主動脈夾層基礎(chǔ)知識學(xué)習(xí)

主動脈夾層基礎(chǔ)知識學(xué)習(xí)定義

病因

(一)高血壓

(二)遺傳性結(jié)締組織紊亂和馬凡綜合征

(三)主動脈狹窄與主動脈縮窄

(四)醫(yī)源性損傷與夾層分離

(五)妊娠

(六)其他少見的合并因素Marfan綜合征

患者身材瘦高,四肢細(xì)長,兩臂伸長的長度大于身高;眼部典型損害為晶狀體脫位;該病患者60%~80%有心血系統(tǒng)異常,最常見的是二尖瓣的功能障礙,二尖瓣腱索破裂和主動脈瘤破裂可引起過早死亡。在缺乏有效治療前,患者平均壽命約32歲,其主要死因?yàn)槌溲孕牧λソ呋騽用}瘤破裂。Turner綜合征先天性卵巢發(fā)育不全，為女性缺少一條X染色體所致的身材矮小、原發(fā)性閉經(jīng)、頸蹼、肘外翻等異常。約占女性智力缺陷的0.64%，其臨床特點(diǎn)為患者外貌女性，身體較矮，第二特征發(fā)育不良，卵巢缺如，無生育能力。部分患者智力輕度低下。有的患者伴有心、腎、骨骼等先天畸形。Turner綜合征發(fā)病機(jī)制年長者：中層肌肉退行變?yōu)橹髂贻p者：彈性纖維為主先決條件：動脈壁缺陷，尤其是中層缺陷主動脈壁壓力：>500mmHg發(fā)病分型

DeBakey分型：I型、II型、III型（IIIa、IIIb-侵犯腹主動脈）Stanford分型：A型（I、II型）、B型（III型）Kirklin分型：近端遠(yuǎn)端Cooley分型：A、B、C、D分型

ClassificationofAneurysm(Cooley)TypeATypeBTypeCTypeD特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀臨床表現(xiàn)74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛

,持續(xù)不緩解

,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同。AD的疼痛往往有遷移的特征

,提示夾層進(jìn)展的途徑。近端夾層動脈瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部；遠(yuǎn)端夾層動脈瘤則位于肩胛間區(qū)。DeBakeyⅠ型夾層動脈瘤的病人，疼痛從前胸到頸部，傳到肩胛間區(qū)。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位

胸痛

可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ疼痛疼痛部位其他罕見的臨床表現(xiàn)其他罕見的臨床表現(xiàn)常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大

,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值

目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影

(CT)磁共振

(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)血管內(nèi)超聲。影像學(xué)檢查胸片主動脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法

,早期報(bào)道其敏感性和特異性為

88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查

,有潛在危險(xiǎn)性

,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí)

,已少用于急診CT、MRICT:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為98%,目前被認(rèn)為是診斷主動脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)DeBakeyIII型夾層動脈瘤的螺旋CT影像經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為

59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動圖

(TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法

,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對評估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達(dá)到98%～99%,特異性達(dá)77%～97%血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù)

,可以確定病變主動脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。血管內(nèi)超聲高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解疼痛伴休克,而血壓反而升高或正?；蛏越档投唐趦?nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和(或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征,可伴有心力衰竭突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)診斷要點(diǎn)急性期起病2周以內(nèi)為急性期

慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動脈夾層2周~2月以內(nèi)未經(jīng)治療的患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡。AD是一種心血管系統(tǒng)的災(zāi)難性疾病，是當(dāng)前最復(fù)雜、最危險(xiǎn)的心血管疾病之一。病程分類治療藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑AD或確診AD后能立即進(jìn)行的治療

對于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確

,不亞于外科治療.長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施。ＡＤ的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平

,使主動脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮

,降低dp/dt,使搏動性張力下降。藥物治療較理想的藥物為β受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物其他抗高血壓作用的藥物

CCB

利尿劑

ACEIARBα受體阻滯劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對癥、支持治療藥物治療藥物治療指征:無并發(fā)癥的DeBakeyⅢ型ＡＤ穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層穩(wěn)定的慢性夾層病情已不可能實(shí)施手術(shù)藥物治療的臨床目標(biāo)患者無胸悶痛等臨床表現(xiàn)血壓不超過120/70mmHg（收縮壓控制在100-120mmHg)心率控制目標(biāo)為60-75次/分外科治療的歷史20世紀(jì)50年代早期。Gross,Swan,Lam及DeBakey等相繼報(bào)道部分切除或用各種自體及異體移植物成功治療降主動脈縮窄及主動脈瘤。1956年，Cooley和DeBakey首次報(bào)道成功在體外循環(huán)下行升主動脈切除并以同種移植物替換。1957年，DeBakey等首次成功在體外循環(huán)下行主動脈弓動脈瘤切除并行人造血管置換。1968年Bentall等報(bào)道主動脈瓣置換加升主動脈替換，這成為治療主動脈瓣關(guān)閉不全合并主動脈根部瘤的經(jīng)典手術(shù)。外科治療的歷史1981年Cabrol等于報(bào)道以人造血管將左右冠狀脈端端連接，再將人造血管側(cè)壁與絳綸血管行側(cè)側(cè)吻合。1983年“象鼻(elephanttrunk)手術(shù)”由Borst首先報(bào)道應(yīng)用于治療累及升、弓及降部胸主動脈瘤的一種手術(shù)方式。1994年血管腔內(nèi)支架的臨床應(yīng)用為III型夾層動脈瘤的治療開辟了一個(gè)新的空間。1996年Kato等首次報(bào)道采用支架“象鼻”手術(shù)(stentedelephanttrunkprocedure)治療累及胸降主動脈的動脈瘤和主動脈夾層，后來Sueda等和Mizuno等將這一技術(shù)擴(kuò)大應(yīng)用于A型主動脈夾層。手術(shù)近端夾層分離首選手術(shù)治療

遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療

進(jìn)展的重要臟器損害

局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成

)主動脈瓣反流逆行進(jìn)展至升主動脈馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別。急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。近年來,血管腔內(nèi)介入技術(shù)的迅速發(fā)展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。手術(shù)方法根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換：Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephanttrunk胸主動脈替換腹主動脈替換胸、腹主動脈替換全替換主動脈替換主動脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)什么是象鼻手術(shù)，對于象鼻手術(shù)還有什么可改進(jìn)的地方？

ANS:

用于治療累及主動脈升、弓、降部動脈瘤的一種手術(shù)方法。這種手術(shù)方法

也被用于治療

A

型主動脈夾層。置入真腔內(nèi)的人工血管，可使受壓的降主動脈真腔擴(kuò)大，假腔內(nèi)的血流變緩，形成血栓，從而達(dá)到治療主動脈夾層的目的。“象鼻”血管周圍形成的血栓以及“象鼻”隨血流擺動，可導(dǎo)致重要臟器栓塞甚至截癱等嚴(yán)重并發(fā)癥。而且，對于慢性主動脈夾層，由于真腔狹小，軟“象鼻”非但不能使降主動脈真腔擴(kuò)大，反而會引起真腔內(nèi)血流阻塞，加重臟器缺血。與傳統(tǒng)“支架“象鼻”手術(shù)的最大優(yōu)點(diǎn)在于帶支架的人工血管的自膨脹特性，不僅能封閉血管內(nèi)膜破口，使受壓迫的真腔得到最大限度的擴(kuò)大，同時(shí)還能擠壓、消滅假腔，使撕開的血管壁結(jié)構(gòu)重新貼附到一起，從而實(shí)現(xiàn)血管壁的重建。在胸部正中切口條件下，只有通過支架“象鼻”的植入，才能封堵、消滅位于左鎖骨下動脈開口以遠(yuǎn)的胸降主動脈內(nèi)的原發(fā)破口。這對于逆行剝離累及主動脈升、弓部的急性主動脈夾層病例，意義尤為突出。血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療對無導(dǎo)管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者主要采取近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流交通夾層進(jìn)展迅速，夾層血腫壓閉真腔導(dǎo)致重要臟器缺血者，用支架開放真腔及重要分枝血管

,重建血運(yùn)近端破口難以通過帶膜支架封閉，夾層繼續(xù)擴(kuò)展者，通過球囊開窗術(shù)或用血管內(nèi)剪切技術(shù)切開內(nèi)膜片開放夾層遠(yuǎn)端，與真腔交通，改善重要臟器缺血，降低假腔壓力，防止夾層延伸增大對于有遠(yuǎn)端并發(fā)癥的Ａ型夾層患者可能成為與外科手術(shù)治療聯(lián)合的重要組成部分夾層動脈瘤修補(bǔ)方法“象鼻手術(shù)”示意圖“象鼻手術(shù)”示意圖“象鼻手術(shù)”示意圖“象鼻手術(shù)”示意圖Bentall手術(shù)介入治療的目的

主動脈腔內(nèi)隔絕術(shù)（EVE）應(yīng)用覆膜血管支架封堵主動脈內(nèi)膜撕裂口，阻斷真假腔之間的血流交通，防止血液流入假腔，防止體循環(huán)的低血容量發(fā)生及破裂出血。夾層進(jìn)展迅速者，血腫壓閉真腔導(dǎo)致重要臟器缺血，用帶膜支架或裸支架開放真腔及重要分支血管，重建血運(yùn)。介入治療的適應(yīng)癥

其適應(yīng)證趨于一致的意見為慢性主動脈夾層DeBakeyIII型，且內(nèi)膜撕裂口距左鎖骨下動脈開口1.5cm以上者。對于急性期(<2周)DebakeyIII型者，動脈壁充血水腫，不適合移植物的固定，腔內(nèi)隔絕術(shù)治療應(yīng)在主動脈壁的充血水腫消退后進(jìn)行，此過程最少需要3~4周。為了預(yù)防或治療主動脈夾層破裂，預(yù)防或阻斷夾層向近遠(yuǎn)端擴(kuò)展，有學(xué)者對DeBakey型夾層患者施行緊急血管內(nèi)支架植入術(shù)，也取得了良好效果。介入治療的主要方式

采用覆膜金屬支架封閉撕裂口。采用裸金屬支架支撐并擴(kuò)大真腔，使假腔減小，繼而血栓形成。對于假腔內(nèi)壓力高可能發(fā)生破裂者，可采用假腔遠(yuǎn)端穿刺及球囊擴(kuò)張術(shù)，使假腔內(nèi)血流在遠(yuǎn)端進(jìn)入真腔，使其減壓，減少繼續(xù)撕裂或破裂的機(jī)會。各種支架胸部覆膜型支架金屬裸支架四周血管覆膜支架腹部覆膜型支架釋放系統(tǒng)送放系統(tǒng)頭部送放系統(tǒng)彈簧部送放系統(tǒng)彈簧部介入治療介入治療術(shù)后主要并發(fā)癥肺出血：主要因瘤體與肺組織粘連及血管交通支損傷造成，術(shù)中應(yīng)避免過分壓迫和牽拉肺組織吻合口破裂：吻合強(qiáng)度不夠；術(shù)后血壓控制不力等截癱：主要是由于術(shù)中脊髓缺血所造成。保證充分的灌注壓力和灌注流量、脊髓降溫、判斷第6-10對肋間動脈段脊髓供血的側(cè)支循環(huán)建立是否充分可防止截癱的發(fā)生；特別巨大的動脈瘤應(yīng)采用深低溫停循環(huán)方法手術(shù)左側(cè)膈神經(jīng)損傷：瘤體與組織粘連切除瘤體或電凝止血時(shí)易致?lián)p傷術(shù)后滲血：可應(yīng)用抑肽酶、纖維蛋白元和立止血等胸腔感染：不要保留動脈瘤壁的內(nèi)膜層腦損傷：充分進(jìn)行腦保護(hù)代謝紊亂綜合征：行血糖、電解質(zhì)、血脂等監(jiān)測入院評估

疼痛

疼痛劇烈，難以忍受，呈撕裂、切割樣疼痛。與夾層累及的部位有關(guān)：升主動脈夾層多為胸前區(qū)疼痛，胸降主動脈夾層多為肩胛區(qū)和背部疼痛，腹主動脈夾層疼痛位于腰部。

入院評估血壓

接診時(shí)血壓正常或血壓較高但外周末稍灌注多不良表現(xiàn)為面色蒼白，尿量減少，四肢冰冷。

出現(xiàn)心包填塞、主動脈破裂（患者可在數(shù)分鐘內(nèi)死亡）、主動脈瓣關(guān)閉不全、急性心力衰竭時(shí)血壓下降。入院評估外周脈搏

相應(yīng)部位的脈搏減弱或消失提示該動脈受阻無名動脈或右鎖骨下動脈阻塞表現(xiàn)為右上肢脈搏減弱左鎖骨下動脈受阻左上肢動脈搏動減弱股動脈或髖動脈受阻單側(cè)股動脈搏動減弱阻塞部位在髂動脈分叉以上時(shí)雙側(cè)股動脈搏動減弱入院后觸摸四肢大動脈脈搏并詳細(xì)記錄。護(hù)理診斷疼痛：

根據(jù)疼痛的位置，結(jié)合輔助檢查，判斷主動脈夾層的位置，遵醫(yī)囑給予止痛藥物。血管破裂出血:

與原發(fā)病及血壓控制不佳有關(guān)。給予降血壓藥，每半小時(shí)測血壓1次，根據(jù)血壓調(diào)整藥物的速度，使收縮壓維持在100～120mmHg，平均壓維持在60～75mmHg.囑患者絕對臥床休息，避免情緒激動，保持大便通暢。護(hù)理診斷缺氧:

與血液渦流、血管真腔狹窄有關(guān)。入院后即給予持續(xù)低流量吸氧。有血栓形成/栓塞的危險(xiǎn):

與血管內(nèi)膜受損，血液湍流有關(guān)。注意觀察下肢動脈搏動，血運(yùn)情況，腹部癥狀、體征等。焦慮、恐懼:

與患者對疾病知識缺乏了解、疾病治療復(fù)雜、患者無明顯誘因突然發(fā)病且癥狀較重等有關(guān)。向患者講解近年來內(nèi)科治療和外科手術(shù)的進(jìn)展。護(hù)理控制血壓：

防止主動脈進(jìn)一步擴(kuò)張和破裂。急性期為了準(zhǔn)確控制血壓，維持藥物輸入的穩(wěn)定劑量。

A:應(yīng)建立中心靜脈通路，以右頸內(nèi)靜脈為佳，此處不干擾手術(shù)術(shù)野，可保留至術(shù)后。必要時(shí)監(jiān)測中心靜脈壓。常規(guī)穿刺橈動脈進(jìn)行有創(chuàng)血壓監(jiān)測，有創(chuàng)血壓監(jiān)測更準(zhǔn)確、快速，還可減少長期袖帶測壓造成的皮膚損害。

護(hù)理

B:同時(shí)給予心電監(jiān)護(hù)、氧飽合度監(jiān)測。每15min記錄1次，平穩(wěn)后1h記錄1次。降壓藥物可選用硝酸甘油擴(kuò)張血管，由小劑量開始，0.5～1μg（Kg.min）微量泵持續(xù)泵入。該藥起效快，作用時(shí)間短，如降壓效果差，可聯(lián)合硝苯地平30mg/d.難以控制的惡性高血壓選用強(qiáng)效血管擴(kuò)張劑硝普鈉，微量泵持續(xù)泵入1～10μg（kg.min），由小劑量開始，為確保藥物的有效性，每6h更換一次藥液，作好交班。硝普鈉的另一作用是反射性心搏增強(qiáng)，口服心得安或美托洛爾將心率控制在60～75次/min.C.控制血壓同時(shí)留置尿管，監(jiān)測每小時(shí)尿量并記錄尿液性狀、顏色，尿量在0.5ml/（kg.h）以上時(shí)，血壓控制在盡可能低的狀態(tài)（100mmHg以下）。病情穩(wěn)定后應(yīng)逐漸將靜脈給藥減量，改為口服。硝普鈉連續(xù)輸入72h以上應(yīng)監(jiān)測血中氰化物濃度，并注意觀察硝普鈉有無惡心、嘔吐、頭痛、精神錯(cuò)亂、震顫、嗜睡、昏迷等不良反應(yīng)。護(hù)理疼痛

通常收縮壓控制在100mmHg以下時(shí)疼痛癥狀可緩解。主動脈夾層引起的劇烈、難以忍受的疼痛也是刺激血壓增高的因素，在應(yīng)用降壓藥物同時(shí)，適當(dāng)使用鎮(zhèn)靜止痛劑嗎啡10mg肌內(nèi)注射，必要時(shí)4～6h重復(fù)一次。對單純的煩燥、入睡困難可給予安定10mg肌內(nèi)注射，協(xié)助患者采取舒適的體位，創(chuàng)造安靜、整潔、空氣清新的病房環(huán)境，根據(jù)患者愛好可播放一些舒緩的音樂，增加家屬的陪伴，輕柔有節(jié)律的按摩，轉(zhuǎn)移注意力，使患者情緒放松。護(hù)理心理護(hù)理主動脈夾層患者多為突發(fā)劇烈的胸、背、肩胛疼痛而急診入院，常有恐懼、無助、未來不可預(yù)測感，而入院后醫(yī)務(wù)人員的忙碌、嚴(yán)肅頻繁的診視，不斷增多的護(hù)理操作更加重患者的心理負(fù)擔(dān)。根據(jù)每一位患者不同的性格、人格特征、受教育程度、理解能力，給予心理疏導(dǎo)和關(guān)懷。當(dāng)血壓在藥物作用下得到控制，疼痛緩解，仍需安靜臥床2～3周，進(jìn)食、大小便在床上進(jìn)行，此時(shí)容易出現(xiàn)焦慮、自卑情緒，我們從介紹醫(yī)院診療、技術(shù)水平，現(xiàn)代化醫(yī)療設(shè)備、熟練的醫(yī)療護(hù)理隊(duì)伍等方面提高患者戰(zhàn)勝疾病信心和對醫(yī)護(hù)人員的信任度，當(dāng)患者冷靜認(rèn)識到自己所擁有的醫(yī)護(hù)條件及自身真實(shí)條件后較容易接受解釋工作和主動配合治療。護(hù)理組織灌注

在夾層形成過程中，主動脈分支如冠狀動脈、頭臂干動脈、肋間動脈、腸系膜動脈、髂動脈等血管阻塞，血流受影響。引起相應(yīng)組織缺血，灌注不良。每4h觸摸并對比四肢動脈脈搏強(qiáng)弱，判斷有無組織灌注不良。懷疑有組織灌注不良時(shí)應(yīng)做MRI檢查或主動脈造影。通過觀察患者神志、認(rèn)知情況了解有無腦灌注不良，評估中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能狀態(tài)，對腦缺血昏迷者做好腦組織保護(hù)，頭部置冰袋或冰帽，注意避開耳部以防引起凍傷。護(hù)理腎灌注不良時(shí)

腎血流減少，尿量減少，血清尿素氮、肌酐值上升，監(jiān)測每小時(shí)尿量，每1～2d檢驗(yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)、腎功，必要時(shí)行腎功能替代治療。

急性腎功能衰竭早期，無腹主動脈夾層患者可采用腹膜透析，此方法操作簡便、創(chuàng)傷小，對循環(huán)功能影響小，病情不允許行腹膜透析者行血液透析，為腎功能恢復(fù)創(chuàng)造有利條件。護(hù)理飲食護(hù)理

劇烈的腹部、胸部疼痛可伴有惡心、嘔吐癥狀，疼痛劇烈時(shí)暫禁食，疼痛