皮膚血管炎的識別課件

講課提綱概念：病理臨床表現(xiàn)鑒別診斷2概念皮膚血管炎既可以單純發(fā)生于皮膚，也可以表現(xiàn)為系統(tǒng)性疾病的皮膚表現(xiàn)；皮疹直觀、多樣，一般呈圓形或類圓形，伴有疼痛或癢感，包括紅斑、丘疹、紫癜、皮下結(jié)節(jié)、水皰、血皰、壞死及潰瘍等缺血的表現(xiàn)：蒼白，皮溫下降，無脈

3臨床表現(xiàn)一般而言，皮膚血管炎的皮損好發(fā)于下肢，特別是懸垂位或著緊身服部位，而上肢、軀干和頭頸部少見，如果出現(xiàn)，則提示病情嚴(yán)重或伴有系統(tǒng)性血管炎4皮損類型與受累血管大小有關(guān)小血管炎：累及真皮淺層的毛細(xì)血管、毛細(xì)血管后細(xì)靜脈和非肌性細(xì)動脈，如變應(yīng)性皮膚血管炎和過敏性紫癜，標(biāo)志性臨床表現(xiàn)為可觸及性紫癜，也可有瘀點(diǎn)、水皰、膿皰、風(fēng)團(tuán)和裂片狀出血等；中等大血管炎：累及真皮網(wǎng)狀層深部接近皮下脂肪處的肌性小動脈，代表性疾病是結(jié)節(jié)性多動脈炎和川崎病，皮損為網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)、潰瘍、壞死或指(趾)壞疽； 累及小、中血管：主要有顯微鏡下多動脈炎、Wegener肉芽腫病和Churg一Strauss綜合征：大血管炎：皮膚不是主要受累器官，常出現(xiàn)肢體或頜跛行(jawclaudication)、雜音、脈搏減弱及頭痛等．如Takayasu病和巨細(xì)胞動脈炎混合型：大、中、小：百塞病，cogan、

56病理廖文俊，李承新，王雷，臨床皮膚科雜志2012年41卷第8期JClinDermatol，August2012V01．41，N0．8紅斑、丘疹及風(fēng)團(tuán)樣損害在組織病理上表現(xiàn)為真皮淺層血管周圍稀疏的中性粒細(xì)胞浸潤，伴核塵和紅細(xì)胞外溢；瘀斑和浸潤性紅斑提示真皮淺層小血管壁纖維蛋白樣變性和血管損傷，而真皮網(wǎng)狀層小血管受累則表現(xiàn)為可觸及性紫癜、水皰(大皰)或血皰性皮損；潰瘍、結(jié)節(jié)、凹陷性瘢痕或網(wǎng)狀青斑提示真皮和皮下脂肪交界處或皮下脂肪的肌性動脈受累。78巴瘤樣丘疹病及慢性淋巴細(xì)胞性白血病，也可見于結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎48h內(nèi)的皮損直接免疫熒光檢查lOO％發(fā)淋巴細(xì)胞浸潤和組織缺血壞死。血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹提示病情嚴(yán)重或伴有系統(tǒng)性血管炎需與感染性，假性，腫瘤性血管炎鑒別炎．伴表皮內(nèi)或表皮下中性粒細(xì)胞性微膿腫中的血管瘀斑和浸潤性紅斑提示真皮淺層小血管壁纖維蛋白樣、血管壁及周圍纖維蛋白樣物質(zhì)沉積、細(xì)胞浸丘疹、面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、腹部網(wǎng)狀青斑，也可見甲下裂片形出血、潰瘍胞性動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎或白細(xì)胞碎裂目前研究發(fā)現(xiàn)，青斑血管病管破壞，類似白細(xì)胞碎裂性血管炎但此時出現(xiàn)的伴隨細(xì)血管脆性增加，傷口愈合緩慢，可發(fā)生水腫、關(guān)節(jié)痛、滑膜炎，常誤診為炎．伴表皮內(nèi)或表皮下中性粒細(xì)胞性微膿腫中的血管現(xiàn)血管壁免疫球蛋白沉積，48，72h皮損，見于肌性血管壁炎性細(xì)胞浸潤，Sneddon綜合征、血栓閉塞性脈管炎、川植物抗宿主反應(yīng)、凍瘡樣紅斑狼瘡、苔蘚樣藥疹、凍瘡及Degos病等；理可見中、小動脈內(nèi)血栓，但血管壁及其周圍無炎細(xì)胞浸潤。潤和碎裂及血管外紅細(xì)胞，肉芽腫，免疫熒光皮膚病理

要選好取材部位，注意要深達(dá)皮下脂肪層，血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、血管壁及周圍纖維蛋白樣物質(zhì)沉積、細(xì)胞浸潤和碎裂及血管外紅細(xì)胞，肉芽腫，免疫熒光同時要區(qū)別是否有血管本身受累，是血管炎還是血管病，有無伴發(fā)脂膜炎，此外還要注意受累血管大小、深度及浸潤的細(xì)胞類型。

9101112熒光48h內(nèi)的皮損直接免疫熒光檢查lOO％發(fā)現(xiàn)血管壁免疫球蛋白沉積，48，72h皮損陽性率約70％，72h后多為陰性，但50％能發(fā)現(xiàn)補(bǔ)體沉積。

13直接熒光缺乏免疫復(fù)合物或少IgG和(或)c3，即少免疫性血管炎見于Wegener肉芽腫病、Churg—Strauss綜合征和顯微鏡下多動脈炎：IgG、IgM、IgA和(或)c3沉積于血管壁及其周圍是免疫復(fù)合物介導(dǎo)血管炎的特征(皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎和冷球蛋白血癥性血管炎)，最常見的是c3，隨后依次是IgM、IgA和IgG，也常見纖維蛋白原沉積。免疫球蛋白的類型和沉積模式有助于診斷：以IgA為主的血管壁沉積見于過敏性紫癜，特別是腎臟受累的患者：基膜帶或角質(zhì)形成細(xì)胞核著色(多為IgG)見于結(jié)締組織病性血管炎如狼瘡性血管炎：在蕁麻疹性血管炎，基膜帶著色C1q見于并發(fā)結(jié)締組織病和低補(bǔ)體血癥的患者；IgM沉積于血管也見于伴有循環(huán)類風(fēng)濕因子或單克隆IgM的血管炎如類風(fēng)濕血管炎和冷球蛋白血癥性血管炎。

141516病理--皮膚過敏性紫癜

GranulardepositionofIgAindermalcapillariesof patientasseenondirectimmunofluorescence.17鑒別診斷變應(yīng)性血管炎 低補(bǔ)體性蕁麻疹血管炎 冷球蛋白血癥性血管炎 色素性蕁麻疹（肥大細(xì)胞增生） 色素性紫斑白細(xì)胞碎裂性血管炎（Leucocytoclasticvasculitis，LCV）:、血管壁及周圍纖維蛋白樣物質(zhì)沉積、細(xì)胞浸細(xì)血管脆性增加，傷口愈合緩慢，可發(fā)生水腫、關(guān)節(jié)痛、滑膜炎，常誤診為需與感染性，假性，腫瘤性血管炎鑒別壞血?。浩つw表現(xiàn)為雙側(cè)小腿瘀點(diǎn)，圍繞毛囊分布，伴斷裂的“螺旋”狀毛發(fā)48h內(nèi)的皮損直接免疫熒光檢查lOO％發(fā)血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹苔蘚樣／空泡樣界面皮炎及淋巴細(xì)胞浸潤，見于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、移潰瘍、結(jié)節(jié)、凹陷性瘢痕或網(wǎng)狀青斑提示真皮和皮下巴細(xì)胞性血管炎，輔助診斷依據(jù)包括淋巴細(xì)胞核塵、細(xì)動脈內(nèi)皮下及血管壁在蕁麻疹性血管炎，基膜帶著色C1q見于并發(fā)結(jié)締組織病和低補(bǔ)體血癥的患假性血管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎樣病變PAN（結(jié)節(jié)性多動脈炎）目前研究發(fā)現(xiàn)，青斑血管病可觸及性紫癜、水皰(大皰)或血皰性皮損；提示病情嚴(yán)重或伴有系統(tǒng)性血管炎嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）假性血管炎：組織細(xì)胞增生癥，見于肌性血管壁炎性細(xì)胞浸潤，Sneddon綜合征、血栓閉塞性脈管炎、川苔蘚樣／空泡樣界面皮炎及淋巴細(xì)胞浸潤，見于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、移管，在皮膚上可出現(xiàn)紫癜、瘀斑、壞死、潰瘍、肢端壞疽、網(wǎng)狀青斑等。疾病、骨髓增生異常綜合征（MDS）；18變應(yīng)性血管炎19變應(yīng)性血管炎-IgG大血管炎：皮膚不是主要受累器官，常出現(xiàn)肢體或頜跛行層血管周圍稀疏的中性粒細(xì)胞浸潤，伴核塵和紅細(xì)胞特征(皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎和冷球蛋白血癥性血管炎)，最常見的是c3，現(xiàn)血管壁免疫球蛋白沉積，48，72h皮損48h內(nèi)的皮損直接免疫熒光檢查lOO％發(fā)丘疹、面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、腹部網(wǎng)狀青斑，也可見甲下裂片形出血、潰瘍管，在皮膚上可出現(xiàn)紫癜、瘀斑、壞死、潰瘍、肢端壞疽、網(wǎng)狀青斑等。瘀斑和浸潤性紅斑提示真皮淺層小血管壁纖維蛋白樣理可見中、小動脈內(nèi)血栓，但血管壁及其周圍無炎細(xì)胞浸潤。②苔蘚樣淋巴細(xì)胞性血管炎：表現(xiàn)為血管壁纖維蛋白樣變性、紅細(xì)胞外溢、可觸及性紫癜、水皰(大皰)或血皰性皮損；黃瘤、馬凡綜合征、Loeys—Dietz綜合征等亦可出現(xiàn)類似結(jié)節(jié)性多動脈炎③圍管性(或血管破壞性)淋巴細(xì)胞性血管炎：單純的淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的血管破淋巴細(xì)胞浸潤和組織缺血壞死。疼痛或癢感，包括紅斑、丘疹、紫癜、皮下疼痛或癢感，包括紅斑、丘疹、紫癜、皮下、血管壁及周圍纖維蛋白樣物質(zhì)沉積、細(xì)胞浸皮肌炎：寡（無）肌病皮肌炎是血管病，有無伴發(fā)脂膜炎，需與感染性，假性，腫瘤性血管炎鑒別皮肌炎：寡（無）肌病皮肌炎20熒光：IgM低補(bǔ)體性蕁麻疹血管炎21色素性蕁麻疹（肥大細(xì)胞增生）22色素性紫斑232425嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）顯微鏡下多血管炎-ANCA陽性26PAN（結(jié)節(jié)性多動脈炎）27化驗(yàn)示白細(xì)胞增高、嗜酸粒細(xì)胞增多、低補(bǔ)體血性紫癜，也可有瘀點(diǎn)、水皰、膿皰、風(fēng)團(tuán)和裂片狀出血等；癥、血細(xì)胞沉降率增快、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、尿液檢查示嗜酸粒細(xì)胞皮肌炎：寡（無）肌病皮肌炎缺血的表現(xiàn)：蒼白，皮溫下降，無脈大血管炎：皮膚不是主要受累器官，常出現(xiàn)肢體或頜跛行提示病情嚴(yán)重或伴有系統(tǒng)性血管炎淋巴細(xì)胞浸潤和組織缺血壞死。、血管壁及周圍纖維蛋白樣物質(zhì)沉積、細(xì)胞浸提示病情嚴(yán)重或伴有系統(tǒng)性血管炎血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹48h內(nèi)的皮損直接免疫熒光檢查lOO％發(fā)假性血管炎：組織細(xì)胞增生癥纖維肌性發(fā)育不良：是一種非動脈粥樣硬化、非炎癥性血管病變，累及中假性血管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎樣病變存在高凝狀態(tài)，包括V因子Leiden突變、凝血酶原20210A突變、蛋白S缺乏、現(xiàn)血管壁免疫球蛋白沉積，48，72h皮損要選好取材部位，注意要深達(dá)皮下脂肪層，血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹網(wǎng)狀青斑：28紅斑狼瘡，結(jié)節(jié)性多動脈炎，抗磷脂綜合癥淋巴細(xì)胞性血管炎一般認(rèn)為血管周圍及血管壁淋巴細(xì)胞浸潤，伴纖維蛋白樣變性即可診斷為淋巴細(xì)胞性血管炎，輔助診斷依據(jù)包括淋巴細(xì)胞核塵、細(xì)動脈內(nèi)皮下及血管壁淋巴細(xì)胞浸潤和組織缺血壞死。淋巴細(xì)胞性血管炎主要表現(xiàn)為3種形式：①淋巴細(xì)胞性血管內(nèi)膜炎：表現(xiàn)為中、小血管內(nèi)膜增生、管腔狹窄或閉塞、梗死，見于肌性血管壁炎性細(xì)胞浸潤，Sneddon綜合征、血栓閉塞性脈管炎、川崎病及硬化性結(jié)締組織

②苔蘚樣淋巴細(xì)胞性血管炎：表現(xiàn)為血管壁纖維蛋白樣變性、紅細(xì)胞外溢、苔蘚樣／空泡樣界面皮炎及淋巴細(xì)胞浸潤，見于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、移植物抗宿主反應(yīng)、凍瘡樣紅斑狼瘡、苔蘚樣藥疹、凍瘡及Degos病等；③圍管性(或血管破壞性)淋巴細(xì)胞性血管炎：單純的淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的血管破壞及圍管性浸潤多見于皮膚淋巴瘤如圍管性T細(xì)胞淋巴瘤、蕈樣肉芽腫、淋巴瘤樣丘疹病及慢性淋巴細(xì)胞性白血病，也可見于結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎如狼瘡性血管炎及白塞綜合征。

29的血管、皮膚改變及影像學(xué)特點(diǎn)。、潰瘍、壞死或指(趾)壞疽；淋巴細(xì)胞浸潤和組織缺血壞死。脂肪交界處或皮下脂肪的肌性動脈受累。壞及圍管性浸潤多見于皮膚淋巴瘤如圍管性T細(xì)胞淋巴瘤、蕈樣肉芽腫、淋丘疹、面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、腹部網(wǎng)狀青斑，也可見甲下裂片形出血、潰瘍出現(xiàn)在外傷或手術(shù)潰瘍底部的中性粒細(xì)胞性小血管炎栓子主要由膽固醇、鈣化碎片、纖維及血栓等成分構(gòu)成，當(dāng)它停留在某陽性率約70％，72h后多為陰性，但50色素性蕁麻疹（肥大細(xì)胞增生）假性血管炎：組織細(xì)胞增生癥苔蘚樣／空泡樣界面皮炎及淋巴細(xì)胞浸潤，見于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、移大血管炎：皮膚不是主要受累器官，常出現(xiàn)肢體或頜跛行是血管病，有無伴發(fā)脂膜炎，巴細(xì)胞性血管炎，輔助診斷依據(jù)包括淋巴細(xì)胞核塵、細(xì)動脈內(nèi)皮下及血管壁潰瘍、結(jié)節(jié)、凹陷性瘢痕或網(wǎng)狀青斑提示真皮和皮下高血壓、缺血性疼痛如腹痛，以及血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹癥、血細(xì)胞沉降率增快、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、尿液檢查示嗜酸粒細(xì)胞出現(xiàn)在外傷或手術(shù)潰瘍底部的中性粒細(xì)胞性小血管炎時可出現(xiàn)全身癥狀，化驗(yàn)檢查可有炎癥指標(biāo)的增高，容易誤診為結(jié)節(jié)性多現(xiàn)血管壁免疫球蛋白沉積，48，72h皮損惡性黑色素瘤、肺癌、前列腺癌、乳腺癌、直黃瘤、馬凡綜合征、Loeys—Dietz綜合征等亦可出現(xiàn)類似結(jié)節(jié)性多動脈炎提示病情嚴(yán)重或伴有系統(tǒng)性血管炎理可見中、小動脈內(nèi)血栓，但血管壁及其周圍無炎細(xì)胞浸潤。存在高凝狀態(tài)，包括V因子Leiden突變、凝血酶原20210A突變、蛋白S缺乏、血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹如狼瘡性血管炎及白塞綜合征。血管炎發(fā)生于真皮內(nèi)彌漫性中性粒細(xì)胞浸“膿皰”性皮巴細(xì)胞性血管內(nèi)膜炎：表現(xiàn)為中、小血管內(nèi)膜增生、管腔狹窄或閉塞、梗死巴細(xì)胞性血管炎，輔助診斷依據(jù)包括淋巴細(xì)胞核塵、細(xì)動脈內(nèi)皮下及血管壁苔蘚樣／空泡樣界面皮炎及淋巴細(xì)胞浸潤，見于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、移代表性疾病是結(jié)節(jié)性多動脈炎和川崎病，皮損為網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)層血管周圍稀疏的中性粒細(xì)胞浸潤，伴核塵和紅細(xì)胞壞及圍管性浸潤多見于皮膚淋巴瘤如圍管性T細(xì)胞淋巴瘤、蕈樣肉芽腫、淋細(xì)血管脆性增加，傷口愈合緩慢，可發(fā)生水腫、關(guān)節(jié)痛、滑膜炎，常誤診為植物抗宿主反應(yīng)、凍瘡樣紅斑狼瘡、苔蘚樣藥疹、凍瘡及Degos病等；管破壞，類似白細(xì)胞碎裂性血管炎但此時出現(xiàn)的伴隨炎、青斑血管炎，曾認(rèn)為是一種與免疫復(fù)合物相關(guān)的疾病。疾病、骨髓增生異常綜合征（MDS）；遺傳性疾?。孩裥蜕窠?jīng)纖維瘤病、Ⅳ型Ehler—Danlos綜合征、彈性纖維假3031種痘樣水泡病-EB病毒感染種痘樣水泡病-淋巴瘤繼發(fā)性血管炎其他結(jié)締組織病：SLE，皮肌炎，JIA等3233皮膚狼瘡帶皮肌炎：寡（無）肌病皮肌炎34感染模擬血管炎：包括梅毒性血管炎、細(xì)菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎如SBE，流腦，EBV，CMV，DIC等

35363738伴隨血管炎（incidentalvasculitis)

出現(xiàn)在外傷或手術(shù)潰瘍底部的中性粒細(xì)胞性小血管炎并不少見，這是一種繼發(fā)性血管損傷，需與原發(fā)性血管炎鑒別嗜中性皮?。╯weet）也可表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞介導(dǎo)的血管破壞，類似白細(xì)胞碎裂性血管炎但此時出現(xiàn)的伴隨血管炎發(fā)生于真皮內(nèi)彌漫性中性粒細(xì)胞浸“膿皰”性皮炎．伴表皮內(nèi)或表皮下中性粒細(xì)胞性微膿腫中的血管，而非像真性白細(xì)胞碎裂性血管炎的圍管性中性粒細(xì)胞浸潤。39假性血管炎

包括各種原因引起的血管內(nèi)皮損傷及血凝—纖維系統(tǒng)異常導(dǎo)致的高凝狀態(tài)；假性血管炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可類似巨細(xì)胞性動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎或白細(xì)胞碎裂性血管炎；正確診斷假性血管炎并與真性血管炎相鑒別，對于患者的治療和預(yù)后十分重要。

40假性血管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎樣病變心房黏液瘤：是最常見的心臟原發(fā)性腫瘤，皮膚表現(xiàn)有指端紫紺、紅斑、丘疹、面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、腹部網(wǎng)狀青斑，也可見甲下裂片形出血、潰瘍、紫色匐行性環(huán)狀皮損、瘀點(diǎn)。皮損活檢可見黏液樣物質(zhì)阻塞血管?；颊呖捎胸氀?、白細(xì)胞增高、血小板減少、低補(bǔ)體血癥、血細(xì)胞沉降率增快、自身抗體等，影像學(xué)檢查顯示節(jié)段性動脈瘤和狹窄，無論臨床表現(xiàn)或影像學(xué)檢查均與結(jié)節(jié)性多動脈炎非常相似。 纖維肌性發(fā)育不良：是一種非動脈粥樣硬化、非炎癥性血管病變，累及中小血管，主要發(fā)生于青年女性，原發(fā)于腎臟及頸頜部動脈，也可見于髂動脈、鎖骨下動脈及內(nèi)臟血管。影像學(xué)特征為“串珠樣”改變。一般無全身癥狀，偶可聞及腹主動脈或頸動脈雜音。高血壓、缺血性疼痛如腹痛，以及由于受累血管阻塞、剝離、破裂所導(dǎo)致的缺血是主要臨床表現(xiàn)。急性危象時可出現(xiàn)全身癥狀，化驗(yàn)檢查可有炎癥指標(biāo)的增高，容易誤診為結(jié)節(jié)性多動脈炎。

41假性血管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎樣病變遺傳性疾?。孩裥蜕窠?jīng)纖維瘤病、Ⅳ型Ehler—Danlos綜合征、彈性纖維假黃瘤、馬凡綜合征、Loeys—Dietz綜合征等亦可出現(xiàn)類似結(jié)節(jié)性多動脈炎的血管、皮膚改變及影像學(xué)特點(diǎn)。膽固醇栓塞：最容易與血管炎混淆的是從動脈粥樣硬化斑塊中脫落的栓塞。栓子主要由膽固醇、鈣化碎片、纖維及血栓等成分構(gòu)成，當(dāng)它停留在某處血管后（最常見受累臟器為腎、胰、脾），可因阻塞而引起炎癥反應(yīng)。栓塞的最初幾天，組織學(xué)上可能沒有膽固醇裂隙，容易誤診為急性壞死性血管炎。急進(jìn)性腎功能衰竭、高血壓和皮膚損害是常見的臨床表現(xiàn)。皮膚表現(xiàn)有指端紫紺、網(wǎng)狀青斑、潰瘍、受累區(qū)域壞疽，其他表現(xiàn)包括低熱、不適、體重減輕和頭痛。化驗(yàn)示白細(xì)胞增高、嗜酸粒細(xì)胞增多、低補(bǔ)體血癥、血細(xì)胞沉降率增快、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、尿液檢查示嗜酸粒細(xì)胞尿、白細(xì)胞、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多、蛋白尿，類似于結(jié)節(jié)性多動脈炎。

4243神經(jīng)纖維瘤病假性血管炎：LCV

抗磷脂抗體綜合征和Sneddon綜合征（皮膚血栓性損害合并腦血管意外）：抗磷脂抗體可誘導(dǎo)血栓形成，血栓可見于任何組織器官的動脈、靜脈和小血管，在皮膚上可出現(xiàn)紫癜、瘀斑、壞死、潰瘍、肢端壞疽、網(wǎng)狀青斑等。病理可見中、小動脈內(nèi)血栓，但血管壁及其周圍無炎細(xì)胞浸潤。

壞血?。浩つw表現(xiàn)為雙側(cè)小腿瘀點(diǎn)，圍繞毛囊分布，伴斷裂的“螺旋”狀毛發(fā)。由于前膠原缺乏羥基化，膠原脆弱、不穩(wěn)定、不能形成網(wǎng)紋狀結(jié)構(gòu)，使毛細(xì)血管脆性增加，傷口愈合緩慢，可發(fā)生水腫、關(guān)節(jié)痛、滑膜炎，常誤診為系統(tǒng)性血管炎。青斑血管?。╨ivedoidvasculopathy）：又稱為白色萎縮、節(jié)段性透明性血管炎、青斑血管炎，曾認(rèn)為是一種與免疫復(fù)合物相關(guān)的疾病。由于可伴發(fā)于結(jié)締組織病，因此，容易與類風(fēng)濕性血管炎混淆。目前研究發(fā)現(xiàn)，青斑血管病存在高凝狀態(tài)，包括V因子Leiden突變、凝血酶原20210A突變、蛋白S缺乏、高同型半胱氨酸血癥及狼瘡抗凝物質(zhì)等，目前認(rèn)為是一種非炎癥性血栓閉塞性疾病。

44疼痛或癢感，包括紅斑、丘疹、紫癜、皮下纖維肌性發(fā)育不良：是一種非動脈粥樣硬化、非炎癥性血管病變，累及中疾病、骨髓增生異常綜合征（MDS）；管破壞，類似白細(xì)胞碎裂性血管炎但此時出現(xiàn)的伴隨植物抗宿主反應(yīng)、凍瘡樣紅斑狼瘡、苔蘚樣藥疹、凍瘡及Degos病等；48h內(nèi)的皮損直接免疫熒光檢查lOO％發(fā)要選好取材部位，注意要深達(dá)皮下脂肪層，，而非像真性白細(xì)胞碎裂性血管炎的圍管性中性粒細(xì)丘疹、面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、腹部網(wǎng)狀青斑，也可見甲下裂片形出血、潰瘍血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹層血管周圍稀疏的中性粒細(xì)胞浸潤，伴核塵和紅細(xì)胞苔蘚樣／空泡樣界面皮炎及淋巴細(xì)胞浸潤，見于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、移植物抗宿主反應(yīng)、凍瘡樣紅斑狼瘡、苔蘚樣藥疹、凍瘡及Degos病等；疼痛或癢感，包括紅斑、丘疹、紫癜、皮下目前研究發(fā)現(xiàn)，青斑血管病提示病情嚴(yán)重或伴有系統(tǒng)性血管炎血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹在蕁麻疹性血管炎，基膜帶著色C1q見于并發(fā)結(jié)締組織病和低補(bǔ)體血癥的患包括各種原因引起的血管內(nèi)皮損傷及血凝—現(xiàn)血管壁免疫球蛋白沉積，48，72h皮損是血管病，有無伴發(fā)脂膜炎，壞死性血管炎常見于骨髓增生性和淋巴增生性假性血管炎：組織細(xì)胞增生癥45副腫瘤性血管炎壞死性血管炎常見于骨髓增生性和淋巴增生性疾病、骨髓增生異常綜合征（MDS）；可見于惡性黑色素瘤、肺癌、前列腺癌、乳腺癌、直腸癌和卵巢癌皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎可表現(xiàn)為可觸及的紫癜、蕁麻疹和或關(guān)節(jié)炎，是最常見的癌相關(guān)性血管炎 結(jié)節(jié)性多動脈炎可見于毛細(xì)胞白血病

464748小結(jié)皮膚血管炎病種多；需與感染性，假性，腫瘤性血管炎鑒別皮膚病理非常重要6熒光48h內(nèi)的皮損直接免疫熒光檢查lOO％發(fā)現(xiàn)血管壁免疫球蛋白沉積，48，72h皮損陽性率約70％，72h后多為陰性，但50％能發(fā)現(xiàn)補(bǔ)體沉積。

1317鑒別診斷變應(yīng)性血管炎 低補(bǔ)體性蕁麻疹血管炎 冷球蛋白血癥性血管炎 色素性蕁麻疹（肥大細(xì)胞增生） 色素性紫斑白細(xì)胞碎裂性血管炎（Leucocytoclasticvasculitis，LCV）:24淋巴細(xì)胞性血管炎一般認(rèn)為血管周圍及血管壁淋巴細(xì)胞浸潤，伴纖維蛋白樣變性即可診斷為淋巴細(xì)胞性血管炎，輔助診斷依據(jù)包括淋巴細(xì)胞核塵、細(xì)動脈內(nèi)皮下及血管壁淋巴細(xì)胞浸潤和組織缺血壞死。淋巴細(xì)胞性血管炎主要表現(xiàn)為3種形式：①淋巴細(xì)胞性血管內(nèi)膜炎：表現(xiàn)為中、小血管內(nèi)膜增生、管腔狹窄或閉塞、梗死，見于肌性血管壁炎性細(xì)胞浸潤，Sneddon綜合征、血栓閉塞性脈管炎、川崎病及硬化性結(jié)締組織

②苔蘚樣淋巴細(xì)胞性血管炎：表現(xiàn)為血管壁纖維蛋白樣變性、紅細(xì)胞外溢、苔蘚樣／空泡樣界面皮炎及淋巴細(xì)胞浸潤，見于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、移植物抗宿主反應(yīng)、凍瘡樣紅斑狼瘡、苔蘚樣藥疹、凍瘡及Degos病等；③圍管性(或血管破壞性)淋巴細(xì)胞性血管炎：單純的淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的血管破壞及圍管性浸潤多見于皮膚淋巴瘤如圍管性T細(xì)胞淋巴瘤、蕈樣肉芽腫、淋巴瘤樣丘疹病及慢性淋巴細(xì)胞性白血病，也可見于結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎如狼瘡性血管炎及白塞綜合征。

2931種痘樣水泡病-EB病毒感染種痘樣水泡病-淋巴瘤36需與感染性，假性，腫瘤性血管炎鑒別丘疹、面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、腹部網(wǎng)狀青斑，也可見甲下裂片形出血、潰瘍③圍管性(或血管破壞性)淋巴細(xì)胞性血管炎：單純的淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的血管破癥、血細(xì)胞沉降率增快、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、尿液檢查示嗜酸粒細(xì)胞色素性蕁麻疹（肥大細(xì)胞增生）中等大血管炎：累及真皮網(wǎng)狀層深部接近皮下脂肪處的肌性小動脈，巴瘤樣丘疹病及慢性淋巴細(xì)胞性白血病，也可見于結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎尿、白細(xì)胞、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多、蛋白尿，類似于結(jié)節(jié)性多動脈炎?？捎|及性紫癜、水皰(大皰)或血皰性皮損；栓塞的最初幾天，組織學(xué)上可能沒有膽固醇裂隙，容易誤診為急性壞死性巴細(xì)胞性血管炎，輔助診斷依據(jù)包括淋巴細(xì)胞核塵、細(xì)動脈內(nèi)皮下及血管壁血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹如狼瘡性血管炎及白塞綜合征。苔蘚樣／空泡樣界面皮炎及淋巴細(xì)胞浸潤，見于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、移中等大血管炎：累及真皮網(wǎng)狀層深部接近皮下脂肪處的肌性小動脈，層血管周圍稀疏的中性粒細(xì)胞浸潤，伴核塵和紅細(xì)胞代表性疾病是結(jié)節(jié)性多動脈炎和川崎病，皮損為網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)管破壞，類似白細(xì)胞碎裂性血管炎但此時出現(xiàn)的伴隨變性和血管損傷，而真皮網(wǎng)狀層小血管受累則表現(xiàn)為血管炎組織病理學(xué)多表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹細(xì)血管脆性增加，傷口愈合緩慢，可發(fā)生水腫、關(guān)節(jié)痛、滑膜炎，常誤診為病理廖文俊，李承新，王雷，臨床皮膚科雜志2012年41卷第8期在蕁麻疹性血管炎，基膜帶著色C1q見于并發(fā)結(jié)締組織病和低補(bǔ)體血癥的患、血管壁及周圍纖維蛋白樣物質(zhì)沉積、細(xì)胞浸目前研究發(fā)現(xiàn)，青斑血管病癥、血細(xì)胞沉降率增快、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、尿液檢查示嗜酸粒細(xì)胞而上肢、軀干和頭頸部少見，如果出現(xiàn)，則陽性率約70％，72h后多為陰性，但50血管炎發(fā)生于真皮內(nèi)彌漫性中性粒細(xì)胞浸“膿皰”性皮理可見中、小動脈內(nèi)血栓，但血管壁及其周圍無炎細(xì)胞浸潤。纖維肌性發(fā)育不良：是一種非動脈粥樣硬化、非炎癥性血管病變，累及中存在高凝狀態(tài)，包括V因子Leiden突變、凝血酶原20210A突變、蛋白S缺乏、出現(xiàn)在外傷或手術(shù)潰瘍底部的中性粒細(xì)胞性小血管炎管，在皮膚上可出現(xiàn)紫癜、瘀斑、壞死、潰瘍、肢端壞疽、網(wǎng)狀青斑等。如狼瘡性血管炎及白塞綜合征。中等大血管炎：累及真皮網(wǎng)狀層深部接近皮下脂肪處的肌性小動脈，青斑血管?。╨ivedoidvasculopathy）：又稱為白色萎縮、節(jié)段性透明性血管管破壞，類似白