兒科貧血概述

1、造血系統(tǒng) 疾病/血液病鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液科馬 杰第一頁，共三十九頁。造 血 系 統(tǒng)：血液、骨髓、脾臟、淋巴結(jié)、淋巴組織和單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)造血系統(tǒng)疾病：指原發(fā)于造血系統(tǒng)如白血病和主要累及造血系統(tǒng)如缺鐵性貧血的疾病。第二頁，共三十九頁。Anemia: general considerations第三頁，共三十九頁。貧 血 的 定 義指外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白Hb量、紅細(xì)胞RBC數(shù)和/或血細(xì)胞比容Hct低于相同年齡、相同性別和相同地區(qū)的正常參考值的低限。以Hb濃度最為精確可靠且重復(fù)性好第四頁，共三十九頁。診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)非高原地區(qū)： Hb RBC Hct 成年男性 120g/L 4.01012

2、/L 0.40 成年女性 110g/L 3.51012/L 0.40 孕婦 100g/L notice貧血的診斷強(qiáng)調(diào)個(gè)體化原那么！第五頁，共三十九頁。輕度Hb120-91g/L 病癥輕微中度Hb 90-61g/L 體力活動(dòng)后心慌、氣短重度Hb 60-31g/L 臥床休息時(shí)心慌、氣短極重度 Hb30g/L 常合并貧血性心臟病、 嚴(yán)重缺氧致命貧血嚴(yán)重程度分4級(jí)第六頁，共三十九頁。notice貧血不是一種特定的疾病，而是多種不同疾病共有的病癥！尋找貧血的病因第七頁，共三十九頁。貧血的病理生理根底及臨床表現(xiàn)第八頁，共三十九頁。貧血表現(xiàn)的病理生理根底 -血液攜氧能力減低貧血的臨床表現(xiàn)取決于 -各器官和組

3、織的缺氧 和機(jī)體對(duì)缺氧的代償和適應(yīng)能力第九頁，共三十九頁。貧血病癥的輕重取決于貧血的程度貧血發(fā)生的速度機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力原發(fā)病的性質(zhì)第十頁，共三十九頁。貧血的代償1、心排出量增加：心率加快2、肺代償增強(qiáng)：呼吸增快3、血液重新分布：主要流向?qū)θ毖趺舾械钠?官，如心臟、大腦等，皮膚和腎臟血液減少；4、紅細(xì)胞生成增多，腎臟合成EPO增加5、降低Hb與氧的親和力，在組織內(nèi)釋放氧增多 第十一頁，共三十九頁。2,3-DPG第十二頁，共三十九頁。貧血的表現(xiàn)缺氧的表現(xiàn)： 疲乏、困倦、活動(dòng)耐力減退 中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、耳鳴、注 意力不集中和嗜睡第十三頁，共三十九頁。代償?shù)谋憩F(xiàn) 皮膚粘膜蒼白：甲

4、床、瞼結(jié)膜、口腔粘 膜較可靠 呼吸循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣短、呼吸頻率 及深度增加、心動(dòng)過速；重者可出現(xiàn)心 絞痛和心力衰竭其他系統(tǒng)的表現(xiàn)：消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)第十四頁，共三十九頁。第十五頁，共三十九頁。分類按細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類按骨髓增生程度分類按發(fā)病機(jī)制分類目的提供貧血病因可能的線索利于選擇合理的檢查明確貧血病因貧血的分類第十六頁，共三十九頁。按細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類類 型 MCV MCH MCHC 常 見 疾 病 fl pg 100% 大細(xì)胞性貧血 100 34 32-36 巨幼細(xì)胞性貧血、某些溶貧 MDS、肝病、內(nèi)分泌引起的貧血 正細(xì)胞性貧血 80-100 27-34 32-36 AA、急性失血性貧血、某

5、些溶貧 肝腎疾病、內(nèi)分泌引起的貧血 小細(xì)胞低色素 80 27 32 IDA、地中海貧血、血紅蛋白病性貧血 鐵粒幼細(xì)胞性貧血、慢性病貧血 第十七頁，共三十九頁。按骨髓增生程度分類增生性貧血：IDA、溶貧、巨幼細(xì)胞 性貧血、急性失血性貧 血、慢性病性貧血增生不良性貧血：AA 第十八頁，共三十九頁。ANEMIA Production Destruction HemorrhageBlood lossHemolytic anemiaAABM damageDeficiencies in material for erythropoiesis:IDA, megaloblastic anemiaStimula

6、tion:Renal disease, InflammationMetabolic disease 按發(fā)病機(jī)制分類第十九頁，共三十九頁。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查目的：確立貧血及程度明確類型及病因內(nèi)容：常規(guī)血液學(xué)檢查特殊檢查其它相關(guān)檢查第二十頁，共三十九頁。Laboratory evaluation Routine laboratory tests in anemia diagnosisPeripheral blood examination RBC number-RBC count, Hb, Hct RBC indices - MCV,MCH,MCHC, RDW WBC count, WBC diff

7、erential count Platelet count Reticulocyte count Blood film morphology Bone Marrow examination Bone Marrow aspirate- E/G ratio, cell morphology, iron stain Bone Marrow biopsy - cellularity, morphologyIron studies Iron transport-Serum iron, total iron binding capacity Iron stores - Serum ferritin, ma

8、rrow iron stain第二十一頁，共三十九頁。周圍血 涂片 檢查大紅細(xì)胞靶形紅細(xì)胞口形紅細(xì)胞鐮形紅細(xì)胞小紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞紅細(xì)胞碎片點(diǎn)彩紅細(xì)胞H-J小體正常紅細(xì)胞淚滴形紅細(xì)胞藍(lán)狀細(xì)胞橢圓形紅細(xì)胞棘刺紅細(xì)胞棘形紅細(xì)胞第二十二頁，共三十九頁。骨髓的檢查： 1、骨髓各系血細(xì)胞的比例、形態(tài)有無異常 2、有無異常的細(xì)胞：腫瘤細(xì)胞，噬血細(xì)胞，海藍(lán)細(xì)胞等 3、細(xì)胞化學(xué)染色：鐵染色、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色、過氧化物酶染色、糖原染色、非特異性酯酶染色等 第二十三頁，共三十九頁。Laboratory assays in the diagnosis of specific anemia- specific

9、tests 1 蔗糖溶血實(shí)驗(yàn)和酸溶血實(shí)驗(yàn) (Ham) -PNH 骨髓細(xì)胞染色體核型分析-leukemia, MDS 骨髓涂片/活檢的特殊染色 網(wǎng)硬蛋白銀染色-myelofibrosis 過氧化物酶、非特異性酯酶、糖原染色-AL第二十四頁，共三十九頁。血清 VitB12 水平測定 - VitB12 deficiency血清/紅細(xì)胞 葉酸水平測定 -Folic acid deficiency血紅蛋白電泳- Thalassemia , hemoglobinopathies磺焦油藍(lán)染色-Hemoglobin HCoombs試驗(yàn)-autoimmune hemolytic anemia (AIHA)Lab

10、oratory assays in the diagnosis of specific anemia- specific tests 2第二十五頁，共三十九頁。冷凝集試驗(yàn)-Autoimmune hemolytic anemia尿含鐵血黃素試驗(yàn)-Intravascular hemolysis紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)-Hereditary spherocytosis高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)-G6PD deficiency熱/異丙醇變性試驗(yàn)-Unstable hemoglobins Laboratory assays in the diagnosis of specific anemia- specific

11、tests 3第二十六頁，共三十九頁。其它非血液學(xué)檢查尿液和腎功能的檢查：慢性腎功能不全甲狀腺功能的檢查：甲低、甲亢消化系統(tǒng)的檢查：膽紅素、肝膽系統(tǒng)結(jié)石、內(nèi)鏡檢查婦科疾病的檢查：子宮肌瘤、婦科腫瘤性疾病第二十七頁，共三十九頁。貧血的診斷貧血及其嚴(yán)重程度貧血性質(zhì)的診斷貧血的病因診斷第二十八頁，共三十九頁。第二十九頁，共三十九頁。貧血性質(zhì)的診斷可從貧血的形態(tài)學(xué)分類入手：1、小細(xì)胞性貧血鐵染色-缺鐵？鐵利用障 礙？2、大細(xì)胞性貧血-骨髓檢查巨幼細(xì)胞性貧血？ 非巨幼細(xì)胞性貧血？3、正細(xì)胞性貧血-網(wǎng)織紅細(xì)胞-增高？不增高？第三十頁，共三十九頁。貧血病因的診斷從詢問病史和詳細(xì)的體格檢查入手 自幼貧血史-遺

12、傳性貧血？ 女性月經(jīng)過多-IDA？ 成年男性-消化道出血？ 老年人有害物質(zhì)暴露史-MDS？ 貧血伴高血壓、眼瞼水腫-腎性貧血？ 貧血、黃疸、脾大-溶貧？ 貧血、出血、胸骨壓痛、肝脾淋巴結(jié)腫大-惡性血液??？第三十一頁，共三十九頁。貧血的治療第三十二頁，共三十九頁。治 療 原 那么 病因治療是最根本的治療 (極)重度貧血必須給予及時(shí)治療：輸血根據(jù)不同的病因選用不同的治療方法 第三十三頁，共三十九頁。輸 血適應(yīng)癥：急性大量失血、慢性貧血有明顯缺氧病癥者；成分輸血：濃縮紅細(xì)胞或洗滌紅細(xì)胞相關(guān)并發(fā)癥：過敏反響、傳染某些疾病等第三十四頁，共三十九頁。 缺鐵性貧血 -糾正潛在缺鐵病因 -補(bǔ)鐵治療：鐵劑加VitC 巨幼細(xì)胞性貧血 -葉酸、VitB12 自身免疫性溶血性貧血 - 糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑第三十五頁，共三十九頁。 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 -脾切除術(shù) 再生障礙性貧血 -免疫抑制治療 -allo-HSCT -雄激素腎性貧血 -促紅細(xì)胞生成素 (EPO)惡性腫瘤性貧血 -化療、放療第三十六頁，共三十九頁。療 效 標(biāo) 準(zhǔn) 至少Hb上升15g/L才能認(rèn)為有效，上升20g/L以上比較可靠；貧血糾正標(biāo)準(zhǔn)：Hb恢復(fù)正常，停用抗貧血治療后能保持Hb正常水平至少3個(gè)月以上。第三十七頁，共三十九頁。have