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文檔簡介

1、兒童缺鐵性貧血兒童缺鐵性貧血小兒造血和血液特點需要記憶的3個名詞1、骨髓外造血2、生理性貧血3、白細胞的雙五交叉小兒造血和血液特點需要記憶的3個名詞1、骨髓外造血(一)生前(胚胎期)造血1. 中胚葉造血 3w卵黃囊“血島” , 6w2. 肝脾造血 2m , 4-5m高峰, 6m(有核紅*,粒細胞,巨核) 脾8w 紅,粒、12w 淋巴,單核、5m淋巴 胸腺 6-7w 淋巴結(jié) 11w3. 骨髓造血 6w發(fā)育 , 4m穩(wěn)定 生后2-5w后持續(xù)終生 “互相交替、此消彼長”一、造血特點(一)生前(胚胎期)造血一、造血特點一、造血特點0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10胎齡m淋巴結(jié)肝脾骨髓中胚葉一

2、、造血特點0 1 2 3 一、造血特點(二)生后造血 1. 骨髓造血 紅髓 黃髓 5-7y 2. 骨髓外造血(Extramedullary H.) 嬰幼兒時期 感染 肝、脾、淋巴結(jié)大 貧血(溶血) 浸潤 周血:有核紅 幼稚粒一、造血特點(二)生后造血二、血象特點(一)血容量(Blood Volume) Newborn 10% Child 8%-10% Adult 6%-8%(二)PLT 與成人同(三)WBC “雙5交叉”(四)RBC-Hb 生理性貧血 2-3m,EPO造血 Hb110g/L 血容量多、稀釋 HbF壽短破壞 RBC301010/L二、血象特點(一)血容量(Blood Volume

3、)三、貧血概述貧血(Anemia):外周血單位體積內(nèi) Hb/RBC 末稍血WHO標準:6m-6y 110 g/L;6-14y 120g/L 新生兒145g/L 1-4m 90 4-6m 100 6m-6y 110 6y 120三、貧血概述貧血(Anemia):外周血單位體積內(nèi) Hb/R(一)程度 DegreeHb10g/LRBC1012/L輕93中62重31極重“平行性”,“不平行性”貧血貧血分類 classification(一)程度 DegreeHb10g/LRBC1012兒童缺鐵性貧血綜述課件貧血分類 classification(二)形態(tài) MorphologyMCV(fl)MCH(pg

4、)MCHC(%)疾病80-9428-3232-38正細胞性NNN失血性浸潤性小細胞性NNIDA感染性小細胞低色素性重NIDA海洋性慢性感染大細胞性NNMABM衰竭貧血分類 classification(二)形態(tài) Mor貧血分類 classification(三)病因 Etiology 1. 失血性 急性-trauma,出血病 慢性-消化性潰瘍 胎兒失血 2. 生成 原料不足 再生障礙 浸潤占位 系統(tǒng)影響 3. 破壞 (溶血) 內(nèi)在:CM、Enzyme (G6PD、PK)、Hb合成或結(jié)構(gòu)異常 外在:免疫 :AIHA 非免疫:DIC、藥物、毒物貧血分類 classification(三)病因 Et

5、i營養(yǎng)性缺鐵性貧血定義:(iron deficiency anemia,IDA)由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白減少,臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點的貧血。嬰幼兒發(fā)病率高。營養(yǎng)性缺鐵性貧血定義:(iron deficiency an一、鐵代謝1、來源:食物:血紅素鐵和非血紅素鐵; 紅細胞釋放的鐵。2、分布:合成血紅蛋白64%,肌紅蛋白3%,鐵蛋白和含 鐵血黃素30%,酶。3、吸收與轉(zhuǎn)運:十二指腸和空腸上段吸收。 形式:2+鐵,還原劑促進吸收。 轉(zhuǎn)鐵蛋白1/3+Fe=血清鐵(SI) SI/總鐵結(jié)合力=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度一、鐵代謝1、來源:食物:血紅素鐵和非血紅素鐵;2、分布

6、:4、儲存與利用 儲存形式:含鐵血黃素和鐵蛋白; Fe+原卟啉=血紅素+珠蛋白=Hb5、排泄:15g/kgd,腸粘膜、RBC、膽汁。6、需要量:小兒多于成人1mg/ kgd。早產(chǎn)兒 2mg/kg。不宜超過15mg/d。7、缺鐵的分期: 鐵減少期(iron depletion, ID) 紅細胞生成缺鐵期(iron-defecient erythropoiesis,IDE) 缺鐵性貧血期(iron-deficient anemia, IDA)4、儲存與利用二、病因1、攝入不足2、生長發(fā)育快3、儲存不足4、丟失過多5、吸收障礙二、病因1、攝入不足2、生長發(fā)育快3、儲存不足4、丟失過多5三、臨床表現(xiàn)1

7、、一般表現(xiàn):Hb下降缺氧蒼白、乏力、頭暈2、系統(tǒng)表現(xiàn):(1)消化系統(tǒng):食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉腹脹或便秘等。異食癖(吃紙屑、煤渣等)。(2)呼吸循環(huán)系統(tǒng):由于缺氧,可有代償性呼吸、心率加快,活動或哭鬧后更明顯,嚴重者可出現(xiàn)全心擴大、心臟雜音甚至心力衰竭。 (3)免疫功能降低:易患各種感染。T淋巴細胞功能減弱及粒細胞殺菌能力降低。(4)神經(jīng)系統(tǒng):煩躁不安或萎靡不振,注意力、記憶力減退。3、骨髓外造血:肝、脾、淋巴結(jié)腫大三、臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn):Hb下降缺氧蒼白、乏力、頭暈四、實驗室檢查1、血象(1)小細胞/低色素性貧血(2)HbRBC(3)RBC大小不等、中空淡染、以小為主(4)Ret正?;蚪?/p>

8、低,是反映療效的指標四、實驗室檢查1、血象 Normal IDA Normal IDA2、骨髓象(1)以紅系為主的增生(2)缺鐵的細胞形態(tài)(3)細胞內(nèi)外鐵減少(4)鐵粒幼細胞減少,15%2、骨髓象(1)以紅系為主的增生3、鐵的生化學(xué)(1)血清鐵蛋白(serum ferritin,SF) 儲鐵指標 ID期下降 并發(fā)肝炎,腫瘤及其他感染時,SF可暫時升高。(2)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)(3)紅細胞游離原卟啉(FEP):3、鐵的生化學(xué)(1)血清鐵蛋白(serum ferritin4.新近指標AAP提出診斷缺鐵性貧血檢查血清鐵蛋白(SF)10g/l /CRP網(wǎng)織紅細胞血紅蛋白(CHr)血

9、清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體1(TfR1)鐵劑治療反應(yīng):1月鐵劑治療Hb升高1g/dl急性相蛋白慢性炎癥;感染;惡性疾??;肝臟疾病時均可升高缺乏兒童 參考值應(yīng)用范圍小4.新近指標AAP提出診斷缺鐵性貧血檢查急性相蛋白缺乏兒童 五、診斷標準1998年全國兒科血液專業(yè)組會議1、貧血為小細胞低色素性2、有明確缺鐵病因3、血清鐵 10.7 mol/L(60 g/dl)4、總鐵結(jié)合力 62.7 mol/L(350 g/dl) 運鐵蛋白飽和度 15%10%5、骨髓細胞外鐵明顯減少或消失,鐵粒幼細胞15%6、紅細胞原卟啉500g/L7、血清鐵蛋白16 g/L8、鐵劑治療有效 符合1條和2-8條中至少2條者可診斷缺鐵貧血

10、。五、診斷標準1998年全國兒科血液專業(yè)組會議六、鑒別診斷1、感染性貧血2、海洋性貧血3、鉛中毒4、雅克什貧血(Jakch綜合征)5、肺含鐵血黃素沉著癥 六、鑒別診斷1、感染性貧血2、海洋性貧血3、鉛中毒4、雅克什網(wǎng)織紅細胞計數(shù)小細胞性貧血低鐵缺乏鉛中毒慢性疾病鋁中毒銅缺乏蛋白營養(yǎng)不良正常地中海性貧血鐵粒幼細胞性貧血高地中海性貧血綜合征血紅蛋白C異常網(wǎng)織紅細胞計數(shù)小細胞性貧血低鐵缺乏鉛中毒慢性疾病鋁中毒銅缺乏七、治 療1、一般療法2、去因治療3、鐵劑:4-6mg/kgd分3次口服 (1)二價鐵易吸收:FeSO4、力蜚能、血紅素鐵 (2)還原劑促進吸收:VC、VE (3)必須補足儲存鐵,大于2個月 (4)Ret反應(yīng)療效指標:2-3d上升,5-7d高峰,2-3w恢復(fù) (5)Hb反應(yīng):1-2w上升,3-4w正常,繼續(xù)治療6-8w4、輸血:(1)重度貧血;(2)合并感染;(3)急診 手術(shù)七、治 療1、一般療法八、預(yù) 防1、提倡母乳喂養(yǎng)2、及時添加輔食3、強化鐵配方奶 鮮奶需加熱4、早產(chǎn)兒宜早 2m5、炊具八、預(yù) 防1、提倡母乳喂養(yǎng)九、體內(nèi)鐵儲備狀態(tài)鐵過量 正常 鐵缺乏(ID)IDA遠期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育及認知功能降低九、體內(nèi)鐵儲備狀態(tài)鐵過量 十、具有ID危險因素兒童需進行篩查社會經(jīng)濟環(huán)境差早產(chǎn)及低出生體重病史鉛環(huán)境暴露4月后仍完全母乳喂養(yǎng),未添加額外鐵劑全奶或完全食物喂養(yǎng)未添加鐵強化谷

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