大動脈炎診斷要點(diǎn)ppt課件

1、.12017年1月24日大動脈炎診斷要點(diǎn).2主要內(nèi)容一、大動脈炎的臨床特點(diǎn)二、大動脈炎與動脈硬化的差別.3患者病例特點(diǎn) 50歲男性 有心梗、下肢動脈閉塞病史 無明顯全身癥狀 動脈造影示：雙側(cè)髂外動脈、股淺動脈、腘動脈、脛前動脈等多處狹窄、閉塞.4臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)ACR1990 起病年齡小于40歲 肢體間歇性運(yùn)動障礙 肱動脈搏動減弱 雙上肢動脈收縮壓之差大于10mmHg 鎖骨下動脈或主動脈雜音 主動脈及其主要分支、四肢近端大動脈狹窄或閉塞的影像學(xué)證據(jù) 具備其中三條的患者即可確診（病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起）.5年齡.6年齡.7患者病例特點(diǎn) 50歲男性 有心梗

2、、下肢動脈閉塞病史 無明顯全身癥狀 動脈造影示：雙側(cè)髂外動脈、股淺動脈、腘動脈、脛前動脈等多處狹窄、閉塞.8中國的診斷標(biāo)準(zhǔn).9受累血管 指南：大動脈炎(Takayasu arterifis，TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。病變多見于主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈 頭臂動脈型：累及主動脈弓及其分支 胸、腹主動脈型：累及降主動脈及腹腔動脈 廣泛型：具有上述2種類型的臨床特征 肺動脈型：肺動脈.10受累血管.11受累血管.12受累血管.13患者病例特點(diǎn) 50歲男性 有心梗、下肢動脈閉塞病史 無明顯全身癥狀 動脈造影示：雙側(cè)髂外動脈、股淺動脈、腘動脈、脛前

3、動脈等多處狹窄、閉塞.14全身表現(xiàn).15全身表現(xiàn).16患者病例特點(diǎn) 50歲男性 有心梗、下肢動脈閉塞病史 無明顯全身癥狀 動脈造影示：雙側(cè)髂外動脈、股淺動脈、腘動脈、脛前動脈等多處狹窄、閉塞.17主要內(nèi)容一、大動脈炎的臨床特點(diǎn)二、大動脈炎與動脈硬化的差別.18大動脈炎的病理 早期：動脈周圍炎及動脈外膜炎 逐漸向中層及內(nèi)膜發(fā)展致中層纖維組織、增生肌層破壞、內(nèi)膜增生水腫、肉芽腫形成、血管腔變細(xì) 后期：全層血管壁均被破壞、管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞.19大動脈炎的病理 活動期：受累動脈管壁僵硬水腫，動脈周圍組織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn) 微觀：動脈壁的中膜和外膜有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，中膜彈

4、力層斷裂，內(nèi)膜增厚 非活動期：動脈壁發(fā)生纖維化，急性炎癥表現(xiàn)消失.20動脈硬化的機(jī)理：損傷反應(yīng)動脈硬化的機(jī)理：損傷反應(yīng)J危險(xiǎn)因素如物理（血壓）、化學(xué)（危險(xiǎn)因素如物理（血壓）、化學(xué)（LDLLDL、血糖、尼古?。⑸铮?xì)菌毒素和病血糖、尼古丁）、生物（細(xì)菌毒素和病毒）、免疫等引起內(nèi)皮損傷。毒）、免疫等引起內(nèi)皮損傷。J損傷的內(nèi)皮通透性增加并分泌粘附因子、損傷的內(nèi)皮通透性增加并分泌粘附因子、生長因子及趨化因子，吸引單核細(xì)胞粘附生長因子及趨化因子，吸引單核細(xì)胞粘附于內(nèi)皮并進(jìn)入于內(nèi)皮并進(jìn)入SESSES，吸引，吸引SMCSMC從中層移入內(nèi)從中層移入內(nèi)膜下，吸引血小板粘附于內(nèi)皮。膜下，吸引血小板粘附于內(nèi)皮。

5、J單核細(xì)胞、單核細(xì)胞、SMCSMC及及PLTPLT激活。激活。.21損傷反應(yīng)學(xué)說損傷反應(yīng)學(xué)說J單核細(xì)胞及中層單核細(xì)胞及中層SMCSMC攝取脂質(zhì)，形成攝取脂質(zhì)，形成FCFC及脂紋。及脂紋。J內(nèi)皮細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及SMCSMC合成和釋合成和釋放四種生長因子（放四種生長因子（PDGFPDGF、bFGFbFGF、EGFEGF樣因子和樣因子和TGF-TGF- ），刺激），刺激SMCSMC和成纖維細(xì)胞的增生及結(jié)和成纖維細(xì)胞的增生及結(jié)締組織形成。締組織形成。J早期早期ASAS形成與發(fā)展。形成與發(fā)展。J攝取大量有毒攝取大量有毒OX-LDLOX-LDL的的FCFC發(fā)生壞死，形成

6、胞發(fā)生壞死，形成胞外脂核；外脂核；JSMCSMC在生長因子的作用下，大量增生并產(chǎn)生外在生長因子的作用下，大量增生并產(chǎn)生外基質(zhì)，如此遂形成粥樣斑塊?；|(zhì)，如此遂形成粥樣斑塊。J纖維粥樣斑塊的形成：表層為纖維帽、其下纖維粥樣斑塊的形成：表層為纖維帽、其下為為SMCSMC、MPMP、FCFC、細(xì)胞外脂質(zhì)及基質(zhì)。、細(xì)胞外脂質(zhì)及基質(zhì)。.22正常正常脂點(diǎn)脂紋脂點(diǎn)脂紋斑塊前期斑塊前期粥樣斑塊粥樣斑塊纖維粥樣斑塊纖維粥樣斑塊復(fù)雜斑塊復(fù)雜斑塊從第一從第一/ /二個(gè)十年二個(gè)十年從第三個(gè)十年從第三個(gè)十年從第四個(gè)十年從第四個(gè)十年斑塊分型：動脈粥樣硬化的演變斑塊分型：動脈粥樣硬化的演變.23脂點(diǎn)脂紋：早期病變，無血管狹

7、窄，但其功能紊亂脂點(diǎn)脂紋：早期病變，無血管狹窄，但其功能紊亂J遷移至內(nèi)膜的單核細(xì)胞和遷移至內(nèi)膜的單核細(xì)胞和SMCSMC在吞噬在吞噬脂質(zhì)后形成大量脂質(zhì)后形成大量Foam CellFoam Cell。此種細(xì)。此種細(xì)胞呈圓形或梭形，表面可有突起，胞胞呈圓形或梭形，表面可有突起，胞漿內(nèi)含多量大小不一的脂質(zhì)空泡。漿內(nèi)含多量大小不一的脂質(zhì)空泡。J這些細(xì)胞堆積成團(tuán)，形成肉眼可見的這些細(xì)胞堆積成團(tuán)，形成肉眼可見的淡黃色條紋即脂紋，為寬淡黃色條紋即脂紋，為寬1-2mm1-2mm，長，長短不一的條狀或斑點(diǎn)狀，平坦或略突短不一的條狀或斑點(diǎn)狀，平坦或略突出與內(nèi)膜表面。出與內(nèi)膜表面。.24纖維粥樣斑塊：纖維粥樣斑塊：A

8、SAS病變造成血流動力學(xué)意義的管腔狹窄病變造成血流動力學(xué)意義的管腔狹窄J肉眼觀，為突出于內(nèi)膜表面的灰黃肉眼觀，為突出于內(nèi)膜表面的灰黃色斑塊。隨著斑塊表層膠原纖維的色斑塊。隨著斑塊表層膠原纖維的不斷增加和玻璃樣變，脂質(zhì)被埋于不斷增加和玻璃樣變，脂質(zhì)被埋于深層，表面呈珠白色。深層，表面呈珠白色。J鏡下，斑塊表層為厚薄不一的纖維鏡下，斑塊表層為厚薄不一的纖維帽，有大量帽，有大量SMCSMC及細(xì)胞外基質(zhì)組成。及細(xì)胞外基質(zhì)組成。纖維帽之下可見多少不等的增生纖維帽之下可見多少不等的增生SMCSMC、巨噬細(xì)胞及泡沫細(xì)胞以及細(xì)胞外脂巨噬細(xì)胞及泡沫細(xì)胞以及細(xì)胞外脂質(zhì)和基質(zhì)。質(zhì)和基質(zhì)。.25復(fù)合斑塊：易破裂致急性

9、缺血綜合征復(fù)合斑塊：易破裂致急性缺血綜合征J內(nèi)部出血：斑塊基底部新生毛細(xì)血管壁薄，易破內(nèi)部出血：斑塊基底部新生毛細(xì)血管壁薄，易破裂出血形成血腫，斑塊擴(kuò)大。裂出血形成血腫，斑塊擴(kuò)大。J破裂潰瘍：斑塊周部纖維帽薄，易發(fā)生破裂、潰破裂潰瘍：斑塊周部纖維帽薄，易發(fā)生破裂、潰瘍、夾層。瘍、夾層。J血栓形成：斑塊破裂形成潰瘍后，膠原暴露，激血栓形成：斑塊破裂形成潰瘍后，膠原暴露，激活血小板及凝血機(jī)制，迅速形成血栓活血小板及凝血機(jī)制，迅速形成血栓J遠(yuǎn)端栓塞：斑塊破裂后粥樣物質(zhì)釋放入血可致遠(yuǎn)遠(yuǎn)端栓塞：斑塊破裂后粥樣物質(zhì)釋放入血可致遠(yuǎn)端血管栓塞端血管栓塞易損斑塊易損斑塊.26從第一從第一/ /二個(gè)十年二個(gè)十年從第三個(gè)十年從第三個(gè)十年從第四個(gè)十年從第四個(gè)十年動脈粥樣硬化的分期動脈粥樣硬化的分期亞臨床期亞臨床期缺血期缺血期壞死期、纖維化期壞死期、纖維化期正常正常脂點(diǎn)脂紋脂點(diǎn)脂紋斑塊前期斑塊前期粥樣斑塊粥樣斑塊纖維粥樣斑塊纖維粥樣斑塊復(fù)雜斑塊復(fù)雜斑塊.27大動脈炎的血管影像學(xué)特點(diǎn) 超聲 血管狹窄：累及頸總動脈、鎖骨下動脈為多，多為雙側(cè)性 病變血管壁彌漫增厚，內(nèi)膜光滑，一般無斑塊形成 橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似 “通心粉” 狀.28大動脈炎的血管影像學(xué)特點(diǎn).2