVM):DSA不能看到,CT和MRI不能顯示,手術(shù)不能發(fā)現(xiàn),病理上也不能證明,但病人無(wú)

6、其它原因可解釋腦出血,尤其是年輕血壓正常者。 2.隱蔽型(cryptic AVM): DSA不能看到,手術(shù)時(shí)也不能發(fā)現(xiàn),但可在CT或MRI看到病變,將術(shù)中所切血腫送檢,往往可得到證實(shí)。 3.微型(micro AVM): 最大徑1.0cm, 在DSA上剛可見(jiàn),由正常大小的動(dòng)脈供血,引流進(jìn)入正常大小的靜脈。有時(shí)僅為一異常小動(dòng)脈,無(wú)引流靜脈;或僅見(jiàn)異常引流靜脈,未見(jiàn)動(dòng)脈。術(shù)中見(jiàn)病變雖小,但具有完整的AVM形態(tài)即病理小動(dòng)、靜脈。急性出血后由于血腫壓迫和破壞而不易診斷，在血凝快溶解或清除后有必要復(fù)查DSA。 4.小型(small AVM):最大徑12cm。 5.中型(moderate AVM):最大徑2

7、4cm。 6.大型(large AVM):最大徑46cm。 7.巨大型(giant AVM):最大徑6cm。,根據(jù)畸形血管團(tuán)的數(shù)目，AVM可分為兩種類(lèi)型：,單灶性：見(jiàn)于多數(shù)病例，為單一的畸形血管團(tuán)，病變多成圓錐形，其尖端朝向腦室。 多灶性：在少數(shù)病例，有1個(gè)以上的畸形血管團(tuán)，各有獨(dú)立的畸形組成部分和分流區(qū)域 ，其間有正常的神經(jīng)組織夾雜在各區(qū)域的間隙內(nèi)。,史玉泉腦AVM的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)表,評(píng)級(jí)因素 級(jí) 級(jí) 級(jí) 級(jí) 大小 小型 中型 大型 特大型 直徑2.5cm 直徑2.5-5.0cm 直徑5.0-7.5cm 直徑7.5cm 部位及深淺 淺表,位于”靜區(qū)” 淺表,位于功能區(qū) 位于腦深部(包括 涉及腦干或

8、腦 大腦縱裂,基底節(jié), 深部重要結(jié)構(gòu) 胼胝體,腦底面等) 供血?jiǎng)用} 單獨(dú)一根大腦中 多根位于淺表或 大腦后動(dòng)脈或大 大腦前,中,后動(dòng) 動(dòng)脈或大腦前動(dòng) 單根位于腦較深 腦前,中動(dòng)脈的深 脈都參與供血 脈的分支,并位 部,但不是大腦后 部分支,椎基動(dòng)脈 者 于淺表 動(dòng)脈的分支 分支 引流靜脈 單根,表淺,增粗 多根,表淺但有巨 深靜脈或深,淺靜 深靜脈增粗,曲 不顯著 大靜脈瘤形成者 脈都參與者 張,呈瘤狀者,Spetzler-Martin腦AVM分級(jí)記分表,3項(xiàng)級(jí)分相加的總和（1-5分）即為該病例的級(jí)別，故可分為-級(jí)。-級(jí) 的術(shù)后死亡率和致殘率最低；級(jí)居中；-級(jí)最高。 另外：AVM明顯累及腦干或

9、下丘腦者為級(jí)，不能手術(shù)切除。,Eloquent areas: Somatosenosry, visual cortices 特別當(dāng)上述病人CT血腫表現(xiàn)為邊界不規(guī)則，邊緣有凹入，或血腫區(qū)域有點(diǎn)狀、爬蟲(chóng)狀影像時(shí)更應(yīng)特別注意 在時(shí)間和條件允許的情況下，對(duì)懷疑AVM的病人應(yīng)盡量作DSA、CTA、MRA等檢查。,腦動(dòng)靜脈畸形的治療,AVM的治療方法,顯微外科手術(shù)切除； 介入栓塞； 術(shù)前介入+顯微手術(shù)切除 立體定向放射治療。,治療目的,完全清除畸形 保護(hù)神經(jīng)功能 防止出血,腦AVM各種治療方法的優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn),治療方式 優(yōu)點(diǎn) 缺點(diǎn) 顯微外科手術(shù) 1. 即刻和永久性治愈 1. 可造成神經(jīng)功能缺失,尤其是大型 切

10、除AVM 2. 即刻消除出血危險(xiǎn) 或功能區(qū)AVM 2.侵襲性較大(全麻和開(kāi)顱術(shù)) 3.住院時(shí)間長(zhǎng) 介入血管內(nèi)栓塞 1.即刻減少AVM體積 1.很少能永久性治愈 和消除畸形內(nèi)動(dòng)脈瘤 2.有出血或栓塞引起神經(jīng)功能缺失的 2.侵襲性較小(局麻) 危險(xiǎn) 3.住院天數(shù)較短 立體定向放射治療 1.無(wú)即刻危險(xiǎn) 1.完全消除AVM要1-3年時(shí)間 2.不需住院 2.在此期間有出血危險(xiǎn) 3.非侵襲性 3.放療并發(fā)癥可產(chǎn)生遲發(fā)性神經(jīng)功 能缺失,腦AVM治療方法選擇,AVM直徑 非功能區(qū) 功能區(qū) 小型AVM 1.顯微外科切除 1.立體定向放射治療 (3.0cm) 2.如手術(shù)危險(xiǎn),行立體定 2.顯微外科切除或栓塞以 向

11、放射治療 防止反復(fù)出血 3.栓塞治療,爭(zhēng)取完全栓塞 大型AVM 1.先栓塞,然后顯微外科手術(shù) 1.栓塞,然后立體定向放療 (3.0cm) 2.先栓塞,然后立體定向放療 2.不適合栓塞者,單純立體定向 (手術(shù)危險(xiǎn)者) 放射治療,Male,36y,枕葉AVM,術(shù)后出血： 原因較為復(fù)雜，可能有 殘留畸形血管團(tuán)出血。在術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格規(guī)范操作，使用雙極和鈦夾徹底止血，對(duì)AVM的探查和切除力求徹底。 正常灌注壓突破（normal perfusion pressure breakthrough, NPPB)引起。 病變周?chē)惓U(kuò)張的血管難以止血。,正常灌注壓突破綜合征 ( NPPB)：,由于腦動(dòng)靜脈畸形盜血，導(dǎo)致周?chē)ＤX阻力血管擴(kuò)張自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)能的衰退。 一旦AVM切除，灌注壓恢復(fù)正常時(shí)