肺動脈高壓流行病學和我國PAH資料分析課件

1、2011-2 肺動脈高壓流行病學及我國基線資料分析In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a mans fist.He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries. 1. 肺動脈高壓 特發(fā)性肺動脈

2、高壓遺傳性 BMPR2 ALK1, endoglin 未知突變藥物或毒物相關性 結締組織病 心臟或大血管左向右分流 門脈高壓 HIV 感染 血吸蟲病 慢性溶血性貧血1肺靜脈閉塞病，肺毛細血管瘤樣病2. 左心疾病相關肺高血壓收縮功能障礙舒張功能障礙瓣膜病COPD間質性肺病其他混合性通氣功能或限制性通氣功能障礙呼吸睡眠暫停慢性高原病發(fā)育異常 4. 慢性血栓栓塞性肺高血壓5.原因不明的或多因素肺高血壓肺高血壓臨床分類 (updated 4rd WHO-Danapoint 2008) 血液學異常:骨髓異常增生，脾切除 系統(tǒng)性異常: 血管炎, 結節(jié)病, 肺朗格罕氏細胞增多 癥, 多發(fā)性神經纖維瘤病 代謝

3、異常: 糖原累積病, 高雪氏病, 甲狀腺異常 其他: 腫瘤阻塞, 纖維縱隔炎, 腎衰或透析, 其他3. 慢性肺病或缺氧性疾病相關肺高血壓流行病學美國注冊登記研究：1981-1985：187例患者法國注冊登記研究：2002-2005：674例患者中國注冊登記研究：1999-2004：74例患者美國注冊登記研究：2006-至今：近3000例患者原發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率: 1-2/百萬人口成人女男比 1.7:1 平均發(fā)病年齡3615歲血氣分析示低氧血癥和低碳酸血癥肺功能示輕度通氣和彌散功能障礙部分患者有抗核抗體低度陽性和雷諾氏現(xiàn)象1年、3年和5年的生存率分別為68%, 48% 和 34%D Alonz

4、o GE, et al. Ann Intern med.1991;115:343-349 Rich S, et al. Ann Intern med. 1987;107:216-2335%男65%女50 15年齡法國注冊登記研究Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.39%15%11%10%9.5%6%4%特發(fā)性肺動脈高壓結締組織病相關性肺動脈高壓先天性心臟病相關性肺動脈高壓減肥藥相關性肺動脈高壓家族性肺動脈高壓HIV感染相關肺動脈高壓門脈高壓相關性肺動脈高壓法國注冊登記研究Humbert M, et al.

5、 Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.法國注冊登記研究發(fā)病率 PAH：15 / 百萬人口 IPAH：5.7/ 百萬人口從出現(xiàn)癥狀到診斷的時間為：27月Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.我國注冊登記研究平均發(fā)病年齡36歲男女比 1：2.4Z-C JING, et al. Chest. 2007; 132:373-379 REVEAL Study-基線臨床資料Badesch DB, et al. Chest. 2010; 137:376387REVEAL

6、 Study-基線臨床資料Badesch DB, et al. Chest. 2010; 137:376387REVEAL Study-基線病因分類資料Badesch DB, et al. Chest. 2010; 137:376387先天性心臟病相關PAH(CHD-PAH)西方國家CHD-PAH 發(fā)病率為1.6-12.5/百萬成人有5-10%的先心病患者會出現(xiàn)PAH艾森曼格綜合癥發(fā)病率從8%（1950s）降至目前4%發(fā)展中國家缺乏嚴格設計的流行病學資料先心病發(fā)病率為：6-9我國CHD-PAH是首要病因結締組織病相關PAH (CTD-PAH)英國CTD-PAH注冊登記研究2001年1月2006

7、年1月，平均隨訪3.3年共入選429例，其中SSc占73%CTD-PAH發(fā)病率為4.3人/百萬人口 SSc發(fā)病率為2.9人/百萬人口Condliffe R, et al. Am J Respir Crit Care Med.2009;179: 151157發(fā)病率為0.5%平均發(fā)病年齡: 33 歲 (2-56 歲)男/女: 1.2/1 發(fā)現(xiàn)PAH平均在診斷HIV感染后33月 (有時肺動脈高壓診斷能幫助發(fā)現(xiàn)HIV感染)PAH發(fā)病和感染HIV方式無明顯關系，但更常見于靜脈吸毒患者 (42-59%)感染分期和PAH的發(fā)病和嚴重程度無關和免疫抑制的程度亦無關HIV-PAH1. Mehta NJ et a

8、l. Chest 2000; 118 : 1133-1141.2. Niakara A et al. Bull Soc Pathol Exot 2002; 95 : 23-263. Nunes H et al. Am J Respir Crit Care Med 2003; 167: 1433-1439.血吸蟲病相關PAH蟲卵刺激肺血管重構是主要發(fā)病因素目前世界上存在120,000,000血吸蟲病感染患者 絕大多數在發(fā)展中國家已報道血吸蟲病相關PAH發(fā)病率為7.5%-22%存在大量潛在PAH患者，尤其在發(fā)展中國家Lapa M, et al. Circulation. 2009;119:1518

9、-1523Butrous G, et al. Circulation 2008;118;1758-1766PAH類型分布Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030 2. Data from Shanghai Pulmonary HospitalPAH年齡分布Data from Shanghai Pulmonary HospitalPAH血流動力學比較1. Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030 2. Badesch DB, et al. Chest. 2010;137: