婦產(chǎn)科八年制章

婦產(chǎn)科八年制章第1頁(yè)/共64頁(yè)正常女性解剖結(jié)構(gòu)第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第2頁(yè)/共64頁(yè)定義:女性生殖器官在形成、分化過(guò)程中，由于內(nèi)源性或外源性因素的影響，原始性腺的分化、發(fā)育發(fā)生改變，導(dǎo)致各種發(fā)育異常。常見(jiàn)異常：(1)正常管道形成受阻所致異常

(2)副中腎衍生物發(fā)育不全所致異常(3)副中腎管衍生物融合障礙所致異常第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第3頁(yè)/共64頁(yè)

處女膜閉鎖外生殖器男性化第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第一節(jié)外生殖器發(fā)育異常第4頁(yè)/共64頁(yè)又稱(chēng)無(wú)孔處女膜發(fā)育過(guò)程中，陰道末端的泌尿生殖竇組織未腔化所致。第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常處女膜閉鎖（imperforatehymen）第5頁(yè)/共64頁(yè)下腹痛呈周期性下腹墜痛，進(jìn)行性加劇肛門(mén)或陰道部脹痛尿頻第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常［臨床表現(xiàn)］第6頁(yè)/共64頁(yè)體格檢查可見(jiàn)處女膜膨出，表面呈紫藍(lán)色肛診可捫及陰道膨隆，凸向直腸可捫及盆腔腫塊，用手指按壓腫塊可見(jiàn)處女向外膨隆更明顯輔助檢查

B型超聲檢查：子宮腔內(nèi)和陰道內(nèi)均有積液第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常［診斷］第7頁(yè)/共64頁(yè)手術(shù)治療為主粗針穿刺處女膜中部膨隆部，抽出陳舊積血后再進(jìn)“X”形切開(kāi)，排出積血，常規(guī)檢查宮頸是否正常，切除多余的處女膜瓣，修剪處女膜，用可吸收縫線(xiàn)縫合切口邊緣，使開(kāi)口成圓形。第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常［治療］第8頁(yè)/共64頁(yè)［病因］外生殖器分化發(fā)育過(guò)程中受到大量雄激素影響所致第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常外生殖器男性化第9頁(yè)/共64頁(yè)真兩性畸形（truehermaphroditism）先天性腎上腺皮質(zhì)增生

(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)副中腎管無(wú)效抑制引起的異常外在因素［分類(lèi)］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第10頁(yè)/共64頁(yè)染色體核形多為46,XX、46，XX/46，XY嵌合體，46，XY少見(jiàn)體內(nèi)同時(shí)存在睪丸和卵巢兩種性腺組織一側(cè)為卵巢，另一側(cè)為睪丸外生殖器的形態(tài)不一致，多數(shù)為陰蒂肥大或陰莖偏?。壅鎯尚曰危莸诙逭屡陨称鞴侔l(fā)育異常第11頁(yè)/共64頁(yè)常染色體隱性遺傳性疾病胎兒腎上腺皮質(zhì)合成皮質(zhì)酮或皮質(zhì)醇的酶缺乏，不能將17-羥孕酮羥化為皮質(zhì)醇或不能將孕酮轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)酮，因此其前質(zhì)積聚，并向雄激素轉(zhuǎn)化，產(chǎn)生大量雄激素。先天性腎上腺皮質(zhì)增生第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第12頁(yè)/共64頁(yè)患者基因型為男性,存在男性性腺雄激素受體蛋白基因缺失生殖器向副中腎管方向分化形成女性外陰部分陰道發(fā)育外生殖器模糊出現(xiàn)女性表型雄激素不敏感綜合征

副中腎管無(wú)效抑制引起的異常第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第13頁(yè)/共64頁(yè)激素類(lèi)藥物妊娠早期服用雄激素類(lèi)藥物，可發(fā)生女性胎兒陰道下段發(fā)育不全，陰蒂肥大及陰唇融合等發(fā)育異常妊娠晚期服用雄激素可致陰蒂肥大外在因素第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第14頁(yè)/共64頁(yè)陰蒂肥大有時(shí)顯著增大似男性陰莖陰唇融合兩側(cè)大陰唇肥厚有皺，并有不同程度的融合，類(lèi)似陰囊臨床表現(xiàn)第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第15頁(yè)/共64頁(yè)病史母親在妊娠早期用藥史家族中有無(wú)類(lèi)似畸形患者查體陰蒂大小尿道口與陰道口的位置有無(wú)陰道和子宮檢查腹股溝與大陰唇，了解有無(wú)異位睪丸［診斷（1）］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第16頁(yè)/共64頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查染色體核型真兩性畸形染色體核型多樣先天性腎上腺皮質(zhì)增生為46，XX血內(nèi)分泌測(cè)定：血睪酮增高血清17-羥孕酮：增高［診斷（2）］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第17頁(yè)/共64頁(yè)影像學(xué)檢查超聲核磁顯像性腺活檢［診斷（3）］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第18頁(yè)/共64頁(yè)真兩性畸形腹腔內(nèi)或腹股溝處的睪丸有惡變幾率，須切除保留與外生殖器相適應(yīng)的性腺先天性腎上腺皮質(zhì)增生腎上腺皮質(zhì)激素治療，減少血清睪丸酮含量至接近正常再作陰蒂部分切除整形術(shù)和其他畸形的相應(yīng)矯正手術(shù)手術(shù)方式尊重患者的性別取向決定手術(shù)方式［治療］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第19頁(yè)/共64頁(yè)第二節(jié)陰道發(fā)育異常第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第20頁(yè)/共64頁(yè)副中腎管的形成和融合過(guò)程異常以及其他致畸因素均引起陰道的發(fā)育異常［分類(lèi)］副中腎管發(fā)育不良：先天性無(wú)陰道泌尿生殖竇發(fā)育不良：陰道閉鎖副中腎管融合異常：陰道橫隔、陰道縱隔、陰道斜隔綜合征第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常［臨床表現(xiàn)］第21頁(yè)/共64頁(yè)先天性無(wú)陰道

（congenitalabsenceofvagina）第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第22頁(yè)/共64頁(yè)發(fā)生率約為1/4000～1/5000原發(fā)性閉經(jīng)性生活困難幾乎均合并無(wú)子宮或僅有始基子宮，無(wú)周期性腹痛［臨床表現(xiàn)］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第23頁(yè)/共64頁(yè)體格檢查第二性征以及外陰發(fā)育正常，但無(wú)陰道口，或僅在前庭后部見(jiàn)一淺凹，偶見(jiàn)短淺陰道盲端可伴有脊椎異常B型超聲染色體檢查：46，XX血內(nèi)分泌檢查：女性水平［診斷］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第24頁(yè)/共64頁(yè)處女膜閉鎖肛診時(shí)，處女膜閉鎖可捫及陰道內(nèi)腫塊，向直腸膨隆，子宮正常或增大，B型超聲檢查有助于鑒別診斷。雄激素不敏感綜合征X連鎖隱性遺傳病，染色體核型為46，XY［鑒別診斷］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第25頁(yè)/共64頁(yè)模具頂壓法

用木質(zhì)或塑料陰道模具壓迫陰道凹陷，使其擴(kuò)張并延伸到接近正常陰道的長(zhǎng)度。適用于無(wú)子宮且陰道凹陷組織松弛者。陰道成形術(shù)

常見(jiàn)術(shù)式：羊膜法陰道成形術(shù)、腹膜法陰道成形術(shù)、乙狀結(jié)腸法陰道成形術(shù)、皮瓣陰道成形術(shù)等。［治療］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第26頁(yè)/共64頁(yè)陰道閉鎖（atresiaofvagina）第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第27頁(yè)/共64頁(yè)Ⅰ型陰道閉鎖陰道下段閉鎖，陰道上段及宮頸、子宮體均正常。Ⅱ型陰道閉鎖陰道完全閉鎖，多合并宮頸發(fā)育不良，子宮體發(fā)育不良或子宮畸形。［分型］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第28頁(yè)/共64頁(yè)Ⅰ型陰道閉鎖多子宮內(nèi)膜功能正常，因此癥狀出現(xiàn)較早，就診往往較及時(shí)，癥狀與處女膜閉鎖相似。Ⅱ型陰道閉鎖子宮內(nèi)膜分泌功能不正常，癥狀出現(xiàn)較晚，經(jīng)血容易逆流至盆腔，常常發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。［臨床表現(xiàn)］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第29頁(yè)/共64頁(yè)體格檢查陰道上段擴(kuò)張，嚴(yán)重時(shí)可以合并宮頸、宮腔積血盆腔檢查發(fā)現(xiàn)包塊位置較低，位于直腸前方無(wú)陰道開(kāi)口，閉鎖處黏膜表面色澤正常，不向外隆起肛診可捫及凸向直腸包塊，位置較處女膜閉鎖高核磁共振顯像和超聲檢查［診斷］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第30頁(yè)/共64頁(yè)盡早手術(shù)切除手術(shù)原則：解除陰道阻塞，使經(jīng)血引流通暢粗針穿刺陰道黏膜，抽出積血切開(kāi)閉鎖段陰道，排出積血切除多余閉鎖的纖維結(jié)締組織利用已游離的陰道黏膜覆蓋創(chuàng)面術(shù)后定期擴(kuò)張陰道以防攣縮［治療］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第31頁(yè)/共64頁(yè)陰道橫隔

（transversevaginalseptum）第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第32頁(yè)/共64頁(yè)發(fā)病率1/2100～1/72000上、中段交界處為多見(jiàn)，厚度約為1cm位置偏低者可影響性生活陰道分娩時(shí)影響胎先露部下降完全性橫隔--原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛，進(jìn)行性加劇［臨床表現(xiàn)］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第33頁(yè)/共64頁(yè)體格檢查陰道較短或僅見(jiàn)盲端橫隔中部可見(jiàn)小孔肛診可捫及宮頸及宮體完全性橫隔由于經(jīng)血潴留，可在相當(dāng)于橫隔上方部位觸及塊狀物［診斷］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第34頁(yè)/共64頁(yè)

原則：切除橫隔，縫合止血分娩時(shí)處理橫隔薄者可于胎先露部下降壓迫橫隔時(shí)切開(kāi)橫隔，胎兒娩出后再切除橫隔橫隔厚者應(yīng)行剖宮產(chǎn)術(shù)注意事項(xiàng)術(shù)后創(chuàng)面的愈合防止橫隔殘端攣縮［治療］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第35頁(yè)/共64頁(yè)陰道縱隔

（longitudinalvaginalseptum）第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第36頁(yè)/共64頁(yè)雙側(cè)副中腎管會(huì)合后，尾端縱隔未消失或部分消失可分為完全縱隔和不全縱隔常伴雙子宮、雙宮頸、同側(cè)腎臟發(fā)育不良［病因］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第37頁(yè)/共64頁(yè)完全縱隔：無(wú)癥狀，性生活和陰道分娩無(wú)影響不全縱隔：

性生活困難或不適

分娩時(shí)胎先露下降可能受阻［臨床表現(xiàn)］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第38頁(yè)/共64頁(yè)體格檢查可見(jiàn)陰道被一縱形黏膜壁分為兩條縱形通道黏膜壁上端近宮頸，完全縱隔下端達(dá)陰道口不全縱隔未達(dá)陰道口［診斷］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第39頁(yè)/共64頁(yè)手術(shù)切除適應(yīng)證：陰道縱隔影響性生活或陰道分娩分娩時(shí)處理當(dāng)先露下降壓迫縱隔時(shí)先切斷縱隔的中部，待胎兒娩出后再切除縱隔［治療］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第40頁(yè)/共64頁(yè)也稱(chēng)Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome(HWWS)常伴有同側(cè)泌尿系發(fā)育異常，多為雙宮體、雙宮頸及斜隔側(cè)的腎缺如陰道斜隔綜合征

(obliquevaginalseptumsyndrome)第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第41頁(yè)/共64頁(yè)Ⅰ型：無(wú)孔斜隔隔后的子宮與外界及另側(cè)子宮完全隔離，宮腔積血聚積在隔后腔。Ⅱ型：有孔斜隔

隔上有一數(shù)毫米的小孔，隔后子宮與另側(cè)子宮隔絕，經(jīng)血通過(guò)小孔滴出，引流不暢。Ⅲ型：無(wú)孔斜隔合并宮頸瘺管

在兩側(cè)宮頸間或隔后腔與對(duì)側(cè)宮頸之間有小瘺管，有隔一側(cè)子宮經(jīng)血可通過(guò)另一側(cè)宮頸排出，引流亦不通暢。［分類(lèi)］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第42頁(yè)/共64頁(yè)年齡：發(fā)病年齡輕月經(jīng)：周期正常，均有痛經(jīng)Ⅰ型：痛經(jīng)較重，平時(shí)一側(cè)下腹痛Ⅱ型：月經(jīng)間期陰道少量褐色分泌物或陳舊血淋漓不凈，膿性分泌物有臭味Ⅲ型：經(jīng)期延長(zhǎng)有少量血，也可有膿性分泌物［臨床表現(xiàn)］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第43頁(yè)/共64頁(yè)病史體格檢查：一側(cè)穹隆或陰道壁有囊腫，增大子宮及附件腫物。穿刺：局部消毒后在囊腫下部穿刺，抽出陳舊血即可診斷。輔助檢查：

B型超聲檢查可見(jiàn)一側(cè)宮腔積血，陰道旁囊腫，同側(cè)腎缺如。子宮碘油造影可顯示Ⅲ型者宮頸間的瘺管泌尿系造影檢查［診斷］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第44頁(yè)/共64頁(yè)手術(shù)切除由囊壁小孔或穿刺定位，上下剪開(kāi)斜隔，暴露宮頸，沿斜隔附著處，作菱形切除，做最大范圍的隔切除，邊緣電凝止血或油紗卷壓迫24～48小時(shí)，一般不放置陰道模型。［治療］第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第45頁(yè)/共64頁(yè)第三節(jié)宮頸及子宮發(fā)育異常第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第46頁(yè)/共64頁(yè)副中腎管發(fā)育不全、發(fā)育停滯、融合以及退化異常所致［分類(lèi)］先天性宮頸閉鎖子宮發(fā)育異常

子宮未發(fā)育或發(fā)育不良單角子宮與殘角子宮雙子宮雙角子宮縱隔子宮弓形子宮己烯雌酚所致的子宮發(fā)育異常第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第47頁(yè)/共64頁(yè)先天性宮頸閉鎖

(congenitalatresiaofthecervix)第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第48頁(yè)/共64頁(yè)［臨床表現(xiàn)］臨床罕見(jiàn)若子宮內(nèi)膜有功能，可因?qū)m腔積血而出現(xiàn)周期性腹痛，經(jīng)血逆流引起子宮內(nèi)膜異位癥［診斷］核磁共振超聲［治療］手術(shù)穿通宮頸，建立人工子宮陰道通道子宮切除術(shù)第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第49頁(yè)/共64頁(yè)［分類(lèi)］先天性無(wú)子宮（congenitalabsenceoftheuterus）始基子宮(primordialuterus)幼稚子宮（infantileuterus）［臨床表現(xiàn)］無(wú)月經(jīng)：先天性無(wú)子宮或?qū)嶓w性的始基子宮周期性腹痛：具有宮腔和內(nèi)膜的始基子宮，伴宮腔閉鎖或無(wú)陰道月經(jīng)稀少：幼稚子宮，常伴痛經(jīng)。子宮未發(fā)育或發(fā)育不良第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第50頁(yè)/共64頁(yè)［診斷］病史體格檢查（1）子宮體小，宮頸相對(duì)較長(zhǎng)，宮體與宮頸之比為1:1或2:3（2）子宮可呈極度前屈或后屈［治療］先天性無(wú)子宮、實(shí)體性始基子宮：可不予處理始基子宮有周期性腹痛或?qū)m腔積血：手術(shù)切除幼稚子宮：雌孕激素序貫周期治療第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第51頁(yè)/共64頁(yè)［臨床表現(xiàn)］無(wú)癥狀［診斷］

超聲核磁共振［治療］無(wú)需治療單角子宮（unicornousuterus）第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第52頁(yè)/共64頁(yè)［分型］Ⅰ型：有宮腔，并與單角子宮腔相通Ⅱ型：有宮腔，但與單角子宮腔不相通Ⅲ型：實(shí)體殘角子宮，僅以纖維帶相連單角子［臨床表現(xiàn)］痛經(jīng)：內(nèi)膜有功能，但宮腔與單角宮腔不相通者殘角子宮

（rudimentaryhornoftheuterus）第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第53頁(yè)/共64頁(yè)［診斷］體格檢查：宮腔積血時(shí)可捫及腫塊，有觸痛輔助檢查：子宮輸卵管碘油造影、B型超聲、核磁共振［治療］非孕期：確診后應(yīng)切除早、中期妊娠：及時(shí)切除，避免子宮破裂晚期妊娠：警惕胎盤(pán)粘連或胎盤(pán)植入注意：切除殘角子宮時(shí)將同側(cè)輸卵管切除，避免輸卵管妊娠的發(fā)生第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第54頁(yè)/共64頁(yè)［臨床表現(xiàn)］多無(wú)自覺(jué)癥狀可伴有陰道縱隔或斜隔（性生活不適、斜隔綜合征）［診斷］體格檢查：子宮呈分叉狀輔助檢查：可見(jiàn)兩個(gè)宮腔治療矯形手術(shù)雙子宮（didelphicuterus）第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第55頁(yè)/共64頁(yè)［分類(lèi)］完全雙角子宮（從宮頸內(nèi)口處分開(kāi)）不全雙角子宮（宮頸內(nèi)口以上處分開(kāi)）［臨床表現(xiàn)］痛經(jīng)［診斷］體格檢查輔助檢查［治療］反復(fù)流產(chǎn)時(shí)行子宮整形術(shù)第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第56頁(yè)/共64頁(yè)【分類(lèi)】完全縱隔子宮不全縱隔子宮【臨床表現(xiàn)】不孕，反復(fù)流產(chǎn)，早產(chǎn)，胎膜早破等【診斷】子宮輸卵管碘油造影

(HSG)，超聲檢查，宮腔鏡診斷，宮腔鏡與腹腔鏡聯(lián)合診斷【治療】子宮縱隔切除縱隔子宮（septateuterus）第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第57頁(yè)/共64頁(yè)【臨床表現(xiàn)】一般無(wú)癥狀【診斷】體格檢查:宮底部有凹陷，凹陷淺輔助檢查【治療】子宮整形術(shù)弓形子宮（arcuateuterus）第二十五章女性生殖器官發(fā)育異常第58頁(yè)/共64頁(yè)【病因】妊娠