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原發(fā)性腎病綜合征
(Nephroticsyndrome)由于腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高,導(dǎo)致大量白蛋白自尿中丟失引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。1、大量蛋白尿2、低蛋白血癥3、高膽固醇血癥4、不同程度的水腫。臨床四大特征蛋白尿蛋白尿病因:尚不十分清楚按病因分:原發(fā)性繼發(fā)性先天性按臨床分:?jiǎn)渭冃阅I炎性三、腎病綜合征
病理生理腎小球基底膜通透性大量蛋白尿低蛋白血癥肝臟合成脂蛋白高膽固醇血癥血漿膠體滲透壓循環(huán)血容量醛固酮
ADH水鈉潴留尿量水腫液體轉(zhuǎn)移至組織間隙三、腎病綜合征單純性腎?。鹤畛R姷念愋停哂小叭咭坏汀彼拇筇卣?,預(yù)后良。
大量蛋白尿
(最根本)
低蛋白血癥
高膽固醇血癥
高度水腫(最常見)三、腎病綜合征臨床表現(xiàn)2~7歲男孩多見,男女之比為2~4:1。水腫:凹陷性嚴(yán)重的全身性水腫腹水、陰囊水腫皮膚有紋路尿量減少,泡沫多三、腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征
四、臨床表現(xiàn)1、單純性腎?。?/p>
水腫
疲倦面色蒼白厭食凹陷性水腫三、腎病綜合征
臨床表現(xiàn)低蛋白血癥治療前治療后血漿白蛋白<30g/L陰囊水腫皮膚紋路
臨床表現(xiàn)三、腎病綜合征臨床表現(xiàn)腎炎性腎病:年齡常在7歲以上,無(wú)性別差異具有單純性腎病的四大特征高血壓、血尿、氮質(zhì)血癥及補(bǔ)體低下血尿:離心尿檢紅細(xì)胞>10個(gè)/H。反復(fù)或持續(xù)高血壓。腎功能不全,持續(xù)性氮質(zhì)血癥。持續(xù)低補(bǔ)體血癥三、腎病綜合征并發(fā)癥感染:最常見電解質(zhì)紊亂高凝狀態(tài)、血栓栓塞(形成腎靜脈血栓最常見)低血容量急性腎功能衰竭生長(zhǎng)延遲三、腎病綜合征
實(shí)驗(yàn)室檢查尿尿蛋白:+++~++++24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)紅細(xì)胞:見于腎炎性腎病血液血漿總蛋白明顯降低白蛋白低于25g/L白球比例倒置血膽固醇增高>5.72mmol/LC3補(bǔ)體下降尿素氮>10.7mmol/L見于腎炎性腎病三、腎病綜合征臨床表現(xiàn)單純性腎病腎炎性腎病發(fā)病年齡2~7歲大于7歲水腫
全身凹陷性水腫;以顏面、下肢、陰囊為明顯,由眼瞼、顏面開始,波及全身,逐漸加重并隨體位變化,常有腹水有不嚴(yán)重血尿無(wú)有高血壓
無(wú)明顯高血壓有
蛋白尿定性3+~4+定量>0.1g/(kg·d)程度較輕血漿蛋白
白蛋白降低(<30g/L),常低至10~20g/L程度較輕血膽固醇明顯增高,>5.7mmol/L程度較輕單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現(xiàn)主要異同點(diǎn)
臨床表現(xiàn)單純性腎病腎炎性腎病血沉明顯增快,可達(dá)100mm/h以上增快腎功能正常不正常血清補(bǔ)體
正常下降病理類型微小病變非微小病變氮質(zhì)血癥
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