兒科學-風濕熱ppt課件

1、風 濕 熱 Rheumatic Fever,協(xié) 和 醫(yī) 院 兒 科 彭 華,概述 病因及發(fā)病機理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預防及預后,概述 病因及發(fā)病機理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預防及預后,風濕熱（rheumatic fever,A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風濕性疾病 主要表現(xiàn)為：心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結，以心臟損害最為嚴重和多見，反復發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變,發(fā)病情況,全球性疾病 我國風濕熱總發(fā)病率約22/10萬 3歲以下少見,好發(fā)于615歲 無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病 臨床

2、表現(xiàn)的變遷： 發(fā)病率下降 病情變輕,不典型 可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎,概述 病因及發(fā)病機理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預防及預后,病因,A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥 約0.3%3%病例于14周后發(fā)生風濕熱，取決于： 影響本病發(fā)生的因素： 鏈球菌在咽部存在的時間 致病菌株 患兒遺傳學背景,發(fā)病機制,鏈球菌感染誘導的異常免疫反應 分子模擬：鏈球菌抗原分子結構與機體器官抗原存在同源性 ，產生免疫交叉反應,莢膜：透明質酸酶,細胞壁：M蛋白、M相關蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,細胞膜：蛋白、脂質、糖,關節(jié),心肌,心內膜,下丘腦/尾核,心肌,A組鏈球菌,9,自身免疫反應,免疫復

3、合物致病： 與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復合物，沉積于人體關節(jié)滑膜、心肌、心內膜，激活補體產生炎性病變 細胞免疫反應異常： T淋巴細胞對心肌的毒性作用 淋巴細胞增殖反應降低、自然殺傷細胞功能增強 扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應異常,概述 病因及發(fā)病機理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預防及預后,病變過程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯存在，持續(xù)約46個月,急性滲出期（ 1個月左右） 部位：心臟、關節(jié)、皮膚 病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細胞 浸潤，纖維素及漿液滲出,滲出期（12周,增生期（34個月） 部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉 及

4、結締組織（皮下小結） 病理：風濕小體（Aschoff body)，是風濕 熱的病理診斷依據(jù)，表明風濕活動,增殖期（34周,風濕小體模式圖,纖維素樣物質,多核巨噬細胞,淋巴細胞,硬化期 （23個月） 部位：二尖瓣主動脈瓣 三尖瓣 病理：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜 損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅 生物，使瓣膜增厚,硬化期,瓣膜贅生物（箭頭處,瓣膜贅生物（箭頭處,概述 病因及發(fā)病機理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預防及預后,一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮膚癥狀（7,一般表現(xiàn),急性患者半數(shù)以上病前16周有咽峽炎、

5、扁桃體炎或猩紅熱感染史。 風濕熱多呈急性起病，亦可為隱匿性進程,發(fā)熱 急性起病， 3840 ，2周后低熱 隱匿起病低熱或無熱關節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛,心臟炎：40%50% 心肌、心內膜、心包均可受累。 首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病12周內出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴密觀察,心臟炎/全心炎心肌炎心內膜炎心包炎,心肌炎 輕重不一,心動過速，第一心音減弱； 心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律； 心尖部可聽到/級收縮期吹風樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音； ECG：P-R間期延長，ST-T改變； 心電圖最常見的變化為度房室傳導阻滯（P-R間期延長）T波低平、ST段下移,心內膜炎,二尖瓣區(qū)出現(xiàn)/級以上全收縮期雜音

6、； 心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音； 主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音； 反復發(fā)作后造成永久性瓣膜損害。 二尖瓣關閉不全需半年，二尖瓣狹窄需2年左右,心包炎,心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遙遠、心前區(qū)搏動消失； 心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大； 一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭,特點：為多發(fā)性、游走性大關節(jié)炎 典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙 不典型的僅表現(xiàn)關節(jié)痛； 發(fā)病很少超過1個月 不留畸形,關節(jié)炎 50%60,812歲的女孩多見; 不自主、突發(fā)、無目的的快速運動，在興 奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可 累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;

7、 鏈感后16月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀; 自限性，病程平均三個月,舞蹈?。?%10,環(huán)形紅斑: 少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。 出現(xiàn)迅速，且常于數(shù)小時或1-2天內消失，不留痕跡 皮下小結: 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.11cm, 質硬不痛，24周消失。 其它皮疹: 蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、多形紅斑,皮膚癥狀,環(huán)形紅斑（箭頭處,33,皮下小結: 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.11cm, 質硬不痛，24周消失。 其它皮疹: 蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、多形紅斑,皮膚癥狀,皮下小結（標示處,風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等,其它

8、表現(xiàn),概述 病因及發(fā)病機理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預防及預后,輔助檢查：無特異性 可提供有無鏈球菌感染、風濕活動 及心臟損害的依據(jù),鏈球菌感染證據(jù),咽拭子培養(yǎng),ASO 抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質酸酶（AH） 抗鏈球菌制抗體增高（ASO、抗鏈球菌激酶、抗透明質酸酶）僅提示風濕熱可能，不反映風濕熱活動性抗鏈“O”（ASO）在鏈球菌感染后2周左右開始上升，500U,2-3個月后逐漸下降，但有20%病人可不高,風濕熱活動指標,血沉增快 C-反應蛋白和粘蛋白增高 白細胞計數(shù)增高,心臟損害依據(jù) X線檢查 : 嚴重的出現(xiàn)心胸比例增

9、大 心電圖: 常見P-R間期延長和I-AVB，可出 現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常 超聲心動圖: 可顯示有無瓣膜增厚、水腫、 狹窄和關閉不全，心臟大及心包積液,胸片 心胸比例增大,心電圖 P-R間期延長,超聲心動圖 瓣膜贅生物（箭頭處,概述 病因及發(fā)病機理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預防及預后,診斷內容 是否風濕熱？（Jones標準） 何種類型？（心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結、環(huán)形紅斑） 初發(fā)或復發(fā) 有無心臟瓣膜?。ú课唬呐K是否擴大， 是否風濕熱活動 有無心功能不全,1992年修訂的Jones診斷標準,2項主要表現(xiàn)，或1項主要指標伴2項次要表現(xiàn)者，可診斷為風濕熱

10、。 主要表現(xiàn)為關節(jié)炎者，關節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn),Maijor manifestations Carditis Polyarthritis Sydenham chorea Erythema marginatum Subcutaneous nodules,Jones criteria (modified) for diagnosis of rheumatic fever,Minor manifestatioas Clinical Previous rheumatic fever or rheumatic heart disease Polyar

11、thralgia Fever Laboratory Acute phase reaction:ESR,CRP,leukocytosis. Prolonged PR interval,Plus Supporting evidence of preceding streptococcal infection,that is ,increased titers of antistreptolysin O or other streptococcal antibodies,positive throat culture for group A Streptococcus,2002-2003年WHO標準

12、對風濕熱作出了 分類診斷，作如下改變： 對伴有風濕性心臟病的復發(fā)性風濕熱的診斷明顯放寬，只需具有2項次要表現(xiàn)及前驅鏈球菌感染證據(jù)即可確立診斷； 對隱匿發(fā)病的風濕性心臟炎和舞蹈病也放寬，不需要有其他主要表現(xiàn)，即使前驅鏈球菌感染證據(jù)缺如也可作出診斷； 對多關節(jié)炎、多關節(jié)痛或單關節(jié)炎可能發(fā)展為風濕熱給予重視，以避免誤診及漏診,是否有風濕熱活動(以下之一均提示風濕熱活動,發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快 伴關節(jié)癥狀 新發(fā)現(xiàn)的雜音 心臟進行性增大 出現(xiàn)充血性心力衰竭 ASO持續(xù)升高或CRP陽性,鑒別診斷 幼年型特發(fā)性性關節(jié)炎,3歲以下多見; 常侵犯指趾小關節(jié)，無游走性; 可遺留關節(jié)畸形; X線檢查:顯示關節(jié)面

13、破壞,急性白血病,發(fā)熱，伴骨關節(jié)疼痛 明顯貧血 出血傾向 肝、脾及淋巴結腫大 周圍血可見幼稚白細胞 骨髓檢查可鑒別,病毒性心肌炎,較少發(fā)生心內膜炎 雜音不明顯 心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn) 病毒感染的證據(jù),概述 病因及發(fā)病機理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預防及預后,一般治療和護理,休息： 無心臟炎患兒臥床休息2周 心臟炎無心衰患兒臥床休息4周 心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復后34周,清除鏈球菌感染,青霉素 im 或 iv 2周 青霉素過敏改用其它有效抗生素,抗風濕藥物治療 ：水楊酸類藥物,適用于無心臟炎者，常用阿司匹林 急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g

14、/d） 至體溫正常、關節(jié)癥狀消失、實驗室活 動指標正常，可逐漸減量，療程48周,抗風濕藥物治療：腎上腺皮質激素,風濕熱心臟型的首選 強的松 2mg/（kgd）(60mg/d), 24周減量 早期、足量，療程812周 停藥前用阿司匹林替代，防反跳 重癥： 氫化可的松或甲基強的松,心力衰竭的治療,強調大劑量糖皮質激素的應用 慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、不維持） 血管活性藥物、利尿劑,舞蹈病的治療,無特效藥物 心理支持，鎮(zhèn)靜劑,宜絕對臥床休息至急性癥狀消失，血沉接近正常值 如有心衰，待心衰控制后再臥床3-4周 急性風濕熱青霉素治療天，目的是清除鏈球菌感染病灶 風濕熱急性期伴有心臟炎的治療：首

15、選激素治療，總療程為-周急性風濕熱不伴有心臟炎的患兒，阿司匹林治療的總療程約為3-6周風濕熱心衰治療要慎用洋地黃制劑，劑量應偏小（1/21/3量,概述 病因及發(fā)病機理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預防及預后,初發(fā)的預防（一級預防,增強體質，預防呼吸道感染 居住環(huán)境通風，避免潮濕 急性咽炎、扁桃體炎在未明確病原菌之前及猩紅熱均應及時用抗生素治療,復發(fā)的預防（二級預防,長效青霉素（120 萬u im ，1次/34周） 無心臟損害者：5年（最好至25歲） 有心臟損害者：終身 對青霉素過敏者可選用紅霉素,預后: 1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病 1/3的病例發(fā)展為風濕性心臟瓣膜病

16、 1/3的病例痊愈，無后遺癥,影響預后因素： 是否復發(fā)及復發(fā)的頻率 是否進行長期正規(guī)青霉素預防 首次風濕熱發(fā)作時是否有心臟受累,1導致風濕熱的病原菌是A金黃色葡萄球菌B肺炎雙球菌CA組乙型溶血性鏈球菌D流感桿菌E大腸桿菌,2患兒男，10歲。發(fā)熱20余天，伴游走性關節(jié)疼痛，查體抗“O”500U，臨床診斷為風濕性關節(jié)炎，引起此病的病原是什么A肺炎雙球菌B腺病毒CA族溶血性鏈球菌D葡萄球菌E肺炎支原體,3確診風濕熱的主要表現(xiàn)哪項是錯誤的A心臟炎B游走性多發(fā)性關節(jié)炎C舞蹈病D發(fā)熱E環(huán)形紅斑,4確診風濕熱的次要表現(xiàn)哪一項是錯誤的A發(fā)熱B關節(jié)酸痛C皮下結節(jié)D血沉加快E有風濕熱既往史,5風濕性心臟炎最常受累

17、的是A心包膜B左心房內膜C左心瓣膜D右心瓣膜E右心房內膜,6風濕性心肌炎最常見的心電圖改變是AI度房室傳導阻滯B過早搏動C室上性心動過速D右心室肥厚EQT間期延長,7風濕性心肌炎的臨床表現(xiàn)下列哪項是錯誤的A出現(xiàn)早搏和心動過速B心率增快C心前區(qū)第一心音減弱D嚴重時可出現(xiàn)奔馬撞E心尖區(qū)可聽到隆隆樣收縮期雜音,8患兒女，5歲。近半年反復患咽扁桃體炎，現(xiàn)發(fā)熱二周，每日熱退時，精神狀態(tài)良好，但面色漸蒼白，肘膝關節(jié)不固定痛，查體，發(fā)現(xiàn)心音低鈍，心尖區(qū)可聽到吹風樣收縮期雜音。提示該患兒可能患有A風濕性心臟炎B二尖瓣狹窄C伴有先天性心臟病D發(fā)熱所致E無臨床意義,9風濕熱發(fā)熱后形成二尖瓣閉鎖不全的時間是A2個月

18、左右D4個月左右C6個月左右D8個月左右E10個月左右,10風濕性二尖瓣狹窄的形成時間約需A1年左右B2年左右C3年左右D4年左右E5年左右,11判定風濕熱心瓣膜已發(fā)生不可逆性損害須觀察A2-4個月B48個月C半年1年D半年-1年半E半年-2年,12風濕性心包炎的特點，以下哪項是錯誤的A心前區(qū)疼痛，呼吸困難D早期可聽到心包摩擦音C心音遙遠少見D發(fā)病早期積液量增多EX線心臟搏動減弱,13 風濕性心包炎的X檢查以下哪項是錯誤的A心臟搏動減弱或消失B心影向兩側擴大呈燒瓶狀C臥位時心腰增寬D立位時陰影又復變窄E初次發(fā)作的急性期變化是由于瓣膜病變所致,14 心包炎早期心電圖改變錯誤的是A高電壓B ST段

19、抬高(早期)C以后ST段下降DT波平坦ET波亦可倒置,15風濕性關節(jié)炎特點中下列哪項是錯誤的A主要累及大關節(jié)D呈游走性和多發(fā)性C局部可呈紅腫熱痛和功能障礙D經治療后可治愈E但常留有畸形,16關于皮下結節(jié)的描述以下哪項是錯誤的A粟米或豌豆大小，圓形，質硬B分布于肘、腕、踝、膝關節(jié)屈側C見于5-10的風濕熱病人D起病數(shù)周后出現(xiàn)E24周自然消失,17關于風濕熱環(huán)形紅斑的描述，以下哪項是錯誤的A多見于軀干及四肢屈側B呈環(huán)形或半環(huán)形中心膚色正常C紅斑出現(xiàn)緩慢D數(shù)小時或1-2天內消失E消退后不留痕跡,18風濕性舞蹈病的臨床特征中哪一項是錯誤的A多見于女性患者B以四肢和面部為主的不自主、無目的的快速運動C興

20、奮和注意力集中時消失D病程呈自限性E其動作入睡后可消失,19風濕熱最常見的皮膚損害是A環(huán)形紅斑D結節(jié)性紅斑C多形紅斑D蝶狀紅斑E圓形紅斑,20患兒5歲，2個月前確診為風濕熱，近日又開始不規(guī)則發(fā)燒，為了確定是否為風濕活動，醫(yī)生做了下列一些檢查，請找出與風濕活動不相關的指標A血沉增快BC反應蛋白增高C抗“O”500UD血常規(guī)白細胞數(shù)增高血紅蛋白降低E心電P-R間期延長,21關于風濕熱實驗室檢查結果的判定，下列哪項是錯誤的A抗鏈“o”增高，只能說明近期有過鏈球菌感染B20病人抗鏈“O”不增高C舞蹈病患兒抗鏈“O”一定增高D血沉增快是風濕活動的重要標志E c反應蛋白可提示風濕活動,21揭示風濕活動的診

21、斷依據(jù)以下哪項是錯誤的A具有發(fā)熱乏力、蒼白、脈搏增快等表現(xiàn)B血沉增快C CRP粘蛋白增高D抗鏈“O”增高E P-R間期延長,22下列哪一項是鏈球菌感染證據(jù)A抗“O”500UB血沉增快CCRP陽性D扁桃體化膿E白細胞增高,23急性風濕熱抗鏈“o”增高與下降的時間是A鏈球菌感染后7天增高，持續(xù)2周下降B鏈球菌感染后10天增高，持續(xù)4周下降C鏈球菌感染后2周增高，持續(xù)2個月下降D鏈球菌感染后4周增高，持續(xù)2個月下降E鏈球菌感染后2周增高持續(xù)1個月下降,24患兒5歲，半年來不規(guī)則發(fā)熱，游走性大關節(jié)疼痛，伴局部紅腫，查體，可見四肢屈側有環(huán)形紅斑，為了明確診斷醫(yī)生做了一些實驗室檢查，請找出對時診斷沒有意義的指標A抗“O”B血沉C血常規(guī)DC反應蛋白谷草轉氨酶,25 急性風濕熱合并心衰的治療，下列哪一項是錯誤的A吸氧、低鹽飲食B大劑量激素C洋地黃制劑給予足量D利尿劑E維持電解質平衡,26治療風濕性心肌炎的首選藥是A阿司匹林B維體舒C消炎痛D布洛芬E腎上腺皮質激素,27急性風濕熱青霉素治療至少需要多長時間A2周B3周C1個月D2個月E10天,28治療風濕熱急性期伴有心臟炎的患兒時，下述治療哪項是錯誤的A宜絕對臥床休息至急性癥狀消失，血沉接近正常值B如有心衰，待心衰控制后再臥床34周C首選阿司匹林治療D總療程為2