成人脊髓栓系綜合征的研究進(jìn)展

1、【關(guān)鍵詞】成人脊髓由于各種原因引起的脊髓圓錐低位合并腰骶部疼痛、下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙及大小便功能障礙等一系列癥候群稱(chēng)為脊髓栓系綜合征（tethered cordsyndrome,tcs）。本病多見(jiàn)于幼兒及青少年，成人少見(jiàn)。與兒童脊髓栓系綜合征相 比，成人脊髓栓系綜合征（adult tethered cordsyndrome,atcs）的診斷及治療均有其 特殊性。編輯。1 病因及分類(lèi)一般認(rèn)為，兒童在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊柱生長(zhǎng)快于脊髓，若脊髓圓錐在上升過(guò)程中受到各種因素牽拉，使圓錐位置低于正常水平，脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)就會(huì)受到損害并產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和肢體畸形，最終形成脊髓栓系綜合征。與兒童脊髓栓系綜

2、合征不同，成人脊髓栓系綜合征一般都有外傷、體力勞動(dòng)、分娩等誘因。yamada等3總結(jié)了引起成人脊髓栓系綜合征存在的內(nèi)因和外因。其中內(nèi)因包括：（ 1）氧化代謝損傷的累積作用；（ 2）終絲中纖維組織的增生。外因包括：（ 1）頻繁的高強(qiáng)度活動(dòng)壓迫脊髓；（ 2）意外引起脊髓的突然拉伸；（ 3）對(duì)運(yùn)動(dòng)受限的脊柱進(jìn)行反復(fù)屈伸運(yùn)動(dòng)，常見(jiàn)骨關(guān)節(jié)炎、脊柱?。ㄈ缪甸g盤(pán)突出 ）；（ 4） 18 歲之后的快速生長(zhǎng)期導(dǎo)致脊髓受牽拉。成人在脊髓低位的基礎(chǔ)上，上述誘因?qū)е滤ㄏ蛋Y狀遲發(fā)性發(fā)作。目前關(guān)于成人脊髓栓系綜合征的分類(lèi)較多。根據(jù)病因?qū)W和預(yù)后結(jié)果， gabriel等2將成人脊髓栓系綜合征分為如下五類(lèi)：（ 1）脊髓脊膜膨

3、出修復(fù)術(shù)后型；（ 2）終絲緊張型；（ 3）脂肪瘤型；（ 4）脊髓縱裂畸形型；（ 5）蛛網(wǎng)膜粘連型。他們認(rèn)為：終絲緊張和脊髓縱裂畸形的病人預(yù)后較好，而那些脊髓脊膜突出修復(fù)術(shù)后、圓錐脂肪瘤或者疤痕粘連的患者有9%50%仍然存在疼痛和感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙。（ 臨床表現(xiàn)成人脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)與兒童脊髓栓系綜合征明顯不同：（ 1）疼痛：通常是腰骶部痛比下肢常見(jiàn)，疼痛局限于腰背部、腹股溝、會(huì)陰區(qū)和臀部，有時(shí)可以放射至下肢，真正的根性疼痛罕見(jiàn) 3 。腰骶部的活動(dòng)尤其是屈伸運(yùn)動(dòng)將會(huì)使這些癥狀加劇。yamada等人3-5把這種疼痛描述為"3b®狀：不能像佛（buddha） 一樣盤(pán)腿而坐；腰部不

4、能輕微的彎曲（bend）;站 立時(shí)難以抱著嬰兒（baby）或者腰部難以21持承擔(dān)輕物（2.3 kg）。（ 2）感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙：下肢運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為進(jìn)行性下肢無(wú)力和步行困難；感覺(jué)障礙，表現(xiàn)為鞍區(qū)麻木及感覺(jué)減退。（ 3）泌尿系癥狀：gabriel 等2 、 6報(bào)道71%患者存在泌尿系癥狀，表現(xiàn)為緊張性、充盈性尿失禁，尿頻，殘余尿增多并引起尿路感染。（ 4）直腸功能障礙：結(jié)腸、直腸蠕動(dòng)功能減弱，失去正常的排便反射。（ 5）肢體畸形：常見(jiàn)的脊柱畸形有脊柱側(cè)凸和脊柱過(guò)度前凸；下肢畸形，可見(jiàn)錘狀趾、高 弓足、馬蹄足、足內(nèi)翻等。（ 6）腰骶部皮膚異常：gabriel等2報(bào)道有25%74%成人脊髓栓系綜合征患者

5、會(huì)出現(xiàn)局部皮膚 凹陷、毛發(fā)叢生、皮下脂肪瘤、色素沉著及皮膚血管瘤。營(yíng)養(yǎng)性潰瘍罕見(jiàn)。 （見(jiàn) 表1）3 診斷通過(guò)臨床癥狀和體征可以對(duì)該病進(jìn)行初步診斷。x線(xiàn)、ct、脊髓造影、mri等影像學(xué)檢查對(duì)成人脊髓栓系綜合征診斷有很大的幫助。 mri 是診斷脊髓栓系綜 合征的有效方法，可以出現(xiàn)以下表現(xiàn)：（ 1）終絲粗大（直徑 &2 mm） ，蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，提示尾部脊髓或神經(jīng)根粘連；（ 2）低位、變細(xì)的脊髓圓錐；（ 3）脊髓圓錐或終絲移位；（ 4）骶管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張；（ 5）造成栓系的因素，如脂肪瘤、皮樣囊腫等；（ 6）脊髓脊膜膨出以及修復(fù)術(shù)后的改變1 、 3、4 、 7。影像學(xué)檢查在診斷脊髓栓系綜合

6、征時(shí)也有一定局限性。因此，只有根據(jù)患者病史、癥狀和體征，仔細(xì)的觀察神經(jīng)癥狀，結(jié)合影像學(xué)檢查，才能對(duì)成人脊髓栓系綜合征做出正確的診斷。4 治療一般認(rèn)為保守治療效果不佳，需考慮手術(shù)治療。手術(shù)適應(yīng)證為：（ 1）進(jìn)行性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，排尿困難進(jìn)行性加重；（ 2）腰背部、下肢疼痛逐漸加重；（ 3）肢體畸形進(jìn)行性加重。影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：（ 1）粗大的終絲；（ 2）終絲缺少粘彈性，如脂肪性終絲；（ 3）脊髓被拉伸；（ 4）脊髓圓錐向后移位并且終絲緊靠軟膜；（ 5）骶管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張。表1成人tcs與兒童tcs常見(jiàn)癥狀鑒別臨床表現(xiàn)兒童tcs成人tcs疼痛不常見(jiàn)，多位于背部或腿，不包括肛周和會(huì)陰占86%，常位于肛周和

7、會(huì)陰：彌漫和雙側(cè)，偶爾為電擊樣感覺(jué)足畸形早期常見(jiàn)；進(jìn)行性外翻畸形無(wú)進(jìn)行性脊柱病變常見(jiàn)；常有進(jìn)行性脊柱側(cè)凸不常見(jiàn)（5%）運(yùn)動(dòng)障礙常見(jiàn)；常有步態(tài)異常等，常表現(xiàn)為下肢無(wú)力泌尿系癥狀常見(jiàn)；常有排尿淋漓不盡；反復(fù)發(fā)作的尿路感染，遺尿常見(jiàn)；常有尿頻、尿急、未排空感；有緊張性尿失禁、充盈性尿失禁營(yíng)養(yǎng) （不良）潰瘍多見(jiàn)于下肢罕見(jiàn)（神經(jīng)管）閉合不全的皮膚色素沉著占80%100%,局部皮膚凹陷、毛發(fā)較多，毛細(xì)血管瘤50%加重因素快速生長(zhǎng)期外傷、牽拉圓錐的動(dòng)作、腰部脊柱強(qiáng)直、椎間盤(pán)脫出、椎管狹窄等但成人脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療存在很大的爭(zhēng)議。首先是是否需要手術(shù)。提倡者認(rèn)為年齡越大術(shù)后神經(jīng)癥狀改善越不明顯，隨著年齡增

8、加會(huì)導(dǎo)致受損傷的范圍變大，而且輕中度患者感覺(jué)運(yùn)動(dòng)和膀胱功能障礙有完全恢復(fù)的可能， phuong 等 8報(bào)道只對(duì)成人脊髓栓系綜合征患者進(jìn)行對(duì)癥處理，術(shù)后1 、 2、 5 年的有脊髓栓系綜合征癥狀加重的概率分別為27.5%、 40%、 60%，因此提倡者認(rèn)為可行預(yù)防性手術(shù)；其次是手術(shù)對(duì)象的選擇，一部分人建議只對(duì)有明顯臨床癥狀并且終絲增厚的病人進(jìn)行手術(shù)，而另一部分人認(rèn)為手術(shù)范圍應(yīng)該更廣，包括無(wú)明顯癥狀但有終絲增厚、脂肪瘤、脂性脊髓脊膜膨出等影像學(xué)表現(xiàn)，隨后可能導(dǎo)致脊髓栓系綜合征癥狀的病人。具體手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)臨床癥狀和影像學(xué)檢查制定個(gè)體化方案。為了獲得脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)的暴露可以適當(dāng)進(jìn)行椎板切除術(shù)。術(shù)

9、中需充分暴露脊髓圓錐下端，分離馬尾神經(jīng)和終絲，刺激有無(wú)肌電圖活性以確定切除范圍，牽拉終絲延長(zhǎng)小于10%可確認(rèn)為終絲損傷3。若有脊髓內(nèi)脂肪瘤和脊髓縱裂存在，術(shù)中應(yīng)分離馬尾神經(jīng)和腫瘤的粘連。確保脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)周?chē)鷽](méi)有阻礙9。yamada等人3建議對(duì)存在脊髓縱裂的要切除其骨性或纖維間隔。一些新的技術(shù)也被應(yīng)用于手術(shù)治療中。對(duì)于部分終絲粗大的患者可以進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)10，微創(chuàng)手術(shù)可以減少軟組織損傷，預(yù)防瘢痕形成和脊髓栓系復(fù)發(fā)，還可以減少術(shù)中失血，減輕術(shù)后疼痛。yamada等3報(bào)道可于術(shù)前用touhy 針和顯微內(nèi)鏡檢查蛛網(wǎng)膜下腔，但再次手術(shù)的病人因?yàn)閺V泛的蛛網(wǎng)膜下腔粘連在分離時(shí)難度增加，可用激光多普勒血流儀來(lái)監(jiān)測(cè)局部的血供。電生理學(xué)監(jiān)測(cè)在手術(shù)中有重要的作用，可使成人脊髓栓系綜合征術(shù)后神經(jīng)并發(fā)癥發(fā)生率降低為1.7%左右11、 12