溶血尿毒綜合征課件

溶血尿毒綜合征〔HUS〕溶血尿毒綜合征〔hemolyticuremicsyndromeHUS〕是多種病因引起血管內(nèi)溶血的微血管病，以微血管內(nèi)血栓形成伴相應(yīng)器官受累為表現(xiàn)的一組臨床綜合征，屬血栓性微血管病。其臨床表現(xiàn)為微血管性溶血性貧血、急性腎功能衰竭和血小板減少三大特征。本病好發(fā)于嬰幼兒和學(xué)齡兒童，是小兒急性腎衰竭常見的原因之一。

本病可分為典型和非典型兩型。

典型病例常有前驅(qū)胃腸道病癥。

非典型病例多有家族史，且易復(fù)發(fā)。溶血尿毒綜合征〔ＨＵＳ〕病因病理生理病癥診斷鑒別診斷治療預(yù)防病因

本病確切的病因尚不清楚。腹瀉后溶血尿毒綜合征〔post-diarrheaHUS,D+HUS〕占全部病例的90%左右，又稱典型溶血尿毒綜合征。本病與產(chǎn)生螺旋毒素的細(xì)菌有關(guān)。致病性大腸桿菌〔Verotoxin-producingE.coliVTEC〕O157：H7、O26、O121、O145等株及志賀痢疾桿菌Ⅰ型有關(guān)。90%的病例與VTEC感染有關(guān)，其中70%為O157:H7。該病菌寄生于家畜的腸道，常通過未熟的肉類和未經(jīng)巴氏消毒的牛奶播散。病癥前驅(qū)表現(xiàn)：腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數(shù)天；前驅(qū)期約持續(xù)數(shù)天至2周，其后常有一無病癥間歇期。在前驅(qū)期后5～10天〔可遲至數(shù)周〕突然發(fā)病。急性微血管性溶血性貧血；彌漫性血管內(nèi)凝血，表現(xiàn)廣泛出血傾向；急性腎功能衰竭，表現(xiàn)少尿，無尿；其他：如循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)〔高血壓、心律失常、心力衰竭〕嚴(yán)重病例發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病癥〔嗜睡、抽搐、昏迷〕。診斷溶血性貧血證據(jù)：短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞3%-5%，乳酸脫氫酶升高；血小板減少的證據(jù)：全身多部位出血，血小板計(jì)數(shù)多＜50×10^9/L；進(jìn)行性腎功能損害：少尿、無尿，血尿素氮、血肌酐升高；凝血異常：凝血時(shí)間延長(zhǎng)，血纖維蛋白降解產(chǎn)物增多；腎活檢：腎臟微血管栓塞。診斷要點(diǎn)主要診斷依據(jù)是：急性溶血性貧血；腎功能衰竭；血小板減少。根據(jù)病情輕重分為兩型：輕型診斷標(biāo)準(zhǔn)為溶血性貧血、尿素氮升高、血小板減少；重型診斷標(biāo)準(zhǔn)為除上述三項(xiàng)病癥外，尚伴有無尿、高血壓和抽搐。鑒別診斷其他原因所致的急性腎功能衰竭各種原因引起的溶血血栓性血小板減少性紫癜(TTP)系統(tǒng)性紅斑狼瘡Evans綜合征(原發(fā)性血小板減少性紫癜合并自身免疫性溶血性貧血)HUS與TTP的鑒別要點(diǎn)HUSTTP年齡兒童多見青壯年為主性別兒童男女相近女性顯著多于男性臨床表現(xiàn)

前驅(qū)癥狀腹瀉和上感無

發(fā)熱少見均有

腎功能損害較重較輕

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見，輕常見，重

出血少見多見

其他部位受累少見多見，廣泛DIC檢查陽(yáng)性多見少見病理微血栓局限于腎臟廣泛，累及全身預(yù)后較好，死亡率＜20%不良，死亡率＞80%死亡原因腎衰中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害治療一般治療抗感染治療：有前驅(qū)感染如O157:H7出血性大腸菌感染，應(yīng)慎用抗生素，嚴(yán)格控制腎毒性抗生素。糾正水電解質(zhì)紊亂：HUS病人脫水時(shí)，要及時(shí)充分補(bǔ)液，假設(shè)已出現(xiàn)腎衰，患者少尿、無尿伴高血容量綜合征適應(yīng)限水。補(bǔ)充熱量和營(yíng)養(yǎng)，加強(qiáng)支持療法：一旦嘔吐、腹瀉停止，腸道營(yíng)養(yǎng)應(yīng)重新開始。有時(shí)存在嚴(yán)重的持續(xù)性結(jié)腸炎、腸缺血、壞死并有穿孔時(shí)，應(yīng)選用全腸道外營(yíng)養(yǎng)。對(duì)癥處理：如控制血壓等。治療透析治療早期充分透析：可防止并發(fā)癥發(fā)生。透析指征：①少尿、無尿超過2日；②BUN＞28.56，或每日上升＞9mmol/L，Scr＞530.4umol/L；③血鉀＞6mmol/L，或心電圖示高鉀；④HCO3-＜10mmol/L；⑤肺水腫或其先兆；⑥頑固性高血壓。透析方式：①腹膜透析；②血液透析。治療連續(xù)性腎臟替代治療(CRRT)適應(yīng)證：①重癥急性腎衰；②伴有ARF的多器官功能衰竭(MOF)。方法：①連續(xù)性血液濾過CVVA和CAVH；②連續(xù)性血液超濾CVVU和CAVU；③連續(xù)性血液透析CVVHD和CAVHD；④連續(xù)性血液透析濾過CVVHDF和CAVHDF。治療血漿置換(PE)適應(yīng)證：①出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病癥或嚴(yán)重器官衰竭；②PLT＜50×109/L或降低50%；③血清LDH＞1000IU/L；④已證實(shí)PE比單獨(dú)血漿輸注更有效者。方法：①二次濾過法：兩個(gè)不