兒童交替性偏癱

兒童交替性偏癱第一頁(yè)，共二十四頁(yè)。是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，發(fā)病率約十萬(wàn)分之一。該病的主要臨床特征是反復(fù)發(fā)生的、暫時(shí)的交替性偏癱或四肢癱，同時(shí)伴有其他的發(fā)作性病癥〔肌張力障礙、眼球震顫及植物神經(jīng)功能紊亂等〕。兒童交替性偏癱第二頁(yè)，共二十四頁(yè)。病因和發(fā)病機(jī)制至今不完全清楚。目前學(xué)者提出了多種假說(shuō):①血管痙攣假說(shuō);

②偏頭痛假說(shuō);③癲癇假說(shuō);④線粒體缺陷假說(shuō);⑤神經(jīng)遞質(zhì)假說(shuō);

⑥遺傳因素；ATP1A3突變病因和發(fā)病機(jī)制第三頁(yè)，共二十四頁(yè)。發(fā)病年齡：起病通常小于18個(gè)月，也可在0-54個(gè)月之間。首發(fā)病癥:發(fā)作性眼的運(yùn)動(dòng)異常(包括斜視、雙眼向上或向一側(cè)凝視、眼震)；陣發(fā)性肌張力不全；少數(shù)以偏癱為首發(fā)病癥。偏癱發(fā)作：偏癱常左右交替出現(xiàn)，或從一側(cè)轉(zhuǎn)移到另對(duì)側(cè)，少數(shù)可出現(xiàn)雙側(cè)癱。持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘至數(shù)天不等。發(fā)作頻率可每天數(shù)次至每月1-2次不等。偏癱一般在清醒的時(shí)候出現(xiàn)，睡眠特別是深睡眠時(shí)消失，有的患兒即使是短暫的瞌睡，偏癱也可消失，長(zhǎng)時(shí)間睡眠清醒后偏癱可隨之出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)第四頁(yè)，共二十四頁(yè)。其它發(fā)作性病癥：眼的運(yùn)動(dòng)異常、肌張力不全姿勢(shì)、不自主動(dòng)作、小腦共濟(jì)失調(diào)、舞蹈樣手足徐動(dòng)、頭痛、自主神經(jīng)病癥等癲癇發(fā)作:約半數(shù)病人伴癲癇發(fā)作，發(fā)作形式陣攣性多見，頻發(fā)或偶發(fā)，偶見有癲癇持續(xù)狀態(tài)，癲癇的發(fā)作與偏癱發(fā)作時(shí)間上無(wú)直接聯(lián)系。發(fā)作誘因：前驅(qū)病癥或誘發(fā)因素見于約80%病例，主要有情緒緊張、興奮、疲乏、睡眠缺乏、外傷、氣候因素、突然聲光刺激等。智力發(fā)育情況：進(jìn)行性智力障礙和神經(jīng)機(jī)能缺陷。臨床表現(xiàn)第五頁(yè)，共二十四頁(yè)。StageIlastsforaboutoneyearandmanifestsitselfduringfirstmonthsoflifewithepisodicabnormalocularmovements。DuringstageII,lastingfor1–5years,patientsbegantohavehemiplegicspells,usuallyabout5monthsafterfirstAHCsymptoms.DuringstageIII,deficitswerepersistent,withaphasiaandintellectualdisabilityMposedthreephasesofsymptomsevolutioninAHCpatients.第六頁(yè)，共二十四頁(yè)。GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2022;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2022.05.003.Epub2022Feb15.Review第七頁(yè)，共二十四頁(yè)。第八頁(yè)，共二十四頁(yè)。GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2022;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2022.05.003.Epub2022Feb15.Review第九頁(yè)，共二十四頁(yè)。神經(jīng)系統(tǒng)查體：偏癱發(fā)作時(shí)查體，有不同程度的一側(cè)或雙側(cè)肌力下降，偏癱的肌張力多數(shù)下降，腱反射減弱，少數(shù)肌張力升高和腱反射活潑，多數(shù)巴氏征陰性，少數(shù)可見巴氏征陽(yáng)性，少數(shù)病人伴有意識(shí)障礙。局部病人可見眼球運(yùn)動(dòng)障礙，肌張力不全病癥。發(fā)作間期肌力肌張力正常。神經(jīng)系統(tǒng)查體第十頁(yè)，共二十四頁(yè)。主要為鑒別診斷提供依據(jù)。腦電圖：發(fā)作間期一般正常，癲癇發(fā)作期可見頭顱影像學(xué)：頭顱MRI、MRA一般無(wú)異常改變,單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)局部患兒可見偏癱發(fā)作時(shí)對(duì)側(cè)腦灌注減少。輔助檢查第十一頁(yè)，共二十四頁(yè)。GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2022;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2022.05.003.Epub2022Feb15.Review第十二頁(yè)，共二十四頁(yè)。Aicardi于1987年提出了本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①起病年齡小于18個(gè)月;②反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重程度不等的偏癱，累及身體的任何一側(cè)或雙側(cè);③偏癱發(fā)作間期或發(fā)作期間常伴有其他的發(fā)作性病癥，如癱瘓側(cè)肢體強(qiáng)直、張力障礙性姿勢(shì)異常、舞蹈徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)、眼顫、眼球活動(dòng)異常及自主神經(jīng)功能障礙;④進(jìn)行性智力障礙及神經(jīng)功能缺陷。診斷標(biāo)準(zhǔn)第十三頁(yè)，共二十四頁(yè)。至1993年開展為6個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)7[],較前增加2了標(biāo)準(zhǔn):①癱瘓可以是一開始就為四肢癱也可以由一側(cè)開展到對(duì)側(cè);②癱瘓?jiān)谒邥r(shí)消失,醒后可重新出現(xiàn)第十四頁(yè)，共二十四頁(yè)。GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2022;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2022.05.003.Epub2022Feb15.Review第十五頁(yè)，共二十四頁(yè)。Moyamoya病及遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥Moyamoya病及遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的患者可有偏癱發(fā)作，但后二者的臨床發(fā)作過(guò)程不同于AHC，且其影像學(xué)的檢查(包括CT、MRI、全腦血管造影)均有與臨床體征相應(yīng)的異常發(fā)現(xiàn)。鑒別診斷第十六頁(yè)，共二十四頁(yè)。癲癇AHC經(jīng)常誤診為癲癇發(fā)作，把AHC的偏癱發(fā)作誤診為癲癇發(fā)作后的Todd麻痹，這在本癥的早期更是如此，而有些AHC患者又可以同時(shí)合并有癲癇發(fā)作。這給AHC的診斷造成了困難。臨床上癲癇發(fā)作常為陣攣性的，癲癇發(fā)作間期或發(fā)作期?？捎涗浀綄?duì)側(cè)半球的異常放電，應(yīng)用抗癲癇藥物治療有效，而本癥對(duì)任何抗癲癇藥無(wú)效甚至加重發(fā)作。鑒別診斷第十七頁(yè)，共二十四頁(yè)。偏癱性偏頭痛常被看作是AHC，在人們沒(méi)有有充分認(rèn)識(shí)AHC是一個(gè)獨(dú)立的疾病前，事實(shí)上人們把二者視為一體，臨床上偏癱性偏頭痛罕有2歲前起病者，其發(fā)作表現(xiàn)、腦電圖改變與AHC不同，而進(jìn)行性智能障礙是AHC的特點(diǎn)之一。偏頭痛發(fā)生偏癱常有類似中風(fēng)的放射學(xué)改變，在兒童偏頭痛中發(fā)生偏癱的時(shí)機(jī)是極少的。鑒別診斷第十八頁(yè)，共二十四頁(yè)。線粒體病特別是線粒體腦病、乳酸酸中毒、中風(fēng)樣發(fā)作(mitochondrialencephalopathylacticacidosisstroke-like，episode，MELAS)者，可有與AHC一樣的交替性偏癱、癲癇發(fā)作、進(jìn)行性智能障礙等病癥，有時(shí)兩者可能混淆。MELAS患者的血及腦脊液中乳酸水平顯著增高，肌活檢有破碎紅纖維(ragged-redfibers)發(fā)現(xiàn)，影像學(xué)檢查，特別是MRI可以看到腦實(shí)質(zhì)內(nèi)有信號(hào)密度改變的區(qū)域，這都是AHC患者所不具有的。就其癱瘓的持續(xù)時(shí)間來(lái)看，MELAS患者明顯長(zhǎng)于AHC患者，病情嚴(yán)重程度也較AHC為重。鑒別診斷第十九頁(yè)，共二十四頁(yè)。第二十頁(yè)，共二十四頁(yè)。目前無(wú)特效治療藥物。應(yīng)用傳統(tǒng)的抗癲癇藥物治療本病無(wú)效甚至加劇AHC發(fā)作,預(yù)防偏頭痛的藥物亦無(wú)效果。近年來(lái)文獻(xiàn)中有關(guān)本癥的治療均提到氟桂嗪的應(yīng)用,局部學(xué)者認(rèn)為不管在開放試驗(yàn),還是單盲、雙盲試驗(yàn)中,氟桂嗪均可明顯降低AHC的發(fā)作頻率和發(fā)作持續(xù)時(shí)間。治療第二十一頁(yè)，共二十四頁(yè)。Medicaltreatmentcanbedividedintothefollowingcategories:(1)episodeprophylaxisbyavoidingtriggersandlong-termdrugtreatment;(2)theacutemanagementofattacks;(3)epilepsymanagement;(4)theuseofsleepasamanagementtactic.NevilleBG,NinanM.Thetreatmentandmanagementofalternatinghemiplegiaofchildhood.DevMedChildNeurol.2007Oct;49(10):777-80.Review.第二十二頁(yè)，共二十四頁(yè)。謝謝第二十三頁(yè)，共二十四頁(yè)。內(nèi)容總結(jié)兒童交替性偏癱。發(fā)病年齡：起病通常小于18個(gè)月，也可在0-54個(gè)月之間。智力發(fā)育情況：進(jìn)行性智力障礙和神經(jīng)機(jī)能缺陷。①癱瘓可以是一開始就為四肢癱也可以由一側(cè)開展到對(duì)側(cè)。謝謝第二十四頁(yè)，共二十四頁(yè)。兒童休克的診斷與治療思路LOREMIPSUMDOLOR正常的血液循環(huán)過(guò)程1.正常的血液循環(huán)過(guò)程血容量→心泵→血管→組織灌注→器官功能2.血壓維持的三大要素有效循環(huán)血量心泵功能（心輸出量）外周血管阻力3.收縮壓、舒張壓、脈壓與平均動(dòng)脈壓收縮壓：反應(yīng)心肌收縮力與心搏量舒張壓：反應(yīng)大動(dòng)脈彈性與外周血管阻力脈壓：是一個(gè)計(jì)算值，收縮壓與舒張壓之差值平均動(dòng)脈壓：是一個(gè)計(jì)算值，1/3收縮壓+2/3舒張壓中心靜脈壓：反映循環(huán)容量符合與右心功能狀況休克的定義

休克（shock）：是由多種致病因素引起的急性循環(huán)功能障礙，因有效循環(huán)血容量減少，使全身組織和重要器官血流灌注不足，集體不能輸送足夠的氧和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、并去除代謝產(chǎn)物，從而導(dǎo)致一系列代謝紊亂、細(xì)胞損傷及臟器功能不全的急性臨床綜合征。在休克病程的不同階段，有不同的矛盾特點(diǎn)：早期以有效循環(huán)血容量減少，心輸出量減少，微循環(huán)障礙為主晚期以代謝紊亂、細(xì)胞損害和器官功能障礙為主最后發(fā)展至MODS，可致死亡。休克的本質(zhì)組織器官血流灌注不足組織氧和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)利用障礙休克的病理生理過(guò)程1.休克的基本發(fā)病過(guò)程有效循環(huán)血容量不足→微循環(huán)障礙→MMDS→MODS2.休克的病理生理（早期）有效循環(huán)血容量減少心輸出量減少微循環(huán)障礙（痙攣、擴(kuò)張、麻痹、血栓、CLS）3.休克的病理生理（晚期）組織缺血缺氧代謝紊亂表現(xiàn)器官功能不全或衰竭→MODS（難治期）休克時(shí)血壓與心輸出量變化1.休克時(shí)收縮血壓的狀況升高正常下降2.休克時(shí)心輸出量的狀況升高正常下降休克的分類（一）根據(jù)病因?qū)W分類1.脫水性休克2.過(guò)敏性休克3.膿毒癥休克（感染性休克）4.心源性休克5.神經(jīng)源性休克6.失血性休克7.貧血性休克8.混合性休克休克的分類（二）根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)分類1.低血容量性休克（如脫水性休克、失血性休克）2.分布異常性休克（如膿毒癥休克、過(guò)敏性休克、神經(jīng)源性休克）3.心源性休克4.梗阻性休克5.貧血性休克6.混合性休克休克的分類（三）根據(jù)病程分期1.休克代償期（休克早期）臟器低灌注血壓正?；蛘咂?.休克失代償期（休克晚期）臟器功能不全，伴血壓下降3.休克不可逆期（休克難治期）多臟器功能衰竭伴頑固性低血壓休克的分類（四）根據(jù)臨床表現(xiàn)分型1.暖休克：高排低阻?？捎幸庾R(shí)改變、尿量減少或乳酸性酸中毒等，但四肢溫暖、皮膚干燥、無(wú)花斑紋，脈壓增大，脈搏搏動(dòng)有力，毛細(xì)血管再充盈時(shí)間正常，心率快，休克代償期血壓正常，失代償期血壓降低。多為休克早期，極容易漏診，且可很快轉(zhuǎn)變?yōu)槔湫菘恕?.冷休克：低排高阻或者低排低阻。除意識(shí)改變、尿量減少外，還表現(xiàn)為皮膚蒼白或花斑紋，四肢涼，脈搏增快、細(xì)弱，毛細(xì)血管再充盈時(shí)間延長(zhǎng)（≧3s）。休克代償期血壓正常，失代償期血壓降低。兒科休克多為此型。膿毒性休克的定義膿毒性休克（septicshock）是發(fā)生在各種嚴(yán)重感染的基礎(chǔ)上，由致病微生物及其產(chǎn)物所引起的急性循環(huán)功能障礙，有效循環(huán)血容量減少，使全身組織和重要器官的血流灌注不良，不能輸送足夠的氧和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)以滿足組織代謝需要，從而導(dǎo)致一系列的代謝紊亂、細(xì)胞受損及臟器功能障礙的急性綜合征。sepsis+急性循環(huán)功能障礙（頑固性組織低灌注，伴或不伴低血壓）即為膿毒性休克。在膿毒性休克病程的不同階段，有不同的矛盾特點(diǎn)：早期以有效循環(huán)血容量減少、心輸出量減少、微循環(huán)障礙為主；晚期則以細(xì)胞損害、代謝紊亂和器官功能衰竭為主；最后發(fā)展至MODS，可致死亡。承認(rèn)膿毒性休克2016年最新定義，指在膿毒癥的基礎(chǔ)上，經(jīng)充分液體復(fù)蘇后，仍持續(xù)低血壓（需要升壓藥以維持平均動(dòng)脈壓≧65mmHg）且乳酸水平>2mmol/L。膿毒性休克診斷

根據(jù)兒童膿毒性休克診治專家共識(shí)（2015版）（一）膿毒性休克代償期：在下列各項(xiàng)臟器低灌注表現(xiàn)中，6項(xiàng)滿足3項(xiàng)或以上+血壓不下降者1.意識(shí)改變?cè)缙跓┰瓴话不蛭遥砬榈蚴人?，晚期意識(shí)模糊，甚至昏迷、驚厥（多見于失代償休克）2.心率脈搏改變心率、脈搏增快，外周動(dòng)脈搏動(dòng)細(xì)弱，外周動(dòng)脈搏動(dòng)可有力3.皮膚改變面色蒼白或蒼灰，肢端濕冷，大理石樣花斑紋。如為暖休克可表現(xiàn)為四肢溫暖、皮膚干燥、無(wú)花斑紋4.毛細(xì)血管再充盈時(shí)間（CRT）延長(zhǎng)CRT≧3s（或>2s）（除外環(huán)境溫度影響）。如為暖休克，CRT可正常。5.尿量減少充分液體復(fù)蘇后，尿量<0.5ml/（kg.h）（無(wú)尿），持續(xù)至少2h；或者尿量<1ml/（kg.h）（少尿）6.乳酸酸中毒動(dòng)脈血乳酸>2.0mmol/L（除外其他缺血缺氧以及代謝因素）膿毒性休克診斷

根據(jù)兒童膿毒性休克診治專家共識(shí)（2015版）（二）膿毒性休克失代償期：代償期臟器低灌注表現(xiàn)加重+出現(xiàn)低血壓（主要指收縮壓）者<1月收縮壓<60mmHg1-12月收縮壓<70mmHg1-10歲收縮壓<70+2×年齡（歲）mmHg≧10歲收縮壓<90mmHg2.需要使用心血管活性藥物才能夠維持血壓在正常范圍（多巴胺>5ug/（kg.min））或任何劑量的多巴酚丁胺、去甲腎上腺素、腎上腺素等）膿毒性休克診斷

根據(jù)兒童膿毒性休克診治專家共識(shí)（2015版）（三）膿毒性休克不可逆期（難治性）：多臟器功能衰竭血壓明顯持續(xù)下降，心音嫉妒低鈍，嚴(yán)重心肌損害，嚴(yán)重心律紊亂，常合并心功能衰竭、肺水腫或ARDS、腦水腫、腎功能衰竭、胃腸道功能衰竭、DIC、嚴(yán)重的內(nèi)環(huán)境紊亂與電解質(zhì)紊亂（低鈣血癥、低鈉血癥等）等多器官功能衰竭表現(xiàn)。治療難度極大，大多最終死亡。兒童危重癥的基本處理原則（1）除告知病情危重，并做相應(yīng)處理外，還應(yīng)把我以下基本原則1.通道2.氧氣3.鹽水4.監(jiān)護(hù)5.上級(jí)6.住院（PICU）7.強(qiáng)調(diào)病情變化，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，即使評(píng)估，隨時(shí)調(diào)整。兒童休克的治療原則各種兒童休克治療的基本原則1.早期、積極、持續(xù)，并采取綜合治療措施2.重癥監(jiān)護(hù)（包括血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)）與一般治療3.抗休克治療（液體復(fù)蘇與心血管活性藥物應(yīng)用）4.器官功能飽和與支持對(duì)癥治療5.針對(duì)病因與基礎(chǔ)疾病治療6.基礎(chǔ)治療，如氧療、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛治療，胃腸道減壓治療7.監(jiān)測(cè)評(píng)估調(diào)整相統(tǒng)一膿毒性休克的治療

膿毒性休克治療的主要內(nèi)容與方法重癥監(jiān)護(hù)（包括血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)）與一般治療抗休克治療（液體復(fù)蘇與心血管活性藥物應(yīng)用）抗感染治療及感染灶清除，并與抗炎治療協(xié)同進(jìn)行腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用靜脈大劑量免疫球蛋白治療糾正凝血功能障礙與DIC連續(xù)血液凈化治療（腎臟替代治療）器官功能保護(hù)與支持對(duì)癥治療（ECMO）維持內(nèi)環(huán)境平衡與穩(wěn)定危重癥的營(yíng)養(yǎng)支持治療（暫禁食與靜脈營(yíng)養(yǎng)）基礎(chǔ)治療，如氧療，鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛治療，胃腸道減壓治療膿毒性休克的重癥監(jiān)護(hù)與一般治療1.重癥監(jiān)護(hù)：生命體征、臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：a心電監(jiān)護(hù)、SPO2監(jiān)測(cè)以及動(dòng)脈血?dú)夥治觥T、R、BP、意識(shí)改變、肢端溫度、皮膚顏色、CRT、尿量、肝臟大小、心肺聽診等。c血常規(guī)、尿常規(guī)、血?dú)?、血乳酸、血糖、血電解質(zhì)、肝腎功能、凝血功能指標(biāo)、心肌損害指標(biāo)、其他器官功能指標(biāo)d炎癥反應(yīng)指標(biāo)（如CRP、PCT、IL-6、鐵蛋白等）e床旁胸片、彩超、心電圖、腦電圖等f(wàn)病原學(xué)指標(biāo)g無(wú)創(chuàng)或有床血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)與氧代謝指標(biāo)監(jiān)測(cè)h準(zhǔn)確記錄液體出量、入量膿毒性休克的重癥監(jiān)護(hù)與一般治療2.合適體位：頭部及雙下肢抬高30°3.對(duì)癥治療：積極控制體溫；四肢末梢保暖；亞低體溫腦保護(hù)；保證氣道暢通。4.基礎(chǔ)治療：氧療（給予高流量鼻導(dǎo)管供氧或面罩氧療，如鼻導(dǎo)管或面罩氧療無(wú)效，則予無(wú)創(chuàng)正壓通氣，或盡早進(jìn)行氣管插管機(jī)械通氣），胃腸道減壓（如鼻胃管持續(xù)負(fù)壓吸引減壓/肛門直腸減壓、灌腸/導(dǎo)瀉、導(dǎo)尿），鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛肌松治療，維持內(nèi)環(huán)境平衡，營(yíng)養(yǎng)治療等。膿毒性休克的液體復(fù)蘇（一）膿毒性休克液體復(fù)蘇目的1.恢復(fù)有效循環(huán)血容量，即容量復(fù)蘇。休克時(shí)微循環(huán)障礙，血液淤滯在微循環(huán)內(nèi)，毛細(xì)血管通透性增加，血管內(nèi)頁(yè)滲漏到組織間隙，血流分布一場(chǎng)，有效循環(huán)血容量急劇減少，心輸出量下降。因此患兒無(wú)論是否有額外體液丟失，液體復(fù)蘇都是重要的治療措施。且往往需要大容量液體復(fù)蘇，液體入量遠(yuǎn)高于出量。由于血液重新分配及毛細(xì)血管滲漏等，膿毒性休克的液體丟失和持續(xù)低血容量可能持續(xù)數(shù)日。因此要繼續(xù)和維持輸液，應(yīng)維持?jǐn)?shù)日。2.恢復(fù)有效的器官血流灌注休克時(shí)，血流比血壓可能更重要。3.糾正各種代謝紊亂，維持內(nèi)環(huán)境平衡穩(wěn)定如維持水電解質(zhì)平衡、滲透壓平衡、糾正代謝性酸中毒、維持血糖穩(wěn)定（5個(gè)平衡）膿毒性休克的液體復(fù)蘇

(二)膿毒性休克液體復(fù)蘇原則1.及時(shí)充分液體復(fù)蘇是逆轉(zhuǎn)休克病情，降低病死率最關(guān)鍵的措施。2.迅速建立2條靜脈或骨髓通道，條件允許應(yīng)放置中心靜脈導(dǎo)管。3.推薦更有利、更確定的液體復(fù)蘇新策略，一旦診斷膿毒性休克，應(yīng)竟快實(shí)施液體復(fù)蘇，第1小時(shí)最重要。4.強(qiáng)調(diào)在監(jiān)測(cè)下液體復(fù)蘇，并評(píng)估病情（意識(shí)狀態(tài)、皮膚顏色、肢端溫度、CRT、心率、脈搏、血壓、尿量、呼吸、肝大小、血?dú)獾龋?.輸液的劑量與速度取決于心肺功能及休克的不同階段，要注意防止心力衰竭、肺水腫、CLS加重等。除上述常規(guī)臨床指標(biāo)監(jiān)測(cè)外，有條件應(yīng)進(jìn)行無(wú)創(chuàng)或有創(chuàng)/靜脈或動(dòng)態(tài)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)或氧代謝指標(biāo)監(jiān)測(cè)。6.規(guī)范化與個(gè)體化相結(jié)合，監(jiān)測(cè)評(píng)估調(diào)整相統(tǒng)一。膿毒性休克的液體復(fù)蘇（三）膿毒性休克液體復(fù)蘇注意事項(xiàng)1.休克時(shí)，血流比血壓可能更重要。兒童血壓較低，并可通過(guò)血管收縮和增加心率加以代償，以防止血壓降低。因此兒童血壓不是評(píng)價(jià)液體復(fù)蘇復(fù)蘇是否恰當(dāng)?shù)目煽恐笜?biāo)。但是一旦血壓降低于預(yù)示著將很快發(fā)生微循環(huán)功能衰竭。因此，不是等出現(xiàn)了低血壓才進(jìn)行液體復(fù)蘇。2.第1小時(shí)快速輸液階段，既要重視液體量不足，又要防止容量復(fù)合過(guò)度。3.要注意肝臟大小及心肺聽診。肝臟增大提示容量負(fù)荷過(guò)度，可作為判明充分液體復(fù)蘇的有用體征。被動(dòng)直腿抬高試驗(yàn)（PLR）優(yōu)勢(shì)額代替CVP測(cè)定。容量負(fù)荷過(guò)度而血流動(dòng)力學(xué)無(wú)改善時(shí)，應(yīng)立即減慢液體輸注速度或者停止快速輸液，并及時(shí)給予利尿劑治療，如呋塞米持續(xù)泵入。4.充分液體復(fù)蘇無(wú)效時(shí)，要聯(lián)合應(yīng)用心血管活性藥物。5.充分液體復(fù)蘇后，可適時(shí)聯(lián)合應(yīng)用利尿劑如呋塞米。膿毒性休克的液體復(fù)蘇（四）膿毒性休克復(fù)蘇液體選擇（尚存爭(zhēng)議）1.等滲晶體液（0.9%氯化鈉、林格氏液膿毒性休克的液體復(fù)蘇早期不含糖、不含堿）2.膠體液（5%白蛋白、新鮮冰凍血漿、全血等）3.液體復(fù)蘇是，用晶體液還是膠體液，目前學(xué)術(shù)上并無(wú)定論，應(yīng)根據(jù)特定的復(fù)蘇目的選擇特定的復(fù)蘇液體。晶體液價(jià)廉易得，且不良反應(yīng)少，故普遍優(yōu)先使用。一旦大量晶體液復(fù)蘇療效欠佳，或有明確低白蛋白血癥時(shí)，可以適時(shí)