血液病總論培訓(xùn)教學(xué)課件

1、血液系統(tǒng)疾病（臨床上簡稱：血液?。┰煅到y(tǒng)：由血液及造血器官 (骨髓、脾臟、淋巴結(jié)、淋巴組織和單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng))組成。造血系統(tǒng)疾病：指原發(fā)于造血系統(tǒng)（如白血病，淋巴瘤）和主要累及造血系統(tǒng)（如缺鐵性貧血，失血）的疾病。貧 血 的 定 義指外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白（Hb）量、紅細(xì)胞（RBC）數(shù)和/或血細(xì)胞比容（Hct）低于相同年齡、相同性別和相同地區(qū)的正常參考值的低限。以Hb濃度最為精確可靠且重復(fù)性好診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)非高原地區(qū)： Hb RBC Hct 成年男性 120g/L 4.01012/L 0.40 成年女性 110g/L 3.51012/L 0.39 孕婦 100g/L 輕度（Hb120-9

2、1）g/L 癥狀輕微中度（Hb 90-61）g/L 體力活動后心慌、氣短重度（Hb 60-31）g/L 臥床休息時心慌、氣短極重度 Hb30g/L 常合并貧血性心臟病、 嚴(yán)重缺氧致命貧血嚴(yán)重程度分4級notice貧血不是一種特定的疾病，而是多種不同疾病共有的癥狀！尋找貧血的病因貧血癥狀的輕重取決于貧血的程度貧血發(fā)生的速度機體對缺氧的代償能力和適應(yīng)能力原發(fā)病的性質(zhì)貧血的表現(xiàn)缺氧的表現(xiàn)： 疲乏、困倦、活動耐力減退 中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、耳鳴、注意力不集中和嗜睡代償?shù)谋憩F(xiàn) 皮膚粘膜蒼白：甲床、瞼結(jié)膜、口腔粘 膜較可靠 呼吸循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣短、呼吸頻率 及深度增加、心動過速；重者可出現(xiàn)心 絞痛和

3、心力衰竭其他系統(tǒng)的表現(xiàn)分類按細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類按骨髓增生程度分類按發(fā)病機制分類目的提供貧血病因可能的線索利于選擇合理的檢查明確貧血病因貧血的分類按細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類類 型 MCV MCH MCHC 常 見 疾 病 （fl） （pg） （100%） 大細(xì)胞性貧血 100 34 32-36 巨幼細(xì)胞性貧血、某些溶貧 MDS、肝病、內(nèi)分泌引起的貧血 正細(xì)胞性貧血 80-100 27-34 32-36 AA、急性失血性貧血、某些溶貧 肝腎疾病、內(nèi)分泌引起的貧血 小細(xì)胞低色素 80 27 32 IDA、地中海貧血、血紅蛋白病性貧血 鐵粒幼細(xì)胞性貧血、慢性病貧血 按骨髓增生程度分類增生性貧血：IDA、溶貧、巨幼細(xì)

4、胞 性貧血、急性失血性貧血、慢性病性貧血增生不良性貧血：再生障礙性貧血，白血病 骨髓的檢查： 1、骨髓各系血細(xì)胞的比例、形態(tài)有無異常 2、有無異常的細(xì)胞：腫瘤細(xì)胞，噬血細(xì)胞，海藍(lán)細(xì)胞等 3、細(xì)胞化學(xué)染色：鐵染色、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色、過氧化物酶染色、糖原染色、非特異性酯酶染色等 血清 VitB12 水平測定 - VitB12 deficiency血清/紅細(xì)胞 葉酸水平測定 -Folic acid deficiency血紅蛋白電泳- Thalassemia , hemoglobinopathies磺焦油藍(lán)染色-Hemoglobin HCoombs試驗-autoimmune hemolytic

5、 anemia (AIHA)Laboratory assays in the diagnosis of specific anemia- specific tests 2冷凝集試驗-Autoimmune hemolytic anemia尿含鐵血黃素試驗-Intravascular hemolysis紅細(xì)胞滲透脆性試驗-Hereditary spherocytosis高鐵血紅蛋白還原試驗-G6PD deficiency熱/異丙醇變性試驗-Unstable hemoglobins Laboratory assays in the diagnosis of specific anemia- spec

6、ific tests 3其它非血液學(xué)檢查尿液和腎功能的檢查：慢性腎功能不全甲狀腺功能的檢查：甲低、甲亢消化系統(tǒng)的檢查：膽紅素、肝膽系統(tǒng)結(jié)石、內(nèi)鏡檢查婦科疾病的檢查：子宮肌瘤、婦科腫瘤性疾病貧血的診斷貧血及其嚴(yán)重程度貧血性質(zhì)的診斷貧血的病因診斷貧血性質(zhì)的診斷可從貧血的形態(tài)學(xué)分類入手：1、小細(xì)胞性貧血鐵染色-缺鐵？鐵利用障 礙？2、大細(xì)胞性貧血-骨髓檢查巨幼細(xì)胞性貧血？ 非巨幼細(xì)胞性貧血？3、正細(xì)胞性貧血-網(wǎng)織紅細(xì)胞-增高？不增高？貧血病因的診斷從詢問病史和詳細(xì)的體格檢查入手 自幼貧血史-遺傳性貧血？ 女性月經(jīng)過多-IDA？ 成年男性-消化道出血？ 老年人有害物質(zhì)暴露史-MDS？ 貧血伴高血壓、眼

7、瞼水腫-腎性貧血？ 貧血、黃疸、脾大-溶貧？ 貧血、出血、胸骨壓痛、肝脾淋巴結(jié)腫大-惡性血液??？貧血的治療治 療 原 則 病因治療是最根本的治療 (極)重度貧血必須給予及時治療：輸血根據(jù)不同的病因選用不同的治療方法 輸 血適應(yīng)癥：急性大量失血、慢性貧血有明顯缺氧癥狀者；成分輸血：濃縮紅細(xì)胞或洗滌紅細(xì)胞相關(guān)并發(fā)癥：過敏反應(yīng)、傳染某些疾病等 缺鐵性貧血 -糾正潛在缺鐵病因 -補鐵治療：鐵劑加VitC 巨幼細(xì)胞性貧血 -葉酸、VitB12 自身免疫性溶血性貧血 - 糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 -脾切除術(shù) 再生障礙性貧血 -免疫抑制治療 -allo-HSCT -雄激素腎性貧血 -促

8、紅細(xì)胞生成素 (EPO)惡性腫瘤性貧血 -化療、放療療 效 標(biāo) 準(zhǔn) 至少Hb上升15g/L才能認(rèn)為有效，上升20g/L以上比較可靠；貧血糾正標(biāo)準(zhǔn)：Hb恢復(fù)正常，停用抗貧血治療后能保持Hb正常水平至少3個月以上。再生障礙性貧血（Aplastic Anemia） Definition 再生障礙性貧血（aplastic anemia ，AA ），是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭癥 Feature 骨髓造血干細(xì)胞損傷 外周血全血細(xì)胞減少 貧血、感染、出血 Epidemiology 再障在我國的年均發(fā)病率為 0.74/10 萬人口，其中有0.14/10萬為重型再障 Etio

9、logy 原發(fā)性再障 繼發(fā)性再障 大約各占50%左右引起繼發(fā)性再障的原因如下：化學(xué)因素 化學(xué)毒物 苯 化學(xué)藥物 氯霉素 磺胺 抗腫瘤藥 藥物引起骨髓抑制有兩種類型： 毒性作用（與劑量有關(guān)，可逆） 過敏 （與劑量無關(guān)，不可逆） 物理因素 X線、放射性核素可干擾DNA復(fù)制、抑制細(xì)胞的有絲分裂，從而使造血干細(xì)胞數(shù)量減少，干擾骨髓細(xì)胞的生成生物因素 病毒性肝炎（HBV,HCV)病毒感染 微小病毒B19 EB病毒 HIV病毒 其他因素 妊娠后再障 PNH合并再障 Pathogenesis 三種機制 種子、土壤、蟲子 * 造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在缺陷（種子）包括量和質(zhì)的改變。CD34+細(xì)胞減少 *造血微環(huán)境缺

10、陷（土壤） 造血干細(xì)胞的增殖分化都有賴于正常的造血微環(huán)境神經(jīng)、調(diào)控因子、基質(zhì)及微循環(huán)*異常免疫反應(yīng)損傷造血干（祖）細(xì)胞（蟲子） 某些免疫因素可能損傷造血干細(xì)胞引起再障，尤其與重型再障有關(guān) Pathology 主要表現(xiàn)為全身紅骨髓總?cè)萘繙p少，骨髓內(nèi)脂肪組織增多 全身淋巴組織及脾臟均有不同程度的萎縮 重型患者全身骨髓多部位受累及，慢性患者骨髓呈漸進性、向心性累及 Clinical manifestation 貧血(Anemia) 出血(Bleeding) 感染(Infection) 根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩、貧血的嚴(yán)重程度可分為 重型再生障礙性貧血（severe aplastic anemia, SAA

11、) (SAA-、 SAA-) 慢性再生障礙性貧血 (chronic aplastic anemia, CAA) SAA起病急，以廣泛出血和嚴(yán)重感染為主 CAA （NSAA)起病緩，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)。女性患者常表現(xiàn)月經(jīng)過多 Laboratory 血象特點 全血細(xì)胞減少 中性粒細(xì)胞百分比減少，淋巴細(xì)胞百分比相對增多 網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)及絕對值減少 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶的陽性率和積分均增高SAA的血象診斷標(biāo)準(zhǔn) 網(wǎng)織紅細(xì)胞0.01，絕對值15109/L 中性粒細(xì)胞絕對值 0.5109/L 血小板20109/ L骨髓象 肉眼觀察骨髓液稀薄呈血水樣，骨髓小粒減少或不見，脂肪滴增多骨髓象顯微鏡下 有核細(xì)胞

12、增生低下/ 極度低下 造血細(xì)胞（粒、紅、巨三系）顯著減少或缺乏 非造血細(xì)胞(網(wǎng)狀、漿、組織嗜堿等細(xì)胞） 及淋巴細(xì)胞增多 如抽到增生灶，有核細(xì)胞增生可活躍，但巨核細(xì)胞仍減少或缺如，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多 重型、慢性再障鑒別表 重型再障 慢性再障起病 急 緩貧血 進行性加重 發(fā)展較慢出血 嚴(yán)重，常有內(nèi)臟出血 輕，皮膚粘膜多見感染 嚴(yán)重，常有合并敗血癥 輕，以上呼吸道為主血象 中性粒細(xì)胞0.5109/L 血小板20109/L Ret絕對值15109/L 骨髓象增生灶 多部位增生極度減低 增生減低或活躍，常有預(yù)后 不良 較好 正常骨髓象（100 有核細(xì)胞增生活躍）再障骨髓象（ 100有核細(xì)胞增生極度減

13、低） 正常骨髓象（1000） 再障骨髓象（ 1000） 再障骨髓象（ 1000） 貧血、出血、感染 全血細(xì)胞減少 脾腫不大 確診 骨髓穿刺 有核細(xì)胞增生低下/ 極度低下,粒、紅、巨三系細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞及淋巴細(xì)胞相對增多。 骨髓活檢 造血組織顯著減少。 Diagnosis Differential diagnosis 1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH） 反復(fù)發(fā)作血紅蛋白尿，Ham 試驗，CD55 和CD59 2.骨髓增生異常綜合征（Myelodysplastic syndrome ，MDS） 骨髓增生活躍，病態(tài)造血,無

14、效造血 3.非白血性白血?。╝leukemic leukemia） 骨髓檢查原始細(xì)胞增多 4.惡性組織細(xì)胞病（maligant histiocytosis） 高熱、衰竭、全血細(xì)胞減少、晚期肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨髓異常組織細(xì)胞 5.其他 脾亢、SLE、骨髓纖維化等 治療原則終止損害造血功能的毒物和藥物，千方百計刺激骨髓造血。包括 *刺激骨髓造血 *改善微循環(huán) *調(diào)節(jié)免疫功能 *骨髓移植 Treatment一.支持治療 1.成份輸血 * 糾正貧血：如Hb60g/L，且有明 顯的缺氧癥狀，應(yīng)輸壓積紅細(xì)胞。 * 防治出血：如血小板20109/L， 且有明顯出血癥狀，應(yīng)輸血小板。止血藥物應(yīng)用 2.防治感

15、染 首先要預(yù)防感染 感染發(fā)生后 * 查找病因（血、尿、糞、咽拭 子、可疑部位分泌物的細(xì)菌培養(yǎng)） * 抗感染治療二、針對發(fā)病機制治療1.免疫抑制治療 抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ ATG ） 是治療SAA的主要藥物。主要副作用有速發(fā)型過敏反應(yīng)、血清病及一過性血細(xì)胞減少。用藥前須作皮試。二、針對發(fā)病機制治療1.免疫抑制治療 抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ ATG ） 是治療SAA的主要藥物。主要副作用有速發(fā)型過敏反應(yīng)、血清病及一過性血細(xì)胞減少。用藥前須作皮試。環(huán)孢霉素A （ CsA )用于SAA和CAA。副作用肝、腎功能損害、牙齦增生、消化道反應(yīng) ALG/ ATG + CsA 強化免疫抑制治

16、療，用于SAA CD3單克隆抗體 環(huán)磷酰胺 甲潑尼龍丙種球蛋白2.刺激骨髓造血 雄激素刺激骨髓造血， 用于全部AA。 常用司坦唑醇（康力龍）、丙酸睪丸酮、十一酸睪丸酮（安雄）。 副作用:肝功能損害 、女性男性化如聲音嘶啞、多毛及性欲減退造血生長因子 用于全部AA，特別是SAA。 粒-單系集落刺激因子(G-M - CSF) 粒-單系集落刺激因子(G-CSF) 促紅細(xì)胞生成素(EPO) 3.造血干細(xì)胞移植 4.改善骨髓微循環(huán) 654-2 一葉秋堿 5.中醫(yī)中藥 Prognosis 主要取決于再障的分型 SAA約半數(shù)在數(shù)月至一年內(nèi)死于顱內(nèi)出血和感染 CAA大部分緩解和遷延交替，少部分可完全恢復(fù)，另有

17、少部分轉(zhuǎn)變?yōu)镾AA Prevention白 血 病 （ leukemia） Definition白血病(leukemia)是造血干細(xì)胞(hemapoietic stem cells,HSC)的惡性克隆性疾病。惡性克隆的白血病細(xì)胞,分化障礙,在骨髓等造血組織中惡性增殖，并浸潤其它器官和組織，使正常造血受抑. Clinical feature 貧血 (Anemia) 出血 (Bleeding) 感染 (Infection) 浸潤 (Infiltration) 1.根據(jù)白血病細(xì)胞的分化成熟度 急性白血病 (acute leukemia， AL) 慢性白血病 (chronic leukemia，CL)

18、 2.根據(jù)受累細(xì)胞系 急性白血病 急性淋巴細(xì)胞白血病 (acute lymphocytic leukemia ALL) 急性非淋巴細(xì)胞白血病 (acute non-lymphocytic leukemia ANLL) ANLL又稱急性髓性白血病 (acute myelogenous leukemia AML) 慢性白血病 慢性淋巴細(xì)胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL) 慢性粒細(xì)胞白血病 (chronic granulocytic leukemia CGL) CGL又稱慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia CML) 少見

19、類型白血病包括毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等 發(fā)病情況發(fā)病率(中國) ：2.76/10萬.近十年來發(fā)病率明顯上升占惡性腫瘤的死亡率： 男第6位；女第8位；兒童及35歲以下居第1位急性慢性 (5.5:1) ANLLALLCMLCLL病因生物因素：病毒和免疫功能異常: HTLV-IATL， 自身免疫病物理因素：電離輻射化學(xué)因素: 苯、乙雙嗎啉 、氯霉素、保泰松藥物：抗腫瘤藥物：烷化劑、拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑遺傳因素：其他血液?。篗DS、HL、MM、PNH等 Classification AL的形態(tài)學(xué)（morphology）分型 以FAB（France,America,Britain)分型為基礎(chǔ) ，根據(jù)

20、細(xì)胞形態(tài)和細(xì)胞化學(xué)染色將AL分為: 急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL） 急性非淋巴細(xì)胞白血病（ANLL）FAB分類：M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3Mo：急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2 ：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型（最多見）M3 ：急性早幼粒細(xì)胞白血?。ㄗ顑措U）M4 ：急性粒單核細(xì)胞白血病M5 ：急性單核細(xì)胞白血病M6 ：急性紅白血病M7 ：急性巨核細(xì)胞白血病M1血象M5血象M3血象有核細(xì)胞增生極度活躍或明顯活躍，骨髓中原始及幼稚的白血病細(xì)胞20%。 形態(tài)學(xué)分型局限性，有條件要進性MIC分型： 形態(tài)學(xué)（morphology） 免疫學(xué)（immunology） 細(xì)

21、胞遺傳學(xué)（cytogenetics）臨床表現(xiàn)發(fā)熱、感染 可低熱也可高達(dá)3940以上，發(fā)熱過高往往提示有繼發(fā)性感染（感染性休克?。┴氀?常為首發(fā)癥狀。出血 幾乎所有急性白血病病人在病程中都有不同程度的出血。顱內(nèi)出血是最為嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。 器官和組織浸潤（淋巴結(jié)腫大，牙齦腫脹，肝脾腫大）急性白血病各亞型臨床特點M1 M2 易伴發(fā)綠色瘤M3 常表現(xiàn)出血傾向或并發(fā)DIC、 纖溶亢進 （急！危！重?。㎝4 M5 常表現(xiàn)牙齦腫脹、皮膚浸潤M6 貧血表現(xiàn)較重急性白血病各亞型臨床特點M7 易發(fā)生急性骨髓纖維化、骨髓干抽L1 L2 L3 易發(fā)生肝脾、淋巴結(jié)腫大、骨骼疼痛、腦膜白血病發(fā)熱貧血貌皮下出血發(fā)熱、感染f

22、ebrile, infections腫瘤性發(fā)熱， T 38.5原因：ANC0.5109/L、白血病細(xì)胞抑制中性粒細(xì)胞、化療導(dǎo)致骨髓抑制、免疫功能下降部位：口腔、上呼吸道，消化道，泌尿道病原菌：G+、 G-菌，霉菌，其他條件致病菌相關(guān)因素：正常粒細(xì)胞缺乏或功能缺陷。化療藥物及糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，促使機體的免疫功能進一步下降。白血病細(xì)胞的浸潤以及化療藥物的應(yīng)用，易于造成消化道與呼吸道黏膜屏障受損。各種穿刺或插管留置時間長。繼發(fā)感染病原菌： G：最常見，如肺炎克雷氏桿菌、綠膿桿菌、大腸桿菌和產(chǎn)氣桿菌等； G：近年來感染的發(fā)生率有所上升，包括金黃色葡萄球菌、表皮葡萄球菌和糞鏈球菌等； 真菌：長期化療、糖

23、皮質(zhì)激素和大量廣譜抗生素的應(yīng)用，繼發(fā)二重感染； 病毒：如帶狀皰疹； 原蟲（如肺孢子）等的感染。繼發(fā)感染部位常見是呼吸道：口腔炎、咽峽炎、肺炎等其次為肛周、皮膚、泌尿生殖道、胃腸道等嚴(yán)重可致敗血癥及感染性休克！常有發(fā)熱而無明顯感染灶貧 血 anemia原因：骨髓白血病細(xì)胞抑制幼紅細(xì)胞生成，出血癥狀：頭暈、乏力、心悸、氣短體征：臉色、口唇、眼瞼、手掌和甲床蒼白，心率加快，心臟增大，心尖區(qū)收縮期雜音級出 血 bleeding原因：骨髓白血病細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞，使血小板數(shù)量減少；發(fā)生DIC（AML-M3）；纖溶亢進（M3!DIC!危險?。w征：皮膚瘀點、紫癜、瘀斑；牙齦出血、鼻衄、內(nèi)臟出血（顱內(nèi)出血、消

24、化道出血、血尿、咯血等）出血體征急性粒單核細(xì)胞白血病-皮膚瘀斑出血體征急性巨核細(xì)胞白血病皮膚出血急性巨核細(xì)胞白血病皮膚出血器官和組織浸潤infiltrations of organs and tissues淋巴結(jié)、肝脾腫大骨、關(guān)節(jié)疼痛，胸骨下端壓痛牙齦腫脹、皮膚浸潤器官和組織浸潤眼眶骨膜綠色瘤睪丸、卵巢浸潤白血病細(xì)胞浸潤眼球后白血病細(xì)胞浸潤皮下組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤 腦膜浸潤：頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直、腦膜刺激征 顱神經(jīng)侵犯：周圍性面癱、視力障礙、聽力下降 腦實質(zhì)浸潤：頭痛、嘔吐、中樞性面癱、一側(cè)肢體偏癱器官和組織浸潤浸潤體征急性單核細(xì)胞白血病(M5)急性粒單核細(xì)胞白血病-M4浸潤體征急性粒單

25、核細(xì)胞白血病-M4浸潤體征5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L): 頭痛、頭暈，嘔吐、 頸項強直，重者抽搐、昏迷，常發(fā)生于緩解期的兒童急淋.6.睪丸浸潤：一側(cè)無痛性腫大,常發(fā)生于幼兒或青年急淋緩解期。7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有臨床表現(xiàn)。1.MDS-RAEB和MDS-RAEB-T骨髓原始細(xì)胞20，活檢見ALIP等2.某些感染引起的白細(xì)胞異常 傳單，病毒感染等，血中可出現(xiàn)異淋3.粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期、AA、ITP4.巨幼細(xì)胞性貧血Differential diagnosis2 支持治療Treatment 1 抗白血病治療化學(xué)治療（ALL、AML、APL） 骨髓移植免疫治療基因治療

26、 第一階段 誘導(dǎo)緩解治療(誘導(dǎo)治療) 目的盡快獲得完全緩解(complete remisionCR） 方法聯(lián)合化療 CR標(biāo)準(zhǔn) *白血病癥狀、體征消失 *骨髓原+早（幼）100109/L 單采 ALL(Dex) AML(羥基脲) WBC200109/L 白細(xì)胞淤滯癥（leukostasis） 表現(xiàn)呼吸困難、低氧血癥、顱內(nèi)出血 本質(zhì)白血病血栓梗死與出血并存Treatment 防治感染 無菌護理(口腔、肛門) 抗感染藥物 GM-CSF、G-CSF 糾正貧血 輸紅細(xì)胞改善癥狀, 白血病緩解是根本 控制出血 輸血小板, 局部止血, DIC治療 防治高尿酸血癥 高白多見，別嘌醇，水化，堿化尿液其它 病情教

27、育，補充營養(yǎng)，水電解質(zhì)平衡 Prognosis 5年DFS率為30%左右預(yù)后好標(biāo)危ALL、M3、t(8;21)、t(15;17)、Inv(16)預(yù)后差難治、復(fù)發(fā)、高白、老年、- 、 7-過敏性紫癜 Allergic PurpuraDefinition過敏性紫癜是血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。 致敏物質(zhì) 機體變態(tài)反應(yīng) 血管壁通透性和脆性增加小血管炎 滲出性出血和水腫。臨床特征：皮膚紫癜、粘膜出血可伴蕁麻疹或水腫關(guān)節(jié)痛、腹痛、紫癜腎炎多見于兒童及青少年 Etiology and Pathogenesis常見病因1. 感染 上呼吸道感染最常見 細(xì)菌、病毒 、腸道寄生蟲 2. 藥物 抗生素、解熱鎮(zhèn)痛劑、鎮(zhèn)

28、靜劑 抗結(jié)核（異煙肼）3. 食物 魚、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶 4. 其它 寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種 Clinical classification 紫癜型、腹型、 關(guān)節(jié)型、 腎型、 混合型、 其它Clinical manifestation發(fā)病前1-2周可有前驅(qū)癥狀1.紫癜型 部位 四肢、臀部皮膚，尤其雙下肢伸側(cè) 特點 分布對稱、分批出現(xiàn)、反復(fù)發(fā)作、 高出皮膚表面伴癢感，紫紅色2. 腹型（Henoch型) 腹痛：（年齡、特點、部位、體征） 便血、嘔吐、腹瀉可引起腸套疊3. 關(guān)節(jié)型（schonlein型) 關(guān)節(jié)疼痛、腫脹4. 腎型 尿液改變（蛋白尿、血尿和管型尿） 大 齡兒童可進行性加重5. 混

29、合型 6. 其它 少數(shù)出現(xiàn)CNS或肺間質(zhì)病變或眼部的表現(xiàn) Laboratory1. 半數(shù)患者束臂試驗陽性，其它止血和凝血試驗的結(jié)果均正常2. WBC(感染時)和嗜酸性粒細(xì)胞(寄生蟲感染時)可增多，失血過多可貧血3. 尿常規(guī)和腎功能，糞潛血試驗 Diagnosis 前驅(qū)癥狀 典型的四肢皮膚紫癜 可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛和（血尿） 血小板計數(shù)、功能及凝血檢查均正常 排除其它原因的血管炎紫癜 必要時病理檢查。 Differential diagnosis 1. ITP 2. 急性闌尾炎等急腹癥 3. 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 4. 急性腎炎、SLETreatment 1. 去除發(fā)病因素 2. 抗組織胺類藥物 撲爾敏，

30、息斯敏 3. 降低血管通透性和脆性的藥物 維生素C，路丁， 安絡(luò)血 4. 腎上腺皮質(zhì)激素 潑尼松，地塞米松。 5. 免疫抑制劑 腎型或腎上腺皮質(zhì)激素療效不佳者可用環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤 6. 其它：解痙劑、葡萄糖酸鈣等特發(fā)性血小板減少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura（ITP）ITP又稱為免疫性血小板減少性紫癜，是因免疫機制使血小板破壞增加，外周血中血小板減少的出血性疾病。其特點為廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血，骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙，血小板壽命縮短(正常7-11天) 分型：急性、慢性 Etiology and Pathogenesis1. 感染因素 2. 免疫因

31、素 血小板上有PAIg(主要是PAIgG)和或補體(主要是PAC3)，易遭破壞，且影響功能。抗血小板抗體結(jié)合巨核細(xì)胞上，抑制其成熟。3.肝和脾的作用 脾產(chǎn)生抗體即血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)，主要是IgG，與血小板表面結(jié)合，然后其Fc片段與脾臟巨噬細(xì)胞的Fc受體結(jié)合，在脾臟中破壞，少數(shù)被肝臟和骨髓的巨噬細(xì)胞破壞。4.其它 雌激素(女性、慢性) Clinical manifestation出血 程度和血小板計數(shù)有關(guān) Plat50 109/L 損傷后輕微出血 Plat 10 - 50 109/L 自發(fā)性出血，但多為自限性Plat 20 109/L 需特殊處理的自發(fā)性出血，甚至威脅生命的嚴(yán)重出血貧血和輕度脾腫大1. 急性 起病急，一般發(fā)病前1-3 周多有感染史，出血癥狀重，多見于兒童，多可自然緩解，呈自限病程(