維生素d缺乏性佝僂病課件

1、母乳喂養(yǎng)優(yōu)點(diǎn)。蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良臨床特點(diǎn)。我們上一節(jié)課學(xué)了什么？第1頁病例導(dǎo)入 患兒，男，7月，健康查體。人工喂養(yǎng)，每日配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黃等輔食。平時(shí)患兒易激惹、睡眠不安、多汗。查體發(fā)覺方顱，頭發(fā)稀疏，有枕禿，還未出牙，胸廓可見肋軟骨溝。骨堿性磷酸酶檢驗(yàn)結(jié)果為260U/L，血生化檢驗(yàn)血磷0.7mmol/l，血鈣1.75mmol/l，骨強(qiáng)度測試結(jié)果為骨強(qiáng)度嚴(yán)重不足。 思索： 1、臨床診療是什么？ 2、診療依據(jù)是什么？ 3、怎樣治療？第2頁維生素D缺乏性佝僂病第3頁 掌握：維生素D缺乏性佝僂病病因、臨床表現(xiàn) 和診療。 熟悉：維生素D起源及其在體內(nèi)轉(zhuǎn)化； 維生素D缺乏性佝僂病治療

2、和預(yù)防。 了解：維生素D缺乏性佝僂病發(fā)病機(jī)制及判別診療。 重點(diǎn)：維生素D缺乏性佝僂病臨床表現(xiàn)。 難點(diǎn)：維生素D缺乏性佝僂病發(fā)病機(jī)制。學(xué)習(xí)目標(biāo)第4頁 維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼兒時(shí)期常見病，因體內(nèi)維生素D缺乏，使鈣、磷代謝紊亂，造成以骨骼病變?yōu)樘卣饕粋€(gè)全身慢性營養(yǎng)不良性疾病。 本病好發(fā)于2歲以下嬰幼兒，尤其是小嬰兒。概述第5頁日光照射皮膚合成VitD起源天然食物 （次要起源-外源性）（主要起源-內(nèi)源性）出生2周第6頁1.內(nèi)源性：即皮膚中7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射后轉(zhuǎn)變?yōu)槟懝腔? 即維生素D3。2.外源性：即從攝入食物和藥品中獲取。 植物中麥角固醇經(jīng)紫外線照射轉(zhuǎn)變?yōu)辂溄枪腔?，即維生素D2 。

3、動(dòng)物性食品中主要含有維生素D3，常見食品以下表格：第7頁富含維生素D食物一覽表(國際單位/100克)品名含量品名含量魚肝油1.9萬雞肝60沙丁魚1300豬肝45鯡魚315牛肝26大比目魚44奶油50雞蛋55人乳18蛋黃400牛乳0.35第8頁D2 、D3+VitD結(jié)合蛋白1，25-(OH)2D325-（OH)D3 25羥化酶 1-羥化酶 維生素D代謝第9頁促進(jìn)腎小管對鈣磷重吸收腎促進(jìn)小腸粘膜對鈣磷吸收小腸促進(jìn)成骨細(xì)胞增殖和破骨細(xì)胞分化骨維生素D生理功效1，25-(OH)2D3第10頁 體內(nèi)鈣磷代謝調(diào)整 1,25-（OH)2D3、甲狀旁腺素（PTH）、降鈣素(CT)共同維持人體鈣磷平衡。促進(jìn)腸對

4、鈣磷吸收，促進(jìn)腎對鈣磷重吸收，促進(jìn)舊骨溶解，增加細(xì)胞外液鈣磷濃度，有利于骨鹽從容。 第11頁病因日照不足：紫外線不能透過玻璃，嬰幼兒被長久過多留在室內(nèi)活動(dòng)，使內(nèi)源性維生素D生成不足；大氣污染如煙霧、塵埃等可吸收部分紫外線；氣候季節(jié)影響如冬季日照短，紫外線較弱，也可影響部分內(nèi)源性維生素D生成。維生素D攝入不足：天然食物中含維生素D少。第12頁病因生長速度快，需要量增加：如早產(chǎn)或雙胎生后生長發(fā)育快，需要維生素D多而體內(nèi)貯存量不足；嬰兒早期生長速度較快，也易發(fā)生佝僂病。疾病原因：胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收，肝、腎嚴(yán)重?fù)p害可致維生素D羥化障礙，1,25-(OH)2D3生成不足而引發(fā)佝僂病。第13

5、頁病因藥品影響：抗驚厥藥可使肝細(xì)胞微粒體氧化酶系統(tǒng)活性增加，使維生素D分解增加。圍生期維生素D不足：母妊娠期缺乏，早產(chǎn)，雙胎等。第14頁臨床表現(xiàn)多見于3個(gè)月-2歲嬰幼兒，尤其是小嬰兒。主要表現(xiàn)在生長最快部位骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性改變。所以年紀(jì)不一樣，臨床表現(xiàn)也不一樣。兒童期發(fā)生佝僂病較少。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功效障礙并可影響行為發(fā)育和免疫功效。佝僂病在臨床上可分為早期、激期、恢復(fù)期和后遺癥期第15頁臨床表現(xiàn)早期多見于3月以內(nèi)小嬰兒。主要表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀，如易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭、多汗，但這些并非佝僂病特異癥狀，診療時(shí)要結(jié)合日光照射不足及維生素D缺乏病史綜合

6、考慮。佝僂病多汗癥狀與季節(jié)和室溫?zé)o關(guān)，尤其是頭部，因汗液刺激皮膚發(fā)癢，患常搖頭磨擦枕部，出現(xiàn)枕禿，但枕禿也不是佝僂病特異癥狀。這個(gè)時(shí)期經(jīng)常無骨骼病變，血清25-(OH)D3下降，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正?；蛏愿?。 第16頁枕 禿第17頁環(huán) 禿第18頁第19頁臨床表現(xiàn)激期（活動(dòng)期）神經(jīng)興奮性增高+經(jīng)典骨骼改變3-6個(gè)月：顱骨軟化7-8個(gè)月：方頭，鞍狀或十字狀顱骨1歲左右：胸廓畸形，如佝僂病串珠、雞胸、漏斗胸、郝氏溝；手、腳鐲1歲以后：膝內(nèi)翻或膝外翻其它：全身肌肉松弛、蛙腹、重癥腦發(fā)育受累第20頁臨床表現(xiàn)激期（活動(dòng)期） 血生化除血清鈣稍低外，其余指標(biāo)改變愈加顯著。X線顯示長骨鈣化帶消失，干

7、骺端呈毛刷樣、杯口樣改變，骨骺軟骨盤增寬；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變?。豢捎泄歉蓮澢位蚯嘀钦邸５?1頁顱骨軟化第22頁方 顱第23頁方顱第24頁郝氏溝第25頁肋骨串珠第26頁雞 胸第27頁漏斗胸第28頁佝僂病手鐲第29頁佝僂病腳鐲第30頁O型腿第31頁X型腿第32頁蛙狀腹第33頁圓背第34頁正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線第35頁X線長骨片 骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷樣改變，骨骺軟骨帶增寬。第36頁骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄，可有骨干彎曲畸形或青枝骨折第37頁臨床表現(xiàn)恢復(fù)期患兒經(jīng)過治療和日光照射后，臨床癥狀和體征逐步減輕、消失，精神活潑，肌張力逐步恢復(fù)正常。血鈣磷數(shù)日內(nèi)即可恢復(fù)正常，堿性磷酸酶

8、約需12個(gè)月降至正常骨骼X線片23周后改進(jìn)，出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，骨骺軟骨盤逐步恢復(fù)正常。第38頁12d18d29d第39頁臨床表現(xiàn)后遺癥期多見于2歲以后小兒?；顒?dòng)期癥狀消失，重癥佝僂病患兒可殘留不一樣程度骨骼畸形和運(yùn)動(dòng)功效障礙，輕中度佝僂病治療后極少留有骨骼改變。此期血生化正常，X線檢驗(yàn)骨骼干骺端病變消失。 第40頁第41頁 先天性佝僂?。ㄌ贺E?。?多見于北方嚴(yán)寒地域。母孕期有VD缺乏病因和癥狀，造成小兒出生后在新生兒期即可出現(xiàn)經(jīng)典佝僂病癥狀。第42頁診療主要依據(jù)有維生素D缺乏病因，佝僂病臨床癥狀和體征，結(jié)合血生化改變及X線改變做出診療。應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期患兒骨骼改變不顯著，多

9、汗、煩躁、夜驚等神經(jīng)精神癥狀無特異性，需結(jié)合患兒年紀(jì)、季節(jié)、病史及相關(guān)檢驗(yàn)做出綜合判斷。第43頁診療-血清25-(OH)D325-(OH)D3是維生素D在體內(nèi)血循環(huán)中主要形式，是其代謝中間產(chǎn)物，在血液中濃度最高、最穩(wěn)定，半衰期最長，又是合成1.25-(OH)2D3前體，所以能夠反應(yīng)體內(nèi)內(nèi)源性和外源性維生素D營養(yǎng)情況。25-(OH)D3在佝僂病早期顯著降低，經(jīng)維生素D治療后，可恢復(fù)到正常水平可作為確診維生素D缺乏性佝僂病最可靠標(biāo)準(zhǔn)。第44頁診療X線佝僂病患兒X線可見尺骨遠(yuǎn)端干骺端邊角突出、杯口變形、先期鈣化帶下骨小梁結(jié)構(gòu)含糊、呈毛刷征、骨皮質(zhì)疏松，皮質(zhì)表面含糊。其中以尺骨遠(yuǎn)端干骺端邊角突出最主要

10、。X線檢驗(yàn)是診療佝僂病主要伎倆，但佝僂病早期經(jīng)常無X線改變，只有當(dāng)骨礦含量下降達(dá)30%50%時(shí)，才出現(xiàn)改變，此時(shí)患兒多屬于佝僂病激期或后期，所以對佝僂病早期診療意義不大。X線檢測對身體有一定輻射作用，使許多家長有所顧忌第45頁 粘多糖病 先天性甲低 先天性軟骨發(fā)育不良 腦積水判別診療第46頁先天性甲減：智力低下、短肢型矮小、癡呆面容7歲第47頁先天性軟骨發(fā)不良：長骨短，呈短肢型矮小。第48頁 腦積水：頭大，前囟進(jìn)行性增大，“日落癥” 第49頁 粘多糖?。侯^大、頭型異常、 下肢畸形、脊柱畸形。 第50頁預(yù)防辦法孕婦應(yīng)多曬太陽、飲食應(yīng)含有豐富維生素D、鈣磷和蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)。妊娠后期適量補(bǔ)充維生素

11、D800IU/日 新生兒提倡母乳喂養(yǎng)；早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2周開始補(bǔ)充維生素D 800IU/d，3個(gè)月后改預(yù)防劑量足月兒生后2周開始補(bǔ)充維生素D 400IU/d，直至2歲。生后23周可讓嬰兒堅(jiān)持戶外活動(dòng)，夏季陽光充分，戶外活動(dòng)多，可暫停服用或減量；普通可不加服鈣劑第51頁治 療目：控制活動(dòng)期、防止骨骼畸形原則：以口服為主第52頁治 療方法：口服法：維生素D 50100g/日（ 4000IU）， 或 1,25-(OH)2D30.5ug2.0ug，1個(gè)月后改為預(yù)防量（400IU）；治療期間適當(dāng)補(bǔ)充適量鈣，以利于骨鈣化，但不宜過多以免影響鐵、鋅等礦物質(zhì)吸收肌注法：當(dāng)重癥佝僂病有并發(fā)癥或無

12、法口服者可大劑量肌注維生素D 20萬30萬IU一次，3個(gè)月后口服預(yù)防量。注射前需服用鈣劑3天，注射后仍服用鈣劑30天第53頁治療常見制劑介紹維生素AD滴劑：因?yàn)榫S生素A能促進(jìn)骨骼和牙齒生長發(fā)育，與維生素D有協(xié)同防治佝僂病作用規(guī)格：維生素A與維生素D百分比是3：1，通常每克含維生素A9000IU，含維生素D3000IU使用方法：每次1/6克，大約5滴，1次/天用于預(yù)防用藥第54頁治療常見制劑介紹維生素AD（膠囊型）規(guī)格：維生素A與維生素D百分比是3：1，不一樣廠家每粒含量稍有不一樣，每粒膠囊含維生素A1500IU（1800IU、2100IU），含維生素D500IU（600IU、700IU）使用方

13、法：每次1粒，1次/天可作為預(yù)防或治療用藥第55頁治療常見制劑介紹阿法迪三（阿法骨化醇）：是一個(gè)人工合成活性維生素D3前體，在肝內(nèi)25羥化酶作用下生成1、25-二羥骨化醇而發(fā)揮藥理作用規(guī)格：0.25ug/粒使用方法：每次一粒，1次/天用于治療用藥，服用一個(gè)月后需遵醫(yī)囑用量，還可用于維生素D依賴性佝僂病第56頁治療常見制劑介紹維生素D針劑：規(guī)格：20萬IU使用方法：20萬30萬IU，1次肌注，每個(gè)月復(fù)查1次，必要時(shí)可隔月肌注1次，共13次。注射前服用鈣劑3天，注射后仍服鈣劑共30天用于治療用藥 第57頁治療鈣劑介紹補(bǔ)鈣標(biāo)準(zhǔn)：按元素鈣計(jì)算補(bǔ)鈣參考量03歲為100200mg/d，3歲以上為20030

14、0mg/d，青春期可加倍按結(jié)合鈣或化合鈣（即鈣鹽）計(jì)算補(bǔ)鈣參考劑量03歲為12g/d, 3歲以上為23g/d，青春期可加倍第58頁治療鈣劑介紹碳酸鈣含量較高、吸收率很好且包含維生素D鈣劑（碳酸鈣含量-維生素D 含量）：迪巧維D鈣咀嚼片（300mg100IU）凱斯立D咀嚼片（3500mg200IU）鈣爾奇D300咀嚼片（300mg60IU）鈣爾奇D600片（600mg125IU）勁得鈣咀嚼片（300mg60IU）以上被推薦為兒童補(bǔ)鈣首選第59頁注意事項(xiàng)概念辨析維生素D缺乏與佝僂病是兩個(gè)不一樣概念一是維生素D缺乏先于佝僂病發(fā)生，佝僂病是維生素D缺乏最終階段二是研究表明維生素D不但僅影響鈣磷代謝，而

15、且含有廣泛生理和病理作用，是維持人體健康、細(xì)胞生長和發(fā)育必不可少物質(zhì)，如影響免疫、神經(jīng)、生殖、內(nèi)分泌、上皮及毛發(fā)生長等預(yù)防維生素D缺乏不但僅能預(yù)防佝僂病，而且能預(yù)防與維生素D缺乏相關(guān)疾病，有主要臨床意義第60頁注意事項(xiàng)防止誤區(qū)佝僂病不是缺鈣，而是缺乏維生素D維生素D每日400IU能有效預(yù)防佝僂病發(fā)生，而 400IU/d預(yù)防效果并不能對應(yīng)增加大劑量維生素D與治療效果無正百分比關(guān)系，不縮短療程，與臨床分期無關(guān)；且大劑量維生素D治療缺乏可靠指標(biāo)來評價(jià)血中維生素D代謝產(chǎn)物濃度、維生素D毒性、高血鈣癥發(fā)生以及遠(yuǎn)期后果，所以大劑量治療應(yīng)有嚴(yán)格適應(yīng)癥第61頁病例分析 患兒，男，7月，健康查體。人工喂養(yǎng)，每日

16、配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黃等輔食。平時(shí)患兒易激惹、睡眠不安、多汗。查體發(fā)覺方顱，頭發(fā)稀疏，有枕禿，還未出牙，胸廓可見肋軟骨溝。骨堿性磷酸酶檢驗(yàn)結(jié)果為260U/L，血生化檢驗(yàn)血磷0.7mmol/L，血鈣1.75mmol/L，骨強(qiáng)度測試結(jié)果為骨強(qiáng)度嚴(yán)重不足。第62頁病例分析 1、診療：維生素D缺乏性佝僂?。て冢?。 2、診療依據(jù)：（見病例） 3、治療：給予肌注維生素VD3 30萬單位，間隔1個(gè)月后再給予肌注1次，并囑其多曬太陽，同時(shí)給予鈣劑每日0.5克。第63頁維生素D缺乏性手足搐搦癥Tetany of vitamin D deficiency 第64頁教學(xué)目標(biāo)目標(biāo)要求一、熟悉本病病因及其與