人衛(wèi)版第五章腺垂體功能減退癥

1、第五章 腺垂體功能減退癥腺垂體功能減退定義、病因及發(fā)病機制腺垂體功能減退的臨床表現(xiàn)腺垂體功能減退的診斷腺垂體功能減退的治療重點難點熟悉了解掌握腺垂體功能減退癥的臨床表現(xiàn)、診斷及治療垂體危險的處理原則腺垂體功能減退的病因腺垂體功能減退的發(fā)病機制內(nèi)科學（第9版）內(nèi)科學（第9版）腺垂體功能減退的定義 腺垂體功能減退癥（hypopituitarism）：指腺垂體激素分泌減少，表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等靶腺功能減退和/或鞍區(qū)占位性病變。臨床癥狀變化較大，可長期延誤診斷，但補充所缺乏的激素治療后癥狀可迅速緩解圍生期女性因腺垂體缺血壞死所致的腺垂體功能減退癥稱為希恩綜合征（Sheehan綜合征）。西方國家

2、患病率大約為（2945.5）/10萬，無性別差異，其中約50%的病人有3種或以上腺垂體激素缺乏內(nèi)科學（第9版）腺垂體功能減退的病因與發(fā)病機制原發(fā)性先天遺傳性：Kallmann綜合征等垂體瘤：原發(fā)性（鞍內(nèi)和鞍旁腫瘤）和轉(zhuǎn)移性腫瘤垂體缺血性壞死：產(chǎn)后、糖尿病、顳動脈炎等蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷垂體感染和炎癥：腦炎、腦膜炎、流行性出血熱、梅毒等垂體卒中；垂體浸潤其它：如自身免疫性垂體炎、空泡蝶鞍等繼發(fā)性垂體柄破壞：手術(shù)、創(chuàng)傷、腫瘤、炎癥等下丘腦病變及中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患內(nèi)科學（第9版）腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)各異，無特異性，往往取決于原發(fā)疾病、腺垂體破壞程度、各種垂體激素減退速度以及相應(yīng)靶腺萎縮程

3、度希恩綜合征病人往往因圍生期大出血休克而有全垂體功能減退癥，即全部垂體激素均缺乏垂體及鞍旁腫瘤引起者則除有垂體功能減退外，還伴占位性病變的體征內(nèi)科學（第9版）腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史，產(chǎn)后無乳、月經(jīng)不再來潮、性欲減退、不育、陰道分泌物減少、外陰子宮和陰道萎縮、陰道炎、性交痛、毛發(fā)脫落尤以陰毛、腋毛為甚成年男子性欲減退、陽痿、睪丸松軟縮小、胡須稀少、無男性氣質(zhì)、肌力減弱、皮脂分泌減少、骨質(zhì)疏松性腺功能減退內(nèi)科學（第9版）腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)甲狀腺功能減退：與原發(fā)性甲狀腺功能減退癥相似，但通常無甲狀腺腫腎上腺功能減退：與原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥相似，不同的

4、是本病由于缺乏黑素細胞刺激素，故有皮膚色素減退、面色蒼白、乳暈色素淺淡，而原發(fā)性慢性腎上腺功能減退癥則皮膚色素加深內(nèi)科學（第9版）腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥等均可誘發(fā)垂體危象臨床表現(xiàn)：高熱型（40）；低溫型（30）；低血糖型；低血壓、循環(huán)衰竭型；水中毒型；混合型各種類型可伴有相應(yīng)的癥狀，突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀，諸如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴重垂危狀態(tài)垂體危象內(nèi)科學（第9版）腺垂體功

5、能減退癥診斷與鑒別診斷根據(jù)病史、癥狀和體檢，結(jié)合實驗室和影像學檢查全面分析，并排除其它影響因素和疾病鑒別診斷內(nèi)分泌腺功能減退癥神經(jīng)性厭食原發(fā)性甲狀腺功能低下原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下失母愛綜合征內(nèi)科學（第9版）腺垂體功能減退癥的治療腫瘤病人可選擇手術(shù)、放療和化療鞍區(qū)占位性病變，首先必須解除壓迫及破壞作用，減輕和緩解顱內(nèi)高壓癥狀出血、休克而引起缺血性垂體壞死，關(guān)鍵在于預(yù)防，加強產(chǎn)婦圍生期監(jiān)護，及時糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)病人宜進高熱量、高蛋白、高維生素膳食，注意維持水、電解質(zhì)平衡，不宜過多飲水，盡量避免感染、過度勞累和應(yīng)激刺激病因治療內(nèi)科學（第9版）腺垂體功能減退癥的治療激素替代治療治療過程中應(yīng)先補充糖皮質(zhì)激素，再補充甲狀腺激素，以防腎上腺危象的發(fā)生應(yīng)激情況下需適當增加糖皮質(zhì)激素劑量有生育需要者，女性可先用雌激素促進子宮生長，再周期性雌激素和黃體酮誘導月經(jīng)，然后可用HMG刺激卵泡生長，并肌注HCG誘導排卵；男性可用HCG、HMG肌注，以期精子形成內(nèi)科學（第9版）腺垂體功能減退癥的治療垂體危象的在治療首先給予靜脈推注50%葡萄糖液4080ml搶救低血糖，繼而補充5%葡萄糖氯化鈉溶液，每5001000ml中加入氫化可的松50100mg靜脈滴注，以解除急性腎上腺功能減退危象有循環(huán)衰竭者按休克原則治療，有感染敗