先天性心臟病的外科治療

1、先天性心臟病的外科治療22021/3/10講題菜單講題菜單一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 PDA二、主動(dòng)脈縮窄 COA三、房間隔缺損 ASD四、室間隔缺損 VSD五、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂 RSA六、肺動(dòng)脈口狹窄 PS七、法洛四聯(lián)癥 TOF32021/3/10一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus, PDA)42021/3/10胚胎學(xué)胚胎學(xué)n動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期連接降主動(dòng)脈峽部與左肺動(dòng)脈根部的正常結(jié)構(gòu)，胎血由肺動(dòng)脈經(jīng)此通道流入主動(dòng)脈。n出生后肺動(dòng)脈阻力下降，n 前列腺素E1和E2減少和血氧分壓增高，n 85%嬰兒在生后2月內(nèi)導(dǎo)管平滑肌收縮，n 導(dǎo)管閉合為動(dòng)脈韌帶。n愈期不

2、閉即成為PDA。A導(dǎo)管導(dǎo)管52021/3/10解剖分型解剖分型nPDA可單獨(dú)存在，也可合并其他先心畸形n主動(dòng)脈縮窄n室間隔缺損n法洛四聯(lián)癥n按形態(tài)分型n管型n漏斗型n窗型n瘤型62021/3/10n出生后主動(dòng)脈壓升高，肺動(dòng)脈壓降低，PDA使主動(dòng)脈血持續(xù)流向肺動(dòng)脈，形成LR分流。分流量大小與導(dǎo)管粗細(xì)及主-肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。nLR分流增加肺血流量，既使左心容量負(fù)荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣，長(zhǎng)期痙攣導(dǎo)致肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理病理生理n隨著肺阻力進(jìn)行性增高，肺動(dòng)脈壓接近或超過主動(dòng)脈壓時(shí)，出現(xiàn)雙向或逆向分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱艾森門格Eiseman

3、gers 綜合征，終致右心衰而死亡。 72021/3/10臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n癥狀n導(dǎo)管細(xì)者，常無癥狀（分流?。﹏導(dǎo)管粗者，氣促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良n體檢n心音：P2亢進(jìn)n特征性雜音L2 DM+SM和周圍血管征n并發(fā)癥：肺炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、充血性心衰82021/3/10PDA 特征性體征特征性體征n雜音： L2SM+DMn胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音n占據(jù)全收縮-舒張期，呈大菱形（收縮末期最響亮）n常伴震顫nLR分流大者，二尖瓣相對(duì)狹窄，心尖舒張期雜音n肺動(dòng)脈高壓者，雜音消失或僅有收縮期雜音n周圍血管征n原因：動(dòng)脈舒張壓降低，常出現(xiàn)脈壓增寬n表現(xiàn)：甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、

4、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音n差異性發(fā)紺：肺動(dòng)脈壓主動(dòng)脈壓，RL分流，下半身發(fā)紺和杵狀趾92021/3/10PDA 連續(xù)性機(jī)器樣雜音連續(xù)性機(jī)器樣雜音n占據(jù)全收縮-舒張期，以收縮末期最為響亮返回102021/3/10心電圖、心電圖、X線線nECGn典型者，正?；蜃笮氖曳蚀髇肺動(dòng)脈高壓者，左右心室肥大nCXR (Chest X Ray)n肺充血n心影增大，左心緣向左下延長(zhǎng)n漏斗征：主動(dòng)脈結(jié)突出，肺動(dòng)脈段隆出112021/3/10超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖n左室徑增大n二維切面顯示PDAn多普勒：從主動(dòng)脈弓降部向肺動(dòng)脈的LR分流n典型超聲表現(xiàn)：n左室、左房增大n肺動(dòng)脈分叉與降主動(dòng)脈之間見一異常通道n主肺動(dòng)脈內(nèi)紅色

5、為主左向右分流n頻譜為連續(xù)性正向湍流122021/3/10132021/3/10診斷和治療診斷和治療n一般n根據(jù)體征：雜音性質(zhì)-位置、周圍血管征n結(jié)合UCG、CXR、ECG，不難診斷n不典型者n右心導(dǎo)管/主動(dòng)脈造影n肺動(dòng)脈血氧增高n右心導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈n主動(dòng)脈造影，PDA及肺動(dòng)脈顯影n鑒別：PDA需鑒別n主-肺動(dòng)脈間隔缺損n主動(dòng)脈竇瘤破裂n冠狀動(dòng)-靜脈瘺n肺動(dòng)靜脈瘺n冠脈-心腔漏n室缺伴主動(dòng)脈瓣反流142021/3/10PDAPDAAortaAortaPDA 逆行升主動(dòng)脈造影逆行升主動(dòng)脈造影返回152021/3/10手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證n適應(yīng)證：確診既有手術(shù)指征n時(shí)機(jī)n嬰幼兒反復(fù)肺炎、呼吸窘迫

6、、心竭或喂養(yǎng)困難者，應(yīng)即時(shí)手術(shù)n無明顯癥狀者，學(xué)齡前手術(shù)，亦可早期手術(shù)n發(fā)紺型 + PDA勿單扎導(dǎo)管，需同期矯治畸形n禁忌證：艾森門格征n并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、導(dǎo)管再通162021/3/10手術(shù)方法手術(shù)方法n根據(jù)基本技術(shù)、手術(shù)入路和導(dǎo)管處理方式不同，手術(shù)方法可分四種（詳細(xì)）n結(jié)扎/鉗閉術(shù) 左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口n切斷縫合術(shù) 左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口n內(nèi)口縫合法 正中剖胸體外循環(huán)n胸腔鏡鉗閉 左胸小切口內(nèi)鏡n導(dǎo)管封堵術(shù) 外周動(dòng)脈介入治療n小切口封堵 左胸第二肋隙介入172021/3/10結(jié)扎或鉗閉術(shù)結(jié)扎或鉗閉術(shù)n經(jīng)左標(biāo)準(zhǔn)切口或小切口胸腔鏡進(jìn)左胸腔，解剖導(dǎo)管三角區(qū)，保護(hù)迷走神經(jīng)，游離PDA。暫時(shí)鉗閉PDA

7、數(shù)分鐘后無心率增快和血壓下降，即可用絲線結(jié)扎或坦釘夾閉PDA。n當(dāng)合并其他先心畸形需正中切口體外循環(huán)手術(shù)時(shí)，如PDA不粗肺動(dòng)脈壓不高，可借正中切口先在肺動(dòng)脈分叉處解剖心包返折，游離并結(jié)扎PDA，再體外循環(huán)矯治其他畸形。182021/3/10PDA結(jié)扎手術(shù)結(jié)扎手術(shù)192021/3/10切斷縫合術(shù)切斷縫合術(shù)n左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口。n解剖 PDA同前。n充分游離 PDA并和暫時(shí)降壓，用2把導(dǎo)管鉗或 Pott-Smith鉗鉗閉 PDA，在兩鉗之間切邊縫。n適用于導(dǎo)管粗大、損傷出血或感染后不宜結(jié)扎/鉗閉的病例。202021/3/10內(nèi)口縫合法內(nèi)口縫合法n正中切口體外循環(huán)血行降溫。n深低溫下暫停體外循環(huán)，切開

8、肺動(dòng)脈顯露PDA，直接縫閉其內(nèi)口。n適用于粗短、壁脆或瘤樣變的動(dòng)脈導(dǎo)管，伴肺動(dòng)脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎或結(jié)扎術(shù)后再通的病例。212021/3/10n經(jīng)皮穿刺股靜脈和股動(dòng)脈，置入右心和左心導(dǎo)管，將右心導(dǎo)管經(jīng)肺動(dòng)脈和PDA，放入降主動(dòng)脈。逆行主動(dòng)脈造影顯示PDA形態(tài)與位置，確定是否適合封堵并選擇器材。n經(jīng)右心導(dǎo)管換入導(dǎo)絲，以導(dǎo)絲為軌道，引導(dǎo)送入適當(dāng)封堵傘至PDA，釋放封堵傘閉塞動(dòng)脈導(dǎo)管。n此法創(chuàng)傷小，適用于PDA細(xì)長(zhǎng)而肺動(dòng)脈壓不高的病例。導(dǎo)管封堵術(shù)導(dǎo)管封堵術(shù)222021/3/10232021/3/10n降主動(dòng)脈起始段的先天性縮窄242021/3/10分型分型n根據(jù)縮窄與動(dòng)脈韌帶（或PDA）關(guān)系分為：

9、導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型。n導(dǎo)管前型又稱嬰兒型，動(dòng)脈導(dǎo)管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。n近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型又稱成人型，動(dòng)脈導(dǎo)管多已閉合為動(dòng)脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。252021/3/10n縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔。n少數(shù)病人縮窄段較長(zhǎng)，呈細(xì)管狀。n縮窄段以下的肋間動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，以第37對(duì)肋間動(dòng)脈最為顯著。262021/3/10病理生理病理生理n縮窄近端血壓增高，左室后負(fù)荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中。n縮窄遠(yuǎn)端

10、血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。n導(dǎo)管前型者，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管向降主動(dòng)脈供血，血流來自肺動(dòng)脈，引起下半身發(fā)紺。272021/3/10臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) n癥狀n縮窄較輕，無合并畸形，多無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進(jìn)一步檢查確診n縮窄較重n高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅n下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行n合并畸形n嚴(yán)重縮窄合并心血管畸形，癥狀早n充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩282021/3/10體格檢查體格檢查n上肢血壓高，橈動(dòng)脈、頸動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，胸骨上窩捫及搏動(dòng)。n下肢血壓低，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱，甚至不能捫及。n聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第23肋間。n左

11、背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導(dǎo)。292021/3/10心電圖心電圖n正?；螂娸S左偏n左心室高電壓、肥大，甚至勞損302021/3/10X線檢查線檢查n心影大小正?；蛴胁煌潭茸笮氖以龃蟆Ｖ鲃?dòng)脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征。n7歲以上病人，第37肋骨下緣壓蝕切跡（受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕）。n主動(dòng)脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)。312021/3/10X光造影：主動(dòng)脈縮窄光造影：主動(dòng)脈縮窄322021/3/10超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖n鎖骨上窩探查顯示n降主動(dòng)脈縮窄部位n縮窄兩端的壓差和血流加速信號(hào)n胸部探查顯示n合并存在的心血管畸形332021/3/10診斷診斷n

12、根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷。n不典型者，左心導(dǎo)管主動(dòng)脈造影和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關(guān)系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個(gè)體化的手術(shù)方案。n主動(dòng)脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣閉不全等疾病相鑒別。342021/3/10MRI：主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄返回352021/3/10手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證n手術(shù)指征n上下肢sBP50mmHg，縮窄管徑150mmHg，及時(shí)手術(shù)n心衰反復(fù)發(fā)作或難以控制，盡早手術(shù)n合并畸形n縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時(shí)行肺動(dòng)脈束窄術(shù)，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復(fù)室缺n嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復(fù)室缺 362021/3/10手術(shù)方法手術(shù)方

13、法n側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動(dòng)脈缺血n應(yīng)采用低溫、臨時(shí)架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法n保護(hù)脊髓、腎和腹腔臟器n低溫麻醉（32）n可安全阻斷主動(dòng)脈30分鐘n術(shù)中持續(xù)監(jiān)測(cè)上下肢血壓n手術(shù)方式n右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進(jìn)胸，顯露縮窄n根據(jù)年齡、縮窄程度長(zhǎng)度、局部情況選擇術(shù)式n切斷吻合、狹窄段切開補(bǔ)片拓寬、人工血管間置/轉(zhuǎn)流、鎖骨下動(dòng)脈垂片372021/3/10縮窄段切除縮窄段切除382021/3/10球囊擴(kuò)張術(shù)球囊擴(kuò)張術(shù)n經(jīng)皮穿刺置入球囊擴(kuò)張管，擴(kuò)大縮窄主動(dòng)脈管腔n適于嬰幼兒，尤其是合并嚴(yán)重心衰難以耐受開胸392021/3/10PBPV 介入方法nPBPV 經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。n適用于單純肺動(dòng)脈瓣狹窄。

14、n無需剖胸，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，療效滿意。n部分病例擴(kuò)張效果尚不理想，并有可能發(fā)生肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的并發(fā)癥。402021/3/10412021/3/10胚胎學(xué)胚胎學(xué)n第一二房間隔的發(fā)生。n第二房間隔發(fā)育異常/第一房間隔過度吸收,致左右心房交通。nLR分流結(jié)果n右心血流量增加，右心房室長(zhǎng)大n肺血流量增加，肺動(dòng)脈高壓422021/3/10第第4周，原始心房第一隔周，原始心房第一隔n房頂皺褶n成半月形隔n第1房間隔n墊與房隔間留孔n第1房間孔-原發(fā)孔n第1隔融化穿孔n第2房間孔-繼發(fā)孔432021/3/10第第56周，原始心房第二隔周，原始心房第二隔 房頂又生新月形隔第2房間隔延伸掩蓋/掩蓋不全卵圓孔/繼

15、發(fā)孔房缺 心內(nèi)膜墊上升-第一隔封閉原發(fā)孔封閉不全-原發(fā)孔房缺返回442021/3/10解剖學(xué)分型解剖學(xué)分型n房缺依位置分型，與診斷治療相關(guān)n原發(fā)孔/第一孔型n繼發(fā)孔/第二孔型n原發(fā)孔缺損位于冠狀竇前下方，靠近二尖瓣環(huán)，常伴二尖瓣大瓣裂缺n繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇后上方，分中央/卵圓孔型、上腔/靜脈竇型、下腔型和混合型n缺損直徑24cm。如伴肺靜脈異位引流入右房，稱部分性肺靜脈異位引流452021/3/10手術(shù)圖片：原發(fā)孔缺損返回462021/3/10手術(shù)圖片：繼發(fā)孔房缺分型中央（卵圓孔）型中央（卵圓孔）型ASDASD冠狀靜脈竇冠狀靜脈竇返回472021/3/10LR分流：病理生理分流：病理生理n正

16、常左房壓810mmHg 超過右房壓35mmHg。n左房血液經(jīng)房缺向右心房分流(LR), 分流量取決于缺損大小、心房間壓力差。n長(zhǎng)期LR分流致右房室和肺動(dòng)脈擴(kuò)張；肺血量增加導(dǎo)致動(dòng)力性肺動(dòng)脈壓高壓，肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣；長(zhǎng)期痙攣使肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化，最終導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓。n當(dāng)右房壓左房壓，出現(xiàn)RL分流，發(fā)紺，即艾森門格Eisemangers 綜合征，終因右心衰死亡。n繼發(fā)孔房缺的進(jìn)展較慢，原發(fā)孔房缺常伴二尖瓣返流，病程進(jìn)展較快。482021/3/10臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n典型癥狀體征：勞力性氣促心悸, 乏力, 肺易感n繼發(fā)孔房缺兒童期多無明顯癥狀，青年期逐漸出現(xiàn)n原發(fā)孔房缺癥狀早表現(xiàn)重nL2-

17、3SM，P2亢進(jìn)、固定分裂n后期癥狀體征：梗阻性肺動(dòng)脈高壓期，出現(xiàn)n發(fā)紺n右心衰竭nL2-3SM，P2、固定分裂492021/3/10體格檢查體格檢查n典型體征nP2 亢進(jìn)，固定分裂n胸骨左緣第23肋間級(jí)縮鳴n分流大者有心尖舒張期雜音n原發(fā)孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖級(jí)縮鳴n病程晚期體征n心房纖顫n肝大、下肢水腫502021/3/10心電圖心電圖n繼發(fā)孔房缺n電軸右偏n不全性/完全性右束支阻滯（QRS間期延長(zhǎng)）nP波高大，右心室肥大n原發(fā)孔房缺n電軸左偏n一度房室阻滯（P-R間期延長(zhǎng)）n晚期出現(xiàn)心房纖顫，左室高電壓512021/3/10繼發(fā)孔房缺的繼發(fā)孔房缺的ECGn上圖電軸右偏，不全性右束支阻滯

18、n下圖P波高大，右心室肥大522021/3/10X線檢查線檢查n右心增大，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)小，呈典型梨形心。n肺充血，透視下可見肺門“舞蹈”征。n原發(fā)孔缺損左心室擴(kuò)大，肺門血管影增粗。532021/3/10超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖n繼發(fā)孔缺損可明確顯示nASD位置大小（房間隔連續(xù)性中斷）n心房水平LR過隔分流頻譜（或右房?jī)?nèi)負(fù)性聲學(xué)造影區(qū)）n右房右室擴(kuò)大n原發(fā)孔ASD可見n右心左心擴(kuò)大n二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流542021/3/10UCG ASD返回552021/3/10房間隔連續(xù)性中斷返回562021/3/10心房水平 左向右分流返回572021/3/10診診 斷斷n根據(jù)體征和UCG，

19、結(jié)合ECG和CXR，不難診斷n診斷困難可行右心導(dǎo)管檢查n導(dǎo)管進(jìn)入左心房n右房血氧含量較上下腔靜脈高1.9%容積n測(cè)得肺動(dòng)脈壓和算出肺血管阻力,判斷肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)適應(yīng)證n鑒別：高位室缺、肺動(dòng)脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張582021/3/10手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證n無癥狀但右心房室擴(kuò)大，應(yīng)手術(shù)治療n適宜的手術(shù)年齡為35歲n盡早手術(shù)：原發(fā)孔ASD、繼發(fā)孔ASD+肺高壓n50歲以上、房顫、能控制的心衰非手術(shù)禁忌n禁忌證n艾森門格綜合征592021/3/10手術(shù)方法手術(shù)方法n正中開胸、體外循環(huán)、心臟停跳或跳動(dòng)下n修補(bǔ)缺損：直接縫合、補(bǔ)片修補(bǔ)n右肺靜脈異位引流，補(bǔ)片需將肺靜脈口隔入左房n原發(fā)孔：停跳修補(bǔ)二尖

20、瓣裂，補(bǔ)片修補(bǔ)房缺n并發(fā)癥：氣栓、房室阻滯n導(dǎo)管傘堵術(shù)n不需開胸，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，費(fèi)用較高n適用于有選擇的病例 602021/3/10612021/3/10室間隔缺損室間隔缺損n是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血液自LR分流，血流動(dòng)力學(xué)異常n室缺可單獨(dú)存在，也可是復(fù)雜心臟畸形的一部分622021/3/10第第46周周-原始心室分隔原始心室分隔心室底壁出現(xiàn)肌性嵴室間隔肌部肌隔向心內(nèi)膜墊生長(zhǎng)室間孔膜性間隔肌隔與墊匯合膜部與肌部融合肌隔與動(dòng)脈球隔匯合肌部與圓錐間隔融合室間隔完整形成室間孔關(guān)閉三隔匯合不良室缺返回632021/3/10VDS 分型分型n解剖位置分型，三大類若干亞型n膜部缺

21、損，最為常見n漏斗部缺損，較為常見n肌部缺損，較少見n多數(shù)室缺為單個(gè)n肌部缺損有時(shí)為多個(gè)642021/3/10膜部缺損手術(shù)所見652021/3/10病理生理病理生理n收縮期左右心室間壓力差，室缺發(fā)生LR分流 (收縮期)n缺損大小決定分流量多少和有無癥狀n小缺損分流量少n大缺損左室容量負(fù)荷加重，左房室擴(kuò)大n肺血流量高，沖擊肺動(dòng)脈痙攣產(chǎn)生動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓，右室阻力增大導(dǎo)致右室肥大n病程進(jìn)展形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓，最后R L分流 Eisemangers 綜合征 662021/3/10臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) n癥狀：勞累后氣促、心悸、活動(dòng)耐力差n室缺小，分流小，一般無癥狀n分流大者生后即有癥狀n反復(fù)呼吸道感染

22、、充血性心衰n喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩n甚至逐漸發(fā)紺、右心衰n并發(fā)癥：室缺損病人易并發(fā)n呼吸道感染n感染性心內(nèi)膜炎672021/3/10體格檢查體格檢查n典型雜音n胸骨左緣24肋隙的+縮鳴，伴震顫n雜音變化n位置變化：雜音位置與缺損位置有關(guān)n肺動(dòng)脈高壓：雜音變?nèi)岫檀伲琍2亢進(jìn)n分流大者：心尖聞及確舒張期雜音682021/3/10心電圖心電圖n典型ECGn電軸左偏，左室高電壓n不典型n缺損?。赫Ｐ碾妶D，或電軸左偏n缺損大：左心室肥大n肺動(dòng)脈高壓：雙室肥大、右室肥大勞損692021/3/10VSD X線檢查線檢查n典型CXRn肺血增多,n左心緣向n左下延長(zhǎng)。n不典型n缺損小，分流小者，X線改變輕。n缺

23、損大，心影擴(kuò)大，肺動(dòng)段突出，肺充血。702021/3/10VSD肺動(dòng)脈高壓CXR梗阻性肺動(dòng)脈高壓肺門增粗肺紋細(xì)小肺門和外周血管影呈“殘根狀”改變712021/3/10超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖n典型超聲表現(xiàn)n左室左房增大，或雙室擴(kuò)大n室間隔連續(xù)性中斷（缺損部位及大小）n多普勒判斷分流方向和分流量n室水平收縮期LR過隔血流 n頻譜了解肺動(dòng)脈壓力722021/3/10VSD 超超聲聲室間隔缺損室間隔缺損返回732021/3/10VSD UCG 室間隔連續(xù)性中斷室間隔缺損室間隔缺損返回742021/3/10VSD 分流方向和分流量室水平左向右分流室水平左向右分流 室水平左向右分流頻譜室水平左向右分流頻譜

24、返回752021/3/10診斷診斷n根據(jù)心臟雜音的部位及性質(zhì)特點(diǎn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖、心電圖和X線檢查結(jié)果，不難診斷。n嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者有時(shí)需行右心導(dǎo)管檢查，計(jì)算出肺動(dòng)脈壓力、心內(nèi)分流血量和肺血管阻力，幫助把握手術(shù)適應(yīng)證。762021/3/10手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證n小缺損（約半數(shù)在3歲前可自然閉合）n無癥狀/房室不大，長(zhǎng)期觀察，預(yù)防感染n房室擴(kuò)大，學(xué)齡前手術(shù)n大缺損（分流量大）盡早手術(shù)n喂養(yǎng)困難、反復(fù)肺部感染、充血性心衰、肺動(dòng)脈高壓n肺動(dòng)脈瓣下缺損，應(yīng)及時(shí)手術(shù)n易并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂致關(guān)閉不全n艾森門格綜合征，禁忌手術(shù) 772021/3/10手術(shù)方法手術(shù)方法n導(dǎo)管傘堵法n新方法，創(chuàng)傷小，嚴(yán)格選擇n遠(yuǎn)期

25、結(jié)果有待觀察n手術(shù)治療法：n正中切口體外循環(huán)n心臟停跳修補(bǔ)室缺n小缺損者直接縫合n大缺損或肺動(dòng)脈瓣下者補(bǔ)片修補(bǔ)n避免損傷主動(dòng)脈瓣和房室傳導(dǎo)束782021/3/10792021/3/10主動(dòng)脈竇瘤破裂主動(dòng)脈竇瘤破裂n主動(dòng)脈竇壁發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，長(zhǎng)期承受高壓血流沖擊，逐漸膨出成瘤，好發(fā)于右冠竇、無冠竇。n竇瘤呈囊袋狀，瘤頂薄弱，破裂形成一或多個(gè)破口，多破入右室腔或右房。n半數(shù)合并室缺，多為肺動(dòng)脈瓣下型缺損，少數(shù)合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。802021/3/10病理生理病理生理 n竇瘤突入右室流出道，阻礙右心室血流n瘤體破裂n主動(dòng)脈血返流至右室或右房，持續(xù)LR分流n增加肺血流量和右與左心容量負(fù)荷

26、，引發(fā)心衰和肺動(dòng)脈高壓n嚴(yán)重度與破口大小和心腔壓力有關(guān)n右心房壓力更低，病情程度重，進(jìn)展快812021/3/10臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n竇瘤所致右室流出道梗阻未破前多無癥狀n多發(fā)病隱匿，進(jìn)展緩慢，逐漸出現(xiàn)癥狀n竇瘤常在劇烈活動(dòng)時(shí)破裂n40%病人有突發(fā)心前區(qū)劇痛史n隨即出現(xiàn)胸悶、氣促、心悸822021/3/10體格檢查體格檢查n胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，常伴震顫n多有周圍環(huán)境血管征n可有等右心衰竭體征832021/3/10心電圖、心電圖、X線線nECGn電軸左偏n左心室高電壓、左心室肥大或雙心室肥大nCXRn肺血增多，肺動(dòng)脈段突出n心影增大842021/3/10超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖n病變主動(dòng)脈竇膨隆呈

27、瘤囊狀n舒張期脫入鄰近心腔n常為右心室流出道或房間隔下緣n超聲顯示竇瘤破口n證實(shí)分流所到心腔852021/3/10UCG: 竇瘤破裂862021/3/10診斷診斷n根據(jù)病史、心臟雜音特點(diǎn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖、心電圖和X線檢查可作出診斷。n鑒別：PDA、高位室缺伴主動(dòng)脈瓣反流、冠狀動(dòng)靜脈瘺、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損。n逆行主動(dòng)脈造影：發(fā)現(xiàn)n右冠竇或無冠竇瘤樣畸形n右房-右室流出道-肺動(dòng)脈早期顯影872021/3/10手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證n主動(dòng)脈竇瘤無論破裂與否均應(yīng)手術(shù)治療n急性破裂者應(yīng)積極治療心衰，盡早手術(shù)n合并室缺、主動(dòng)脈瓣反流需一同矯治882021/3/10手術(shù)方法手術(shù)方法n體外循環(huán)心臟停搏，施行

28、心內(nèi)直視手術(shù)n按竇瘤所破入心腔與合并畸形，選擇切口n在竇瘤頸部環(huán)形剪除瘤壁，沿纖維環(huán)帶墊褥式縫合，再連續(xù)縫合加固或補(bǔ)片修補(bǔ)n術(shù)中一并處理主動(dòng)脈瓣反流，修補(bǔ)室缺892021/3/10六、肺動(dòng)脈口狹窄六、肺動(dòng)脈口狹窄 (pulmonary stenosis, PS)(pulmonary stenosis, PS)返回902021/3/10肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄n右心室和肺動(dòng)脈間存在的先天性狹窄，可為獨(dú)立的先天畸形，或復(fù)雜心血管畸形的一部分n肺動(dòng)脈口狹窄的三種類型（詳細(xì)）n肺動(dòng)脈瓣狹窄n右心室漏斗部狹窄n肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄912021/3/10肺動(dòng)脈狹窄的解剖分型肺動(dòng)脈狹窄的解剖分型n瓣

29、膜狹窄。最為常見。瓣葉交界融合、增厚，呈魚嘴狀突向肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈主干繼發(fā)性狹窄后擴(kuò)張。n右室漏斗部狹窄。分為：隔膜性狹窄，右室漏斗入口有纖維肌性隔膜將右室隔成兩個(gè)腔（雙腔右心室），漏斗腔為薄壁心腔稱第三心室；或漏斗部完全呈彌漫性肌壁肥厚管腔狹窄。n瓣環(huán)-主干-分支狹窄。單或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。返回922021/3/10PS 類型圖類型圖932021/3/10肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄 PS 病理生理病理生理nPS使右心室與肺動(dòng)脈間產(chǎn)生壓力階差，血液排出受阻，右室壓增高。阻力負(fù)荷長(zhǎng)期增加引起右室肌向心性肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進(jìn)而出現(xiàn)心衰甚至死亡。n靜脈回心血流受阻和外周血流淤滯，出現(xiàn)

30、周圍性發(fā)紺。若合并間隔缺損則出現(xiàn)右向左分流，中央性發(fā)紺。nPS狹窄程度與壓差大小密切相關(guān)，壓差100mmHg為重度狹窄。942021/3/10臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n輕度狹窄者，無癥狀或癥狀輕微。n中重度狹窄，活動(dòng)后胸悶、氣促、心悸，甚至?xí)炟?。勞?dòng)耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺。n癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象。952021/3/10體格檢查體格檢查n肺動(dòng)脈瓣狹窄者nL2SM 響亮粗糙，收縮早中期，噴射樣n肺動(dòng)脈第二音減弱或消失n并伴有收縮期震顫n漏斗部狹窄者n雜音位置較低n肺動(dòng)脈瓣第二音多正常962021/3/10心電圖，心電圖，X線線nECGn心電軸右偏nP波

31、高尖等表現(xiàn)n右心室肥大勞損nT波倒置nCXRn雙肺野清晰，肺紋減少n右室右房增大，心尖圓鈍n肺動(dòng)脈段隆突（漏斗部狹窄時(shí)不明顯）972021/3/10肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張982021/3/10漏斗部狹窄漏斗部狹窄n隔膜型（第三心室）n彌漫性992021/3/10PS 超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖n瓣膜狹窄：肺動(dòng)脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限，右室壁增厚。n漏斗部狹窄：右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。n多普勒：狹窄部的高速血流信號(hào)。1002021/3/10診斷診斷n診斷依據(jù)n根據(jù)臨床表現(xiàn)n結(jié)合心電圖、胸部X線和超聲心動(dòng)圖n必要時(shí)，心導(dǎo)管右室測(cè)壓和造影檢查。n鑒別：肺動(dòng)脈口

32、狹窄需與房間隔缺損、室間隔缺損、PDA和法洛四聯(lián)癥相鑒別。1012021/3/10右心導(dǎo)管：測(cè)壓和造影右心導(dǎo)管：測(cè)壓和造影n右心壓力曲線n心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈退至右室連續(xù)測(cè)壓n瓣膜型狹窄：收縮壓突升，舒張壓降至零n漏斗部狹窄：壓力移行曲線n收縮壓肺動(dòng)脈，舒張壓=右室n右室造影n造影劑流動(dòng)充盈右室腔-肺動(dòng)脈n顯示狹窄位于漏斗/瓣膜/主干/分支？1022021/3/10肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈-右心室壓力曲線右心室壓力曲線返回1032021/3/10手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證輕度狹窄：不需手術(shù)。中度狹窄：有癥狀，ECG右室肥大，右室-肺動(dòng)脈壓差50mmHg，應(yīng)擇期手術(shù)。重度狹窄：暈厥，或繼發(fā)性右流出道狹窄需盡早手術(shù)。10

33、42021/3/10體外循環(huán)手術(shù)方法體外循環(huán)手術(shù)方法n正中切口，體外循環(huán)。n瓣膜狹窄：縱切肺動(dòng)脈干，切開瓣膜交界。n漏斗狹窄：n疏通：切開流出道，切除纖維肌環(huán)或肥厚肌束n拓寬：自體心包或滌綸片加寬流出道、肺動(dòng)脈主干或瓣環(huán)狹窄者需切開主干-瓣環(huán)，跨環(huán)補(bǔ)片加寬右流出道至肺動(dòng)脈1052021/3/10切開瓣膜交界切開瓣膜交界1062021/3/101072021/3/10法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥n為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致n含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括n肺動(dòng)脈口狹窄n室間隔缺損n主動(dòng)脈騎跨n右心室肥厚1082021/3/10動(dòng)脈干與心球分隔異常動(dòng)脈干與心球分隔異常n包括：包括：n主動(dòng)脈和肺動(dòng)

34、脈錯(cuò)位主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈錯(cuò)位n主動(dòng)脈主動(dòng)脈 右心室右心室n肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈 左心室左心室n原因：原因：n主主A肺肺A隔未螺旋生長(zhǎng)隔未螺旋生長(zhǎng)返回1092021/3/10動(dòng)脈干與心球分隔異常動(dòng)脈干與心球分隔異常n主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈狹窄n n原因：原因：n主動(dòng)脈主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均肺動(dòng)脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均n主動(dòng)脈主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈：一粗一細(xì)肺動(dòng)脈：一粗一細(xì)1102021/3/10動(dòng)脈干與心球分隔異常動(dòng)脈干與心球分隔異常n形成：形成：n肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄n主動(dòng)脈粗大主動(dòng)脈粗大n主主A騎跨騎跨n胯下室缺胯下室缺1112021/3/10關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄

35、n肺動(dòng)脈口狹窄，包括: n右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分支n狹窄部位可為單處，也可為多處n肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治n隨年齡增長(zhǎng)n進(jìn)行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚n加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖1122021/3/10其他畸形其他畸形n主動(dòng)脈騎跨n室缺位置和大小相關(guān)n右室肥厚n由肺動(dòng)脈狹窄所繼發(fā)n合并畸形可有n房間隔缺損n右位主動(dòng)脈弓nPDAn左位上腔靜脈1132021/3/10病理生理病理生理n肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。n右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。n右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。n

36、持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥 。1142021/3/10日常癥狀日常癥狀呼吸困難：多為出生即有發(fā)紺生后36個(gè)月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差蹲距兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難1152021/3/10發(fā)作癥狀發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動(dòng)后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細(xì)菌性心內(nèi)膜炎高血壓1162021/3/10體格檢查體格檢查n生長(zhǎng)發(fā)育遲緩n口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺n杵狀指趾n肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失n胸骨左緣第24肋間級(jí)縮鳴n嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄者，雜音很輕或無雜音1

37、172021/3/10TOF 體征返回1182021/3/10心電圖心電圖n電軸右偏n右心室肥大1192021/3/10X線檢查線檢查n心影正常或稍大n肺血減少n肺紋纖細(xì)n肺動(dòng)脈段凹陷n心尖圓鈍n呈“靴狀心”n升主動(dòng)脈增寬1202021/3/10TOF 右心導(dǎo)管和右室造影右心導(dǎo)管和右室造影n異常交通異常交通n導(dǎo)管從右室入升主動(dòng)脈導(dǎo)管從右室入升主動(dòng)脈n提示室缺和騎跨提示室缺和騎跨n右室造影正位n主/肺動(dòng)脈同時(shí)顯影n右室造影側(cè)位n肺動(dòng)脈口狹窄n室缺和左室顯影1212021/3/10n肺動(dòng)脈口狹窄n收縮期血流加速n大室缺n室隔-主動(dòng)脈不連續(xù)n升主動(dòng)脈增寬前移n騎跨室間隔上n右心室增大n室水平RL分流n收縮期右室血流進(jìn)入主動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖1222021/3/10AOLVLARVRLRL分流分流